Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз. Гранулезоклеточная опухоль яичника злокачественная

Гранулезоклеточная опухоль яичника - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гранулезоклеточная опухоль яичника — злокачественное гормонально-активное овариальное новообразование, происходящее из гранулярных клеток стромы органа. Проявляется ранним половым созреванием у девочек, менометроррагиями и ацикличными кровотечениями у женщин репродуктивного возраста, кровянистыми выделениями из влагалища в постменопаузе. Для постановки диагноза используют УЗИ тазовых органов, определение уровней ингибинов и ингибирующей субстанции Мюллера, гистологическое исследование биоптата. Лечение комбинированное с удалением пораженных придатков или выполнением гистерэктомии с резекцией сальника, при необходимости — проведением лучевой и полихимиотерапии.

Ключевые особенности гранулезоклеточных овариальных опухолей (ГКОЯ, фолликулом, гранулезоэпителиом, гранулезоклеточного или фолликулоидного рака, цилиндром, феминизирующих мезенхиом яичника) — раннее появление клинических симптомов более чем в 65-75% случаев заболевания, малая прогредиентность и низкий риск возникновения отдаленных метастазов. Обычно неоплазия является односторонней. По результатам наблюдений, такие опухоли составляют от 0,6 до 7,5% объемных новообразований яичников. Взрослую форму патологии чаще всего выявляют у женщин 40-60 лет, ювенильную — у девочек до 10 лет. Хотя неоплазии этого типа имеют мезенхимальное происхождение, по своему строению они являются эпителиальными, что оказывает влияние на стадийность их развития.

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2. Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах. Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

• Дисгормональные состояния. У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
• Эндокринная патология. Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
• Заболевания печени. В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
• Иммунная недостаточность. Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
• Воспалительные процессы в малом тазу. Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Патогенез

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования. По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестерона и андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Классификация

Онкологи различают два основных типа гранулезоклеточных опухолей яичников, которые при одинаковом морфологическом субстрате имеют разное время возникновения, скорость развития и степень злокачественности неопластического процесса. Выделение I-IV стадий заболевания соответствует общим принципам определения стадийности в онкологии. Ключевым критерием систематизации становится временной фактор, с учетом которого диагностируют:

• Ювенильные опухоли. Такие новообразования составляют не более 5% гранулезоклеточных опухолей, имеют фолликулярное или диффузное строение, отличаются более благоприятным течением и прогнозом. Обычно их выявляют у соматически здоровых девочек и подростков, реже — у женщин в репродуктивном возрасте не старше 30 лет без сопутствующей патологии. Основной причиной формирования подобных неоплазий предположительно являются генные мутации и дизэмбриогенез.
• Взрослые новообразования. Диагностируются преимущественно в пери- и постменопаузе у женщин с эндокринными или соматическими заболеваниями. Представлены двумя гистологическими формами — макрофолликулярной с крупной полостью, заполненной муцинозным, серозным или геморрагическим содержимым, и лютеинизированной с диффузным расположением клеточных групп. Вероятнее всего, они возникают вследствие дисфункции гипофиза и связанного с ней гормонального дисбаланса.

Симптомы гранулезоклеточной опухоли яичника

Клиническая симптоматика зависит от формы заболевания, однако в любом случае ведущими проявлениями гранулезоэпителиом становятся симптомы, связанные с повышенной секрецией половых гормонов и иногда дополняющиеся другими признаками. Возможно длительное бессимптомное течение опухолевого процесса. При ювенильном варианте неоплазии более чем у 2/3 пациенток отмечается преждевременное половое созревание или нарушения овариально-менструального цикла. У девочек увеличиваются молочные железы, в подмышечных впадинах и на лобке появляется оволосение, наблюдаются кровянистые выделения из влагалища. У женщин детородного возраста с гранулезоклеточным раком месячные становятся обильными, нарушается их цикличность, между менструациями из вагины выделяется слизь с примесью крови.

Для взрослого варианта гранулезоклеточной неоплазии характерно так называемое эстрогеновое омоложение. В 84-85% случаев нарушается месячный цикл: у менструирующих женщин возникают ацикличные менометроррагии, у пациенток в постменопаузе появляются кровянистые вагинальные выделения. Молочные железы становятся болезненными и нагрубают. При секретировании опухолью андрогенов возможны признаки вирилизации — рост стержневых волос над верхней губой, на подбородке, теле, огрубение голоса. Иногда при новообразованиях больших размеров или асците отмечается увеличение живота. На поздних стадиях заболевания появляются болевые ощущения в брюшной полости, отдающие в область крестца, копчика, спину, прямую кишку или пах. О вовлечении в процесс окружающих органов свидетельствуют метеоризм, запоры, нарушения мочеиспускания.

Осложнения

У каждой десятой женщины с гранулезоклеточными новообразованиями яичников происходит разрыв капсулы опухоли с возникновением гемоперитонеума и интенсивной болью, характерной для острого живота. В четверти случаев феминизирующая овариальная мезенхиома приводит к развитию асцита. Отдаленными последствиями неоплазии являются метастазирование в брыжейку тонкой и толстой кишки, рецидив после радикального лечения. Крайне редко гранулезоэпителиома метастазирует гематогенно в печень, селезенку, надпочечники. Гиперэстрогения, характерная для этой патологии, провоцирует ассоциированные диспластические процессы и неогенез в молочных железах (мастопатии и другие виды опухолей), рост миом матки, возникновение высокодифференцированного рака эндометрия (наблюдается почти у 10% больных женщин).

Диагностика

При подозрении на гранулезоклеточную опухоль яичника назначают исследования, позволяющие выявить объемное новообразование, оценить его гормональную активность и влияние на окружающие органы. Существует ряд лабораторных маркеров, которые отличаются высокой специфичностью для данного заболевания. Обычно план обследования включает такие методы, как:

• Гинекологический осмотр. При бимануальной пальпации в области правых или левых придатков определяется плотное эластичное образование. У пациенток с гранулезоэпителиомой в постменопаузе отсутствуют визуальные признаки атрофии слизистой вульвы и влагалища, характерные для инволюции половых органов.
• УЗИ органов малого таза. В тканях яичника выявляются солидные, одно- или многокамерные образования диаметром до 100 мм и более с умеренной или высокой васкуляризацией и частым включением геморрагических компонентов. Для получения более точных данных сонографию при необходимости дополняют КТ и МРТ.
• Уровень ингибинов. Высокочувствительный метод диагностики, значение которого особенно велико в постменопаузе. При первичном фолликулярном раке концентрация ингибина А повышена у 65-77% пациенток, ингибина В — у 89-100%. При рецидиве содержание сывороточных ингибинов А и В увеличено у 58% и 85% больных.
• Мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС). Является специфичным маркером для диагностики ГКО в детородном возрасте, в том числе при мониторинге после органосохраняющих хирургических вмешательств. Содержание МИС, производимой гранулезными клетками яичников, повышается у 70-80% пациенток.
• Гистология биоптата. Морфологическое исследование позволяет выбрать оптимальную врачебную тактику. Гистолог определяет тип опухоли, степень ее дифференцировки и ядерной атипии, митотическую активность, наличие некротических изменений, сосудистой инвазии и опухолевой эмболии.

В качестве дополнительных методов используют определение уровней эстрадиола, прогестерона, андрогенов, ФСГ. При гистероскопии выявляются признаки гиперплазии эндометрия. Дифференциальная диагностика проводится с текоматозом яичников, синдромом Штейна-Левенталя, андростеромой, опухолевидным образованием из хилусных клеток. При дебюте фолликуломы симптоматикой острого живота, возникшей на фоне бессимптомного течения, исключают внематочную беременность, разрыв кисты яичника, другую острую гинекологическую и хирургическую патологию. К постановке диагноза привлекают онкогинеколога, эндокринолога, хирурга.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

Врачебная тактика зависит от стадии процесса и типа новообразования. Рекомендовано хирургическое лечение, при необходимости дополненное лучевой и химиотерапией. При выборе объема оперативного вмешательства учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы и степень распространения опухолевого процесса. В зависимости от вида опухоли рекомендованы следующие схемы ведения больной:

• При неоплазиях возрастного типа — надвлагалищная ампутация или гистерэктомия с маточными трубами и яичниками. С учетом возможного контактного метастазирования также выполняют резекцию большого сальника. Пациенткам со II-IV стадиями заболевания интраоперационно проводят лучевую терапию, а после хирургического вмешательства с противорецидивной целью назначают не менее 4 курсов полихимиотерапии с препаратами платины.
• При опухолях ювенильного типа — на ранних стадиях неопластического процесса показана органосохраняющая операция с удалением придатков на стороне поражения без резекции сальника. При II-IV стадиях объем вмешательства определяется локализацией метастатических очагов, однако пангистерэктомию выполняют только при поражении матки и придатков на противоположной стороне. Химиотерапию назначают при выявлении признаков прогрессирования процесса.

Пациенток с метастатическими или рецидивными узлами оперируют повторно. Медленный рост новообразования повышает результативность таких вмешательств. В некоторых случаях удаление солитарного метастаза или рецидивной опухоли оказывается достаточным для достижения длительной ремиссии. Решение о назначении химиотерапевтических препаратов и лучевой терапии при каждом рецидиве принимается индивидуально.

Прогноз и профилактика

Поскольку в 89-90% случаев заболевание диагностируется на ранних этапах, его прогноз более благоприятен, чем при других видах злокачественных опухолей яичников. Агрессивное развитие неоплазии отмечается лишь у 5% пациенток. Ювенильные формы опухоли более благоприятны, взрослые отличаются торпидным течением с поздним возникновением рецидивов и метастазов. Риск быстрого прогрессирования повышен при поздней диагностике, умеренной и выраженной атипии ядер, наличии сосудистой инвазии, некроза, опухолевых эмболов, промежуточной и низкой дифференцировке.

Первичные профилактические мероприятия в связи с неясностью этиологии не разработаны. Вторичная профилактика направлена на раннее выявление опухоли (регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ-скрининг). Третичная профилактика позволяет предупредить рецидив заболевания после лечения. Прооперированным женщинам рекомендован мониторинг опухолевых маркеров (ингибинов, МИС), при органосохраняющих вмешательствах — 2-3-летнее наблюдение и комплексное обследование вплоть до диагностической лапароскопии перед возможной беременностью.

www.krasotaimedicina.ru

Гранулезоклеточная опухоль яичников | Рак

  Гранулезоклеточная опухоль яичников является геторогенной группой новообразований, включающей герминогенную, эпителиальную и опухоль стромы тяжа, образовывающиеся в половых железах. Заражающиеся гранулезные клетки играют большую роль в увеличении раковых частиц. Клетки, являющиеся главной причиной развития заболевания, могут в течение долгого времени иметь доброкачественный характер, однако, при возникновении онтогенеза возможно прогрессирование в злокачественную опухоль. Разрастание тератомы происходит постепенно. Локализация идет на протяжении длительного времени. Но впоследствии, при отсутствии своевременной диагностики и лечения, метастазы распространяются на ближайшие органы. Воспалительный процесс непредсказуем, но такие последствия чаще всего бывают только на поздней стадии.

Особенности

  По результатам исследований, выявлено, что тератома, возникшая из-за увеличения гранулезов, встречается только у 1-2% больных и у 8% пациенток они становятся злокачественными. Появиться она может в двух возрастных периодах:

• в постменопаузный;
• в препубертатный.

  Так, гранулезоклеточная опухоль первого типа наблюдается у 60% пациентов, а при втором типе, лишь у 5%. В зависимости от того, в каком возрасте началось воспаление, клинико-морфологические проявления имеют свои особенности. Из-за возрастных отличий заболевание подразделяют на два типа.

1. Ювенильный.
2. Взрослый.

  Отличие данного отклонения заключается в его способности к выделению эстрогенов (половых стероидных гормонов) и ингибина (гликопротеидного гормона), использующиеся в медицине в роли опухолевых маркеров. Поскольку железа имеет выраженную зависимость от гормонального фона, то это влияет на клинические показатели и гормонотерапию.

  Взрослый тип имеет инкапсулированный вид и наблюдается в 95% случаях. Размер опухоли достигает 13 сантиметров. Она имеет дольчатую и гладкую поверхность. Структура в разрезе, представляет собой солидное кистозное образование желто-коричневого или же серо-желтого цвета. Во внутренностях можно обнаружить очаги некроза и геморрагия. Данная картина типична для этой болезни, что облегчает работу специалистов.

Тератома яичников

  Тератома включает в себя пять подтипов, различающихся по морфологическим признакам. Чаще всего обнаруживается микрофолликулярный подтип, который характеризуется наличием телец Калл-Экснер и образованием уплотнений в виде кофейных зерен. Практически всегда поражается лишь один орган. Наиболее редко обнаруживается опухоль с полной кистозной структурой.

  Ювенильный тип имеет лютеинизационные признаки и лобулярное строение. При нем значительно реже обнаруживаются Калл-Экснер тельца. Развивается он чаще всего у подростков, в пубертатный период. Ювенильный тип очень редко перерастает в рак.

Клиника

  Опухолевые образования, в большинстве, можно диагностировать еще на начальном этапе. Поскольку железы очень сильно зависят от гормонов, а в особенности от эстрогенов, то выявить ее не так уж и сложно. Главными симптомами являются:

• нарушение менструации;
• аменорея;
• кровотечение в постменопаузе;
• ациклическое кровотечение.

  Благодаря явным  симптомам и диагностике, наличие отклонений на первой стадии выявляется практически у 66% пациенток, обратившихся в медицинское учреждение с жалобами. К осмотру специалиста добавляется биопсия эндометрии.

Диагностика

  Проявление показателей ненормальной активности половой системы напрямую зависит от того, в каком возрасте пациентка и каков ее репродуктивный статус. Так как именно эти железы производят стероидные гормоны, то у подростков в пубертатном периоде симптоматика может быть не такой явной, как у женщин более зрелого возраста. Также у многих девочек половое созревание происходит в короткие сроки, по причине того, что нарушается гормональный фон.

  Основным признаком отклонений в постменопаузе, считаются нерегулярные и болезненные ощущения при менструальном цикле. Так, если же нарушение было обнаружено у девушки, не достигшей этого состояния, то главный показатель — это нерегулярное маточное кровотечение. Если болезнь не была вовремя диагностирована и не подвергалась воздействию препаратов и терапии, то болезнь будет развиваться намного быстрее.

Впоследствии возникают:

• тяжесть и болезненные ощущения внизу живота;
• увеличение живота в размерах.

  Если обнаруживаются данные признаки, то становится ясно, что заболевание приобретает более сложный характер, и это грозит неблагоприятным прогнозом. При отсутствии каких-либо мер, осложнение может перетечь в рак.

  Гранулезоклеточная опухоль яичника определяется диагностикой, это лучший метод подтверждения диагноза либо его опровержения.

Обследование заключается в прохождении ряда процедур:

• осмотр врача;
• клинические анализы;
• УЗИ;
• МРТ;
• сдача анализа на онкомаркеры.

Узи яичников

   По результатам исследований определяются размеры опухолевых образований, которые могут достигать в длину до 30 см, а в диаметре до 13 см. Выявляется наличие кист и метастаз, включая их количество и размеры. Также за счет анализа на раковые маркеры, врач подтверждает какой характер они носят: доброкачественный или злокачественный.

  Количество эстрадиола в крови становится чуть ли не самым явным показателем наличия отклонения, так как именно он регулирует половую систему. Если происходит снижение эстрадиола, то это свидетельствует о дифференцировки опухолевого образования и прогрессирования болезни.

Лечение

  Гранулезоклеточная опухоль яичника лечится только путем хирургического вмешательства. Основным методом устранения, является удаление новообразования и его отростков.

  Способы лечения:

• хирургическое вмешательство;
• медикаментозный способ;
• гормонотерапия;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Хирургическое вмешательство

  Насколько сложной будет операция, зависит от всех особенностей болезни, а также большое значение имеет и возрастная категория. Если пациенткой оказывается девочка, находящаяся в пубертатном периоде, то хирурги стремятся сохранить ее половые железы, чтобы имелась возможность восстановить репродуктивную функцию организма.

Медикаментозный способ

  Если же говорить о медикаментозном способе, то врачи пришли к единому списку препаратов, которые следует использовать в процессе подготовки к операции и после нее. При химиотерапии к этому списку осуществляется индивидуальный подход.

  Назначающие специалистом лекарственные препараты содержат:

• производные платины;
• блеоцин;
• этопозид;
• винбластин;
• таксаны;
• доксорубицин.

Способы терапии

Гормонотерапия яичников

  Особое место в процессе реабилитации занимает гормонотератия. Она проводится на базе приема мегестролов и агонистов. Такой метод приводит к уменьшению активности клеток, вызывающих разрастание опухолевых образований. Приостановка прогрессии способствует регенерации клеток и восстановлению общего состояния организма.

  Если гранулезоклеточная опухоль яичника была диагностирована на первой стадии, то весь процесс лечения заключается только в удалении. В том случае, если ГКО развилось сильнее, то метастазы уничтожаются с помощью химиотерапии. При этом медики не дают никакого прогноза результатов, поскольку эта процедура имеет индивидуальное воздействие на каждый организм.

  Такой способ, как лучевая терапия, используется лишь в самом трудном положении, когда имеет место рецидив и наличие метастаз либо противопоказана химиотерапия.

Прогноз

  Опухолевые образования на женских половых железах, разрастающиеся из гранулезных клеток, не имеют четкого прогноза, поскольку возможен рецидив, спустя даже тридцать лет. Подобные осложнения проявляются практически у 50% людей, прошедших реабилитацию. Большему риску подвергаются те, кому были сохранены репродуктивные органы. По этой причине, во время операции хирург должен обязательно учитывать прогноз дальнейшей функциональности органа и возможности начала рецидива. Чтобы увидеть наиболее точную картину, специалисту требуется руководствоваться прогностическими факторами.

  К ним относят:

• стадию;
• возможное наличие метастаз;
• размер;
• возраст пациентки.

  Поскольку данный вид заболевания изучен не до конца, то соответственно врачи еще не способны давать чёткого прогноза поведения органа, подвергшегося оперативному вмешательству.

  По результатам длительного наблюдения за больными в момент операции и некоторое время после нее, выяснилось, что функциональность яичников (за исключением их репродуктивной функции), не играет абсолютно никакой роли на прогноз повторного возникновения нарушения.

Главными факторами, способными спровоцировать повторное развитие являются:

• если воспаление распространилось за пределы капсулы.
• количество метастаз;
• экспрессия мутированных генов и антигенов.

Благоприятный прогноз дается если:

• заболевание диагностировалось на первой стадии;
• поражена только одна сторона;
• имеется минимальное количество метастаз;
• отсутствуют очаги воспаления;
• гормональный фон соответствует требованиям.

Рекомендации

  Несмотря на то что медицинские специалисты на сегодняшний день не дают точного прогноза результатов лечения, следует обязательно соглашаться на проведение операции. Также необходимо понимать, что регулярное обследование и внимательность к своему здоровью могут позволить избежать негативных последствий. Так как только в случае, если заболевание диагностировано на первой стадии, пациентка имеет больше шансов на положительный прогноз. Своевременное обращение в медицинское учреждение способно дать возможность не допустить рецидива. Поэтому при первых же симптомах необходимо обратиться за квалифицированной помощью.

www.no-onco.ru

Опухоль гранулезоклеточная яичника: причины, прогноз

Среди новообразований поражающих женские половые органы и носящих неэпителтальный характер, гранулезоклеточная опухоль яичника является одним из самых распространенных. Она встречается в основном у женщин, возраст которых превышает 40 лет, но в редких случаях данное заболевание диагностируется у девочек в период полового созревания. Это связано с усиленным гормонопродуцированием. Опухоль активно вырабатывает эстроген, а иногда андрогены и стероидные гормоны.

В этой статье мы выясним что такое опухоль гранулезоклеточная яичника, ее особенности и прогноз выживаемости при данном заболевании.

Разновидности

Гранулезоклеточная опухоль относится к числу довольно опасных заболеваний, хотя она не всегда переходит в злокачественную. Различают два вида указанного новообразования:

1. Макрофолликулярный, встречающийся в большинстве случаев у молодых девушек и практически никогда не переходящий в злокачественную форму. Главная отличительная черта опухоли – значительные размеры и наличие полостей, заполненных серозной жидкостью или жидким составляющим с примесью крови.
2. Лютеинизированный. Для данного вида характерно наличие гранулезных клеток, отличающихся друг от друга не только размерами, но и формой. Такая гранулезоклеточная опухоль имеет четко обозначенные границы, прекрасно развитую и пустую цитоплазму. Еще одна отличительная черта – секрет, скопившийся внутри клеток ткани и имеющий форму застывшей капли.

Другие особенности новообразования позволили медиками выделить два типа гранулезоклеточных опухолей яичников:

1. Взрослый, встречающийся у женщин старше 40 лет и способный спровоцировать усиленный рост эндометрия, свидетельствующий о появлении признаков омоложения организма. Такая опухоль способна вырабатывать эстрогены. В эндометрии происходят изменения, доставляющие женщине множество неприятных ощущений и хлопот. Речь идет о возможном образовании полипов или кистозной гиперплазии.
2. Ювенильный встречается очень редко и сопровождается симптомами, характерными для полового созревания. Стоит обратить внимание на преждевременное появление у девочек волос на лобке и в подмышечных впадинах, быстрый рост костного скелета, заметное раннее увеличение молочных желез. При малейшем подозрении на возможность появления и развития опухоли у девочки-подростка лучше посетить врача и пройти ультразвуковое исследование. Несмотря на то, что растущая опухоль может достигать значительных размеров, прогноз после адекватной терапии положительный. Данное новообразование (гранулезоклеточная опухоль яичника) не переходит в злокачественную форму и после грамотного лечения исчезает.

В ходе изучения медики установили, что поверхность гранулезоклеточных опухолей яичников гладкая и слегка бугристая. На разрезе видны следы отмирания тканей и кровотечений.

Клиническая картина

Обратится к врачу женщин заставляет появление боли внизу живота, иррадиирующие в пах и поясницу. В период менопаузы пациентки приходят к гинекологу с жалобами на внезапно возникшее обильное кровотечение, а до его наступления – на значительные нарушения менструального цикла. Если недуг поразил девочку-подростка, то мать приводит ее к врачу, заметив слишком раннее половое созревание.

У девочек этот процесс проходит довольно быстро, и потому мамы не всегда успевают заметить неладное. Однако появившаяся в столь юном возрасте новообразование ничем не грозит девушке. Такие опухоли никогда не переходят в злокачественные.

Еще одна особенность которая служит отличием гранулезоклеточных опухолей яичников – возможность развития вирильного синдрома. Это бывает в тех случаях, когда новообразование вырабатывает повышенное количество андрогена. Проще говоря, у женщины могут появиться вторичные мужские половые признаки: усилится рос волос на теле, станет грубее голос, возможно увеличение клитора.

При своевременном обращении на поверхности яичника обнаруживается плотное доброкачественное образование с эластичной структурой, не представляющее особой опасности. В это время опухоль можно удалить, избежав опасности спровоцировать ее перерождение в злокачественную. Причины, по которым происходит такое перерождение на сегодня неизвестны, но точно установлено, что данная опухоль способна распространять по всему организму метастазы, представляя большую опасность и угрозу жизни пациентки.

Особенности диагностики и терапии

Постановка правильного и точного диагноза требует не только своевременного обращения к специалисту, но проведения ряда мероприятий, в число которых входят:

1. Мануальный осмотр в кабинете гинеколога.
2. Ультразвуковое исследование. Оно может быть наружным или внутривагинальным, требующим специального оборудования, но гарантирующим более точный результат. Во время процедуры врач определяет размеры яичника, устанавливает наличие изменений в его структуре, подтверждает или отменяет предварительный диагноз.
3. Магнитно-резонансная томография, дающая максимально подробный и точный результат обследования. Помогает выявить кисты и метастазы, определить их размеры и места расположения.
4. Клинические анализы на онкомаркеры, с помощью которых врач сможет дифференцировать доброкачественное новообразование от злокачественного. Кроме того, проведенный анализ крови позволить установить уровень эстрадиола в крови, позволяющий точно сказать существует ли отклонение, и идет ли патологический процесс.

Существуют несколько способов лечения гранулезоклеточных опухолей яичников:

• медикаментозный;
• хирургический;
• гормонотерапия;
• лучевая терапия;
• химиотерапия.

Наиболее эффективным признан хирургический способ, когда во время операции пациентке удаляют обнаруженное новообразование (на ранней стадии), пораженный яичник или даже фаллопиеву трубу и матку в случае перехода опухоли в злокачественную.

Позднее обращение не всегда дает возможно провести успешную операцию. Существуют случаи рецидива заболевания, после, казалось бы, успешного хирургического вмешательства. Тем более если во время проведенного обследования были обнаружены метастазы, операция считается невозможной. Ведущие гинекологи уверены в том, что единственным верным и правильным решением при выборе способа лечения данного заболевания, является удаление опухоли хирургическим путем. Однако все они утверждают, что чрезвычайно важно своевременно назначенное и проведенное медикаментозное лечение. В таком случае специалисты выбирают наиболее результативную методику и назначают самые эффективные и сильнодействующие препараты.

На сегодняшний день существует единый список лекарств, назначаемых при гранулезоклеточной опухоли, точнее в период подготовки к проведению операции. После проведения вмешательства пациентке назначается лечение с учетом ее индивидуальных особенностей, специфики заболевания и других нюансов.

Если наличие описываемой опухоли было обнаружено на первой стадии развития заболевания, то лечение сводится к удалению новообразования. Позднее придется не только провести операцию, но и подобрать наиболее результативное лечение, чтобы избежать рецидива.

Прогноз

Дать точный прогноз, касающийся продолжительности жизни после удаления гранулезклеточной опухоли врачи сегодня не могут. Данный недуг не изучен до конца. Одним из важнейших условий 100% выздоровления является своевременное обнаружение патологии. Для этого нужно регулярно проходить профилактические осмотры и не забывать заботиться о себе и о своем здоровье.

Хирургическое вмешательство в более поздние сроки не дает гарантии полного выздоровления. Врачи предупреждают пациентов о возможности появления рецидива, поэтому так важно уделить особое внимание лечению в послеоперационном периоде. Составление прогноза зависит от возраста пациентки, степени развития болезни, наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья.

Данное заболевание не входит в число наиболее опасных, однако требует своевременного принятия мер и профессионального подхода к постановке диагноза и назначению лечения. Наблюдение врача необходимо и в послеоперационном периоде и в процессе восстановления. Он будет контролировать ход реабилитации и гормональный уровень, при необходимости назначая химиотерапию или выбираю иные нужные способы лечения.

oyaichnikah.ru

причины, симптомы, лечение и прогноз

Яичники, по данным исследователей, являются излюбленным местом для опухолей. Гранулезоклеточная опухоль яичников (ГКОЯ) – это не одно заболевание, а целая группа, они неэпителиального происхождения, относятся к группе стромальных. Развиваются из гранулезных клеток фолликула яичника, которые окружают ооцит и образуют его строму.

Сущность проблемы

Возникновение образования происходит при гормональных нарушениях в целом или в самих яичниках, в которых развиваются гранулезы. Состоит группа из следующих патологических образований:

• аденома пузырька;
• цилиндрома;
• гранулезный и фолликулоидный рак;
• гранулезоэпителиома;
• мезенхимома яичника.

Среди онкологических заболеваний женской половой сферы ГКО занимают 1-7%. Возраст болеющих – 40-60 лет. Наиболее часто – 50-55 лет. Но может развиваться и в других возрастах.

Справка! Специфичностью данных опухолей является их гормональная активность.

Гранулезоклеточная опухоль яичника чаще всего проявляется повышенным продуцированием эстрогенов и гиперплазией эндометрия. Это и дает негативную симптоматику. С самого своего появления злокачественности ГКО не обнаруживает. Наступление онкогенеза в организме может послужить пусковым крючком к малигнизации.

Опасность малигнизации

Малигнизацию гранулезоклеточной опухоли в придатке выявить непросто. Но всегда имеется переходной этап - между добро- и злокачественностью опухоли. Его протекание и определяет шанс злокачественности.

Интересно: данные статистики свидетельствуют, что малигнизация возникает у каждого пятого случая. Достижение опухоли размера больше 5 см делает прогноз неблагоприятным.

Гистология опухоли

Сама гранулезоклеточная опухоль взрослого типа содержит моноформные округлые клетки, т.е. дифференцированные. Но иногда форма может быть и вытянутой. Они имеют темно окрашенные ядра, окруженные тонким слоем цитоплазмы.

ГКО всегда содержит в себе т.н. розетки – ряд мелких полостей. Они имеют желтоватый цвет за счет содержания липидов, между которыми находятся волокнистые структуры.

Чаще всего поверхность опухолей гладкая, реже – бугристая. Микропрепарат злокачественной гранулезоклеточной опухоли яичника: в поле зрения видно, что клетки уже потеряли своюмоноформность и стали полиморфными. Т.е. атипичные клетки имеют разную величину и форму.

На разрезе опухоли видны области размягчения с полостями серозной или геморрагической жидкости. Гранулезоклеточная опухоль яичника имеет неприятное свойство прорастать (инвазировать) в соседние органы - во второй яичник, матку, кишечник, сальник, печень.

Важно! Гематогенного и лимфогенного распространения опухоли не бывает, а значит, и отдаленных метастазов здесь не будет.

Сложность любых метастазов всегда в том, что с ними практически невозможно бороться хирургическими способами. Поэтому дополнением к лечению становится химиотерапия или облучение.

Рецидивы при этом возникают все равно. Отсюда и понятна ценность раннего установления диагноза. Гранулезоклеточный рак содержит не слишком атипичные клетки – еще одна его особенность. Поэтому риск малигнизации не очень высок. Кроме того, рост опухоли медленный.

Причины ГКО

Выше отмечалось, что именно гормональные дисбалансы становятся основной причиной. Причем, сценарий спускается "сверху" – при нарушениях гипофиза. Именно он ответственен за продуцирование эстрогенов и прогестерогна в придатках.

Точная этиология ГКО не установлена и сегодня. Но провоцирующих моментов немало:

• плохая наследственность;
• низкий иммунитет;
• вирусы;
• воспаления придатков;
• запоздалое созревание у девочек;
• нарушения МЦ;
• дисфункции придатков.

Классификация ГКО

Гранулезоклеточная опухоль существует в 2 видах и 2 типах. Каждый из них обладает своими особенностями протекания, появления, последствий и лечения.

По категориям возраста ГКО бывает 2 видов – подростковые или ювенильные и взрослые. Первые занимают всего 5%. Появляются они в пубертате и у молодых женщин до 30, при этом поражение бывает обычно односторонним. 95% - возникают после 40 лет и относятся к взрослому виду. Подростковые опухоли по диаметру колеблются от 9 до 22 см.

Ювенильные образования никогда не перерождаются, после операции исчезает симптоматика и полностью сама опухоль. Редко, но бывают рецидивы, обычно в первые 3 года после операции. Клиника также благоприятная.

Для справки: 10% ювенильных образований развиваются при гестации, но прогноза это не меняет.

Взрослый вид ГКО появляется в 45-60 лет. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа клинически может выражаться в особой моложавости пациенток, это наблюдается при гиперплазии эндометрия. Остальные симптомы гранулезноклеточной опухоли взрослого типа не так приятны и качество жизни очень ухудшают.

Типы ГКО

Их тоже 2 - макрофолликулярный и лютеинизированный. Макрофолликулярный – характерен для молодого возраста. Такая опухоль часто крупная, ее большие полости заполнены жидкостью – серозной или кровянистой.

Лютеинизированный тип - гранулезные клетки различны по размеру и форме и сгруппированы. Цитоплазма хорошо развита и не имеет ядер. Такие клетки содержат капли эозинофильного секрета.

Факт! Многие исследования говорят о том, что ювенильные образования появляются от генных мутаций, которые возникли еще в эмбриогенезе, и именно во время формирования половых придатков плода. А гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа - это результат гипофизарных нарушений.

Симптоматические проявления

Наиболее часто имеют место нарушения МЦ и маточные кровотечения. Нередки боли в пояснице и внизу живота. Разный возраст имеет свои симптомы. Если патология имеется у девочки, будет отмечаться раннее половое созревание. Нехарактерно и появление кровотечений из матки и в период менопаузы.

Важно! Гормональная активность ГКО дает возможность раннего его обнаружения. Это отмечается в 65-75% случаев диагностики. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого вида может продуцировать любые половые гормоны – эстрогены и андрогены. Симптомы от этого будут меняться.

Наиболее явные проявления

Самые частые проявления:

1. Патологические колебания МЦ – в виде аменореи в фертильном возрасте, меноррагии, маточные кровотечения в менопаузе, выделения кровянистых выделений со слизью между циклами.
2. Кроме того, боли в пояснице и внизу живота.
3. У девочек – раннее половое развитие в сочетании с другими признаками: ростом МЖ и оволосения лобка и подмышек.
4. Превалирование андрогенов – даст рост клитора и увеличение матки, формирование фигуры по мужскому типу, гирсутизм, активизация сальных желез и гирсутизм. При гирсутизме у женщины начинают расти усы и борода. Гинекологический осмотр обнаружит плотно-эластическое образование в области яичника. Лечение в таком раннем периоде обнаружения всегда успешно.

Осложнения опухоли

Помимо метастазирования, могут отмечаться разрыв капсулы образования с последующей клиникой острого живота. В четверти случаев ГКО может приводить к накоплению жидкости в брюшной полости – асцит. Отличительно то, что при ГКО в такой жидкости атипичных клеток не бывает.

Диагностические мероприятия

Начинается она с гинекологического осмотра больной в кресле – уже тогда возможно определение уплотнения в области яичника. При анализе крови на гормоны – всегда повышен уровень эстрадиола; в динамике процесса отмечается рост онкомаркера СА-125. Моча также может содержать эстрогены.

Проводится цитология мазка на патологические клетки и гистологическое исследование биоптата, пневмогинекография, осмотр полости матки гистероскопом, эхография трансвагинальная, трансабдоминальное УЗИ или ультрасонография яичников (оба последних метода используют ультразвук, но режим использования аппаратов разный).

КТ – обнаруживает многокамерное кистозное образование,что указывает на злокачественность процесса.

Ценным методом остается УЗИ – в яичниках обнаруживает раннюю стадию опухоли.

Пневмогинекография или пневмопельвиография – вид рентгенологического исследования, где вместо контрастирующего вещества используют воздух: закись азота, кислород, углекислый газ. Преимущество их заключается в быстром рассасывании в полости – от получаса до 2 часов. Кислород задерживается до суток. Кроме того, он имеет бактерицидные и анальгезирующие свойства. Метод применяется у девочек и женщин, не живших половой жизнью. Он дает сведения о внешних контурах матки и придатков, спаечных здесь процессах, рубцовых изменениях вагины, наличии образований в яичниках, гермафродитизме.

Для диагностики рецидивов при ГКОЯ применяют определение такого маркера, как ингибины. При менопаузе его практически не бывает. Но при появлении опухоли он продолжает продуцироваться.

Методы лечения

Лечение гранулезоклеточной опухоли всегда только комплексное. Здесь имеются в виду хирургический способ (основной), облучение опухоли, гормонотерапия и химиотерапия. Операция заключается в полном удалении пораженных участков. Многое определяет возраст больной и стадия ГКО.

У женщин в период менопаузы проводят пангистерэктомию, т.е. удаление матки и придатков, сальника полностью. У женщин репродуктивного возраста, планирующих беременность, хирурги всегда стараются оставить одну трубу и матку. Но сальник чаще всего удаляется с пораженным яичником, потому что именно в него любит прорастать опухоль.

Метастазы могут потребовать повторных операций, но риск рецидивов сохраняется в любом случае – это особенность ГКО. Для снижения возможности их появлений проводят химио- и лучевую терапию. Для химиотерапии применяется блеоцин, проиводные платины, этопозид и др. Подбор и курс приема всегда индивидуальны. Чаще всего после операции ограничиваются 3 курсами лечения.

Кроме того, может иметь место и гормонотерапия. Мегестролом и пр. гормоны также подбираются отдельно для каждой больной, шаблонов здесь нет.

И еще один частый способ лечения – лучевая терапия. Она показана при противопоказаниях к химиотерапии. Радиолучи разрушают опухоль и в 80% случаев она регрессирует.

Все дополнительные методы применяют для борьбы не только с рецидивами, но и метастазами. В целом лечение длится от полугода до 2 лет.

В 12-55% случаев возникает ГКО, отличается тем, что даже при таком полноценном лечении у 12-55% больных она дает рецидивы через несколько лет – от 9 до 30 лет ожидания. Об этом же говорят отзывы о гранулезоклеточной опухоли яичника у женщин фертильного возраста. При 1-й стадии болезни 5-летняя выживаемость составляет 95%, в поздних стадиях она заметно меньше. Иногда до 70%, или еще меньше.

Внимание: стоит напомнить, что не нужно отмахиваться из-за рецидивов от лучевой терапии и гормонов. Это полноценные методы лечения.

Прогнозы при ГКО

Прогнозы гранулезоклеточной опухоли в придатках матки определяются стадией ее, возрастом больной и общим состоянием. Как ни парадоксально, эффективность лечения при взрослых опухолях у больных в возрасте 50—60 лет оказывается более успешной, чем при подростковой. В течение 5 лет рецидивы в таких случаях возникают только у трети пациенток.

Ювенильные – могут возвращаться в течение 3 лет после лечения. Следует заметить, что ни один хирург не даст вам гарантию, что рецидива не будет. Это еще раз говорит о важности ранней диагностики.

Что спрашивают женщины у врачей? Самый их частый вопрос – относится ли гранулезоклеточная опухоль к раку? Ответ двоякий – и да, и нет. Определяется он стадией болезни.

Как говорится, "чистым раком" она изначально не является. Но если женщина не внимает никаким симптомам и запускает процесс, она метастазирует и малигнизируется однозначно.

Коварство гранулезной опухоли в отличие от других новообразований в том, что даже через 30 лет после успешного удаления она может вернуться у половины больных. Это особенно касается тех женщин, которым при операции были оставлены частично репродуктивные органы.

fb.ru

Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение, прогноз

Гранулезоклеточная опухоль яичника – диагноз, который пугает одним своим названием. Пять процентов случаев опухолей у женщин приходится на ГОЯ, но стоит ли так сильно бояться? Это рак или нет? Какие прогнозы?

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Генетические дефекты – основная причина развития ГОЯ. Ученые выяснили, что мутация в гене FOXP2 запускает процесс формирования опухоли у 95% женщин со взрослым типом фолликуломы. Тот же механизм встречается и у девочек, страдающих от ювенильной формы заболевания, но здесь чаще замешаны мутации в 12-й и 22-й аутосомах клеток полового тяжа.

Если генетические дефекты являются источником появления гранулезоклеточной опухоли яичника, то следующие факторы играют роль пусковой кнопки в процессе патогенеза. Среди них:

1. Воспалительные процессы органов малого таза.
2. Хронические вирусные и бактериальные инфекции.
3. Низкий уровень защиты иммунной системы.
4. Эндокринные нарушения, чаще всего со стороны щитовидной железы.
5. Нарушенный гормональный фон (эстрогены, прогестерон, андрогены).
6. Позднее половое созревание.
7. Патологии печени.

Классификация

Фолликуломы подразделяют на несколько типов: в зависимости от характера распространения в ткани яичника, от вида пораженных клеток, и от возраста женщины.

Ювенильные опухоли

Встречается ювенильный тип фолликуломы очень редко: примерно 5 случаев на сотню пациенток с ГОЯ. Развивается ювенильная опухоль у девочек подросткового возраста, что связано с генетическими дефектами, возникшими на этапе развития зародыша.

Пораженные гранулезные клетки яичников сконцентрированы в одном месте. Диаметр неоплазии достигает в среднем 15 мм. Злокачественного течения не наблюдается, лечение ювенильной опухоли ограничивается хирургическим удалением яичника с сохранением органа на противоположной стороне. Репродуктивная функция у девочек после операции сохраняется.

Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа

Встречается у женщин зрелого возраста в период менопаузы. Обычно это пациентки 45-65 лет с нарушенным гормональным фоном, которые жалуются на кроваво-слизистые выделения из влагалища, общие боли в тазу, пояснице.

Фолликулома взрослого типа – это доброкачественное образование, проявляющееся в двух формах:

1. Макрофолликулярная (текаклеточная) опухоль. Представлена концентрированным пузырем в тканях яичника, заполненным серозной жидкостью, слизью или кровью. Нередко прорастает сосудами, хорошо видна на УЗИ, достигает 20-30 мм в диаметре.

2. Лютеинизированная опухоль. Называется так, из-за диффузного поражения гранулезных клеток стромы яичника, которые вырабатывают женские половые гормоны.

В случае выявления взрослой формы, врачи дают положительные прогнозы. Злокачественная гранулезная опухоль яичника, по-другому «рак яичника», развивается только на 3-4 стадии новообразования. Оперативное лечение опухоли предотвращает малигнизацию процесса, и рост метастазов.

Новообразование распространяется на разные клетки:

Клетки теки ооцита	Андрогены
Клетки стромы яичника	Эстрогены
Клетки стромы яичника, желтое тело	Прогестерон

Преобладание одного из этих типов клеток приводит к увеличению концентрации соответствующего гормона в крови. Это еще один способ классифицировать гранулезоэпителиомы.

Симптомы

Ювенильная форма ГОЯ проявляется:

1. Преждевременным половым созреванием (появление волос в подмышках и на лобке, увеличением груди).
2. Обильными выделениями крови во время менструаций.
3. Ранним началом менструаций.

Важно! У девушек детородного возраста также встречается ювенильная форма гранулезоклеточной опухоли яичника.

Явление редкое, и оно отличается нарушениями менструального цикла, и выделениями крови с примесями слизи.

Зрелые женщины страдают от следующих проявлений фолликуломы:

1. Нарушения менструального цикла.
2. Прекращение менструаций.
3. Возобновление менструаций в постменопаузе.
4. Набухание и болезненность молочных желез.
5. Слизистые выделения из влагалища.
6. Гирсутизм – рост волос на лице.

Диагностика заболевания

Распознать гранулезоклеточную опухоль яичника просто: симптомы начинают беспокоить женщину уже на ранних стадиях развития новообразования, что заставит ее обратиться к врачу.

Диагностика проводится в нескольких направлениях:

1. Мануальное обследование. Гинеколог, с помощью бимануального исследования, может распознать опухоль по уплотнениям на стенках матки в области придатков яичника, выделениям слизи из влагалища.
2. Инструментальное обследование. УЗИ малого таза, трансвагинальная эхография (УЗИ с помощью датчика, введенного во влагалище), гистероскопия (обследование полости матки и влагалища через камеру), КТ – все это помогает выявить уплотнения в тканях половых органов, их размеры и структуру. Забор биоптата, с последующим изучением гистохимической структуры яичника, также помогает дифференцировать новообразование.

3. Биохимическое исследование. Анализ крови – это один из важнейших показателей, который характеризует состояние организма и его реакцию на опухоль. При ГОЯ в анализе будут преобладать эстрогены, андрогены, прогестерон. Те же показатели проверяются при исследовании мочи.

Для обнаружения фолликуломы применяют онкомаркеры – вещества, которые выделяют опухолевые клетки в процессе жизнедеятельности. К таким онкомаркерам относятся: ингибин А, ингибин Б, мюллеровская ингибирующая субстанция (МИС), концентрация которых возрастает при появлении новообразования.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: прогноз                       

Среди всех новообразований, ГОЯ характеризуется долгим развитием и быстрым проявлением симптомов. Метастазирование начинается на поздних стадиях, при этом процесс затрагивает только близлежащие органы таза: кишечник, мочевой пузырь и мочеточники, большой сальник, брюшину. Быстрое лечение, вместе с ранним выявлением заболевания, снижают риск малигнизации практически до нуля.

Осложнения

На поздних стадиях, женщины отмечают сильные боли в области таза и поясницы, боли в нижней части живота. У 25% пациенток развивается асцит – скопления жидкости в брюшной полости.

Встречаются рецидивы из-за метастазов, которые попали в лимфатические узлы, на стенку или брыжейку тонкой/толстой кишки, мочевого пузыря, эндометрия матки. Реже опухоли проявляются в селезенке или печени.

Малигнизация

Злокачественная гранулезоклеточная опухоль яичника встречается редко. Гистологические особенности опухолевых клеток не дают права считать ГОЯ настоящей карциномой, и такие случаи, скорее, исключение из правила.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника

Хирургическое вмешательство – основной способ борьбы с ГОЯ. В зависимости от типа фолликуломы, стадии ее развития и степени метастазирования, хирург проводит частичное или полное удаление яичника и близлежащих органов. Женщинам в возрасте 45-65 лет предлагают полную гистерэктомию вместе с яичниками и маточными трубами.

После операции назначают курсы противорецидивной химиотерапии, чаще с применением препаратов платины. Гормональные медикаменты помогают привести показания гормонов в норму.

Внимание! При невозможности проведения курса химиотерапии, пациентке предлагают альтернативу – лучевую терапию.

Гранулезоклеточная опухоль яичника – это доброкачественное новообразование, которое сейчас не представляет серьезной угрозы здоровью женщины. Сама опухоль развивается медленно, а симптомы проявляются рано. Поэтому диагностика и лечение доступны уже на начальных стадиях, что помогает избежать осложнений.

ginekola.ru

Гранулезоклеточная опухоль яичника – симптомы и лечение

Гранулезоклеточная опухоль – это гормонально активное образование яичника, возникающее из стромы органа. Заболевание проявляется нарушениями менструального цикла в репродуктивном периоде, преждевременным половым созреванием у девочек и ациклическими кровянистыми выделениями в постменопаузу. Своевременная диагностика и грамотно проведенное лечение позволяют избавиться от опасной опухоли и избежать развития осложнений.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: определение и код по МКБ-10

Гранулезоклеточная опухоль яичника (ГКОЯ) в Международной классификации болезней (МКБ-10) обозначена кодом D27. К этой группе относятся доброкачественные новообразования гонад различного происхождения. Злокачественные процессы кодируются шифром C56.

Гистологическая классификация относит ГКОЯ к группе опухолей полового тяжа. Это неэпителиальное образование, возникающее предположительно из тканей премордиальных фолликулов. По статистике, патология выявляется в 0.5-7% случаев (по данным различных авторов). Гранулезоклеточная опухоль обычно наблюдается в менопаузу (40-60 лет), реже – у девочек, не достигших полового созревания. В репродуктивном периоде возникает крайне редко.

Отличительные черты патологии:

• Раннее проявление симптоматики болезни (у 70% больных).
• Преимущественно одностороннее поражение.
• Низкая вероятность развития метастазов.

Причины развития патологии

Точные причины развития болезни не известны. Выделяют несколько факторов, влияющих на формирование опухоли:

• Генетическая предрасположенность. У 97% женщин, страдающих взрослой формой патологии, выявляется мутация в гене FOXP Предполагается, что поломка возникает в первой половине беременности.
• Дисгормональные нарушения. Риск развития болезни возрастает при позднем наступлении менархе (первой менструации), на фоне патологии яичников и при дисфункциональных маточных кровотечениях.
• Эндокринные заболевания: ожирение и гипотиреоз. При избыточной массе тела говорят о влиянии эстрогенов, при патологии щитовидной железы – о нарушении созревания фолликулов.
• Патология печени выявляется у 20% женщин с ГКОЯ. Предполагается, что сбой в работе печени влияет на выработку стероидных гормонов и ведет к росту атипичных клеток.
• Иммунная недостаточность. Особое значение уделяется длительной и тяжелой иммуносупрессии.
• Воспалительные заболевания органов таза. Хроническийсальпингоофорит (поражение маточных труб и яичников) приводит к ишемии тканей и активной регенерации клеток. Все это провоцирует рост опухолевых тканей.

Гранулезоклеточные опухоли ювенильного и взрослого типа – в чем отличия?

В онкологии выделяют два варианта течения болезни:

• Ювенильная опухоль. В основе ее развития лежат генетические мутации и нарушение внутриутробной закладки органов. Возникает у девочек до полового созревания и подростков, гораздо реже – у молодых женщин младше 30 лет. Сопутствующей патологии не наблюдается. Отличается благоприятным течением.
• Опухоль взрослого типа. Выявляется у женщин преклимактерического возраста и в постменопаузу. Сочетается с различной соматической патологией. Основной причиной развития этого варианта опухоли считается сбой в работе гипофиза. Отличается неблагоприятным течением.

Месяц назад была удалена матка вместе с яичниками. В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа». Врач сказал, что нужно пожизненно наблюдаться и проходить регулярно обследование. В выписке также указано, что митотический индекс опухоли Ki-67 составляет 1%. Это хорошо или плохо? Как это скажется на дальнейшей жизни? Ксения, 39 лет.

Индекс Ki-67 используется в онкологии для оценки митотической активности опухоли, то есть ее способности к делению. 1% – это низкий показатель, и вероятность благоприятного исхода весьма высока, риск рецидива болезни незначительный.

Симптомы гранулезеклеточной опухоли яичника

Гранулезоклеточная опухоль синтезирует стероидные гормоны. Чаще всего выявляется эстроген, реже – андрогены и прогестерон. Выделяет опухоль и гликопротеиды (ингибины).

Определить развитие ГКОЯ помогают такие симптомы:

• Ювенильная форма опухоли дает о себе знать преждевременным половым развитием у девочек. В возрасте до 8 лет отмечается оволосение лобка, увеличение молочных желез. У подростков и молодых женщин новообразование приводит к сбою менструального цикла (удлинение месячных, увеличение их объема, межменструальные выделения). Прогноз благоприятный. Рецидивы случаются редко и отмечаются в первые 5 лет после удаления опухоли.
• Взрослая опухоль приводит к омоложению женщины, вступившей в менопаузу. Наблюдается улучшение состояния кожи и волос, нагрубание молочных желез, повышение либидо. Характерно появление ациклических кровянистых выделений из половых путей. Отмечаются поздние рецидивы – спустя 5 и более лет после лечения.

На поздних стадиях заболевание проявляется болью в животе, упорными запорами, нарушением мочеиспускания. Такие симптомы говорят о прогрессирующем росте образования, сдавлении окружающих тканей. Не исключено развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) с заметным увеличением живота в размерах.

Без лечения гранулезоклеточная опухоль грозит развитием осложнений:

• Разрыв капсулы образования и кровоизлияние в брюшную полость.
• Появление эстрогензависимых заболеваний: гиперплазии эндометрия, мастопатии. ГКОЯ повышает вероятность развития рака эндометрия.
• Малигнизация. Риск злокачественного перерождения выше у опухоли взрослого типа.

Особенности развития злокачественной гранулезоклеточной опухоли

В онкологической практике выделяют несколько стадий развития злокачественного образования (по FIGO):

• 1 стадия – образование ограничено яичниками.
• 2 стадия – опухоль переходит на органы таза – маточные трубы, матку; выделяется в асцитической жидкости.
• 3 стадия – опухоль распространяется по брюшине за пределы таза. Выявляются метастазы в лимфатических узлах.
• 4 стадия – образование дает отдаленные метастазы.

Метастазы при ГКОЯ преимущественно имплантационные – возникают при соприкосновении опухоли с соседними тканями. Атипичные клетки выявляются в матке, маточных трубах, на листках брюшины, во влагалище. Отдаленные метастазы наблюдаются крайне редков костях, легких и головном мозге.

Диагностика гранулезоклеточной опухоли яичника

Обнаружить опасную патологию помогают такие методы диагностики:

• Гинекологический осмотр. Опухоль определяется обычно с одной стороны. Пальпируется как округлое, подвижное, безболезненное образование плотно-эластической консистенции. Отличительным симптомом является отсутствие атрофии слизистой оболочки половых путей у женщин в менопаузу.
• Анализ крови. В пользу опухоли говорит рост ФСГ, ЛГ, эстрадиола.
• Тест на онкомаркеры. При ГКОЯ повышается уровень CA-125, CA-19-9,HE При доброкачественном процессе эти показатели остаются в пределах нормы.
• Анализ крови на специфические ингибины. При ГКОЯ растет уровень МИС (мюллеровская ингибирующая субстанция), ингибинаAи B.
• Ультразвуковое исследование. При УЗИ в структуре яичника выявляется солидное округлое образование. При допплерометрии определение атипичных сосудов в ткани опухоли говорит в пользу злокачественного процесса. По показаниям для получения более точных сведений проводят МРТ и КТ.

Для выявления метастазов злокачественной опухоли показано дополнительное обследование:

• Рентгенографическое исследование органов брюшной полости, легких, молочных желез.
• Аспирационная биопсия эндометрия.
• Колоноскопия.
• МРТ.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического исследования.

Гистология гранулезоклеточных опухолей яичника

Гистологическое строение гранулезоклеточной опухоли напоминает фолликул в одной из стадий его развития. Характеристика образования зависит от его формы:

• Взрослая опухоль может высокой, промежуточной или низкой степени дифференцировки.
• При ювенильной форме отчетливые признаки дифференцировки клеток не выявляются.

По гистологии определяется ядерная атипия, различная митотическая активность. Могут выявляться очаги некроза и кровоизлияний. Вариабельность морфологических изменений затрудняет диагностику болезни и не позволяет четко обозначить критерии, определяющие прогноз заболевания.

Мне 27 лет, в яичниках нашли опухоль (по заключению – гранулезоклеточная). Яичник удалили, второй оставили. Может ли гранулезоклеточная опухоль давать метастазы и не вырастет ли она снова? Айгуль, 27 лет.

Гранулезоклеточная опухоль, выявленная в молодом возрасте, может рецидивировать в течение первых 5 лет после операции. Все это время нужно наблюдаться у онколога. Отдаленные метастазы опухоль дает крайне редко, и обычно распространяется по близлежащим органам – матке, маточным трубам, брюшине.

Лечение гранулезоклеточной опухоли яичника ювенильного и взрослого типа: операция, лучевая и химиотерапия

Лечение гранулезоклеточной опухоли комбинированное: операция с добавлением химио- и лучевой терапии. Выбор метода зависит от стадии развития болезни и возраста пациентки.

В I стадии ГКОЯ ювенильного типа у женщин, планирующих беременность, возможно проведение органосохраняющей операции.Выполняется резекция яичника с удалением патологического очага. Обязательно проводится ревизия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, визуальная оценка коллатерального яичника. Для выявления отсевов опухоли показано цитологическое исследование перитонеальных смывов.

Учитывая высокий процент рецидивов, перед планируемой беременностью следует выждать 3 года. На это время назначается адекватная контрацепция. Перед зачатием ребенка необходимо пройти контрольное обследование у гинеколога и убедиться, что опухоль не выросла вновь.

Выявление ГКОЯ II стадии и более – повод для радикальной операции. Проводится двухстороннее удаление придатков и матки. Такая тактика объясняется не только переходом процесса на окружающие ткани. Гормонально активная опухоль яичника провоцирует развитие злокачественных новообразований иной локализации, и оставлять возможный очаг не имеет смысла.

В менопаузу проводится удаление яичников вместе с маткой вне зависимости от стадии заболевания.

В лечении злокачественной ГКОЯ применяется химиотерапия. Общее число курсов – не менее 6. Этого достаточно, чтобы справиться с опухолью на разных этапах ее развития. Химиотерапия предполагает применение препаратов платины и назначается в стадии II-IV. В I стадии развития опухоли такое лечение не практикуется.

Лучевая терапия назначается при выявлении метастазов, недоступных для удаления. Эффективность таких процедур составляет не более 50%.

Гормональная терапия опухоли применяется в качестве паллиативной меры, когда иные методы не принесли желаемого результата. Эффективность такого лечения не доказана.

Если выявлена гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа и при этом есть порок сердца в стадии декомпенсации, будут ли делать операцию? Светлана, 40 лет.

Операция при такой опухоли – единственный вариант. Порок сердца может существенно усложнить хирургическое лечение, и без консультации кардиолога здесь не обойтись. Нужно оценить, насколько серьезны нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, чтобы можно было спрогнозировать возможные осложнения. Наркоз для операции будет подбираться с учетом всей имеющейся патологии.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли яичника

Благоприятные прогностические факторы:

• IA стадия болезни.
• Явная клиническая картина гормонпродуцирующей опухоли (выраженная симптоматика).
• Медленный рост новообразования.
• Целостность капсулы опухоли.
• По данным гистологического исследования: высокая степень дифференцировки клеток, отсутствие признаков некроза и сосудистой инвазии в тканях образования, низкая митотическая активность.

Неблагоприятные факторы:

• IB стадия и выше.
• Отсутствие симптомов заболевания.
• Быстрый рост опухоли.
• Повреждение капсулы образования.
• Выявление при гистологическом исследовании низкой степени дифференцировки клеток, признаков некроза и прорастания сосудов, опухолевых эмболов, высокой митотической активности.

Для составления индивидуального прогноза заболевания проводится подсчет индекса Ki-67. Этот показатель дает оценку митотической активности клеток опухоли.После обследования выявляется процент клеток, в которых присутствует экспрессия антител к Ki-67. При показателях менее 10% прогноз заболевания считается благоприятным.

Рецидив гранулезоклеточной опухоли ювенильного типа случается в первые 2-3 года после ее удаления. Вне зависимости от стадии заболевания и объема проведенной терапии показано наблюдение у онколога в течение 5 лет. Если за этот период опухоль не вырастет вновь, пациентка снимается с учета.

Рецидив ГКОЯ взрослого типа возникает спустя 5 и более лет после операции. Такие пациентки должны пожизненно оставаться под наблюдением онколога. Показано регулярное определение уровня ингибина, эстрадиола, ФСГ, УЗИ органов брюшной полости и таза, рентгенография – по показаниям.

Мне 58 лет, климакс 3 года. Три месяца назад появились кровянистые выделения из влагалища. Обратилась к врачу, прошла обследование. Выявились опухоль яичника, направили на операцию. Удалили все органы – и яичники, и матку. В заключении указано: «Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа IB стадии». Оправдана ли такая тактика? Гранулезоклеточная опухоль – она доброкачественная или злокачественная, и нужно ли было удалять матку и второй яичник? Елена, 58 лет.

Гранулезоклеточная опухоль – это образование низкой степени злокачественности. Если такая опухоль выявляется в климактерическом периоде, ее удаляют вместе с яичниками и маткой.

Вам также будут полезны другие обзоры наших врачей:

ginekolog.guru

Гранулезоклеточная опухоль: описание, симптомы, лечение

Опухолевые образования – один из самых распространенных диагнозов, поражающих внутренние органы в зависимости от природы происхождения, это могут быть как злокачественные, раковые патологии, так и доброкачественные аномалии.

В первом случае – этого недуги, несущие их обладателям смертельную опасность, во втором – их течение напрямую несвязанно с риском для жизни. Однако игнорировать такие опухоли не стоит, поскольку всегда есть риск их мутации в рак.

Характеристика

Гранулезоклеточная опухоль – разновидность доброкачественного новообразования, формирующаяся в отделах яичника и являющаяся гетерогенной формой заболеваний, состоящих из эпителиальных, герминогенных и патологий стромы тяжа, локализующихся в мочеполовых железах.

Пораженные гранулезом ткани играют ведущую роль в росте раковых клеток. Мутирующие фрагменты, являющиеся основным провокатором развития патологии, способы довольно длительный отрезок времени характеризоваться доброкачественностью и латентностью.

При этом при стечении определенных обстоятельств, в частности развитии онтогенеза, вполне реально перетекание их в раковую опухоль.

Увеличение тератомы в диаметре происходит довольно медленно – процессы локализации могут растянуться на годы. Однако, впоследствии, когда заболевание начинает активно прогрессировать, на фоне отсутствия лечения метастазы очень быстро прорастают в соседние органы и системы жизнедеятельности организма.

И хотя такие явления скорее характерны для последних этапов течения недуга, воспалительные процессы, которые в любой момент могут произойти – непредсказуемы.

Согласно статистике, процесс озлокачествлевания гранулезоклеточных тканей случается только у 9% пациенток, в основном в период менопаузы.

В подавляющем большинстве случаев опухоли свойственно кистозное строение, при этом их внешний вид может быть различен. Иногда это могут быть патологии, мягкие по структуре желтоватого оттенка, либо, напротив, довольно плотные образования, с большим содержанием липидов. В разрезе можно увидеть, что аномалии заполнены серозной массой со сгустками крови.

Виды

В зависимости от специфики и особенностей течения, заболевание классифицируют по следующим видам:

• макрофолликулярный – основная группа риска – довольно молодые женщины детородного возраста. Характеризуется опухолевыми образованиями достаточно объемными в диаметре. Его внутреннее содержание – серозно-кровяная масса;
• лютеинизированный – гранулезные клетки рассредоточены по группам и отличаются как формой, так и величиной. Имеют хорошо сформировавшуюся цитоплазму и правильные, четкие очертания. Внутри содержат эозинофильный капельный секрет;

• ювенальный – диагностируется крайне редко. Поражает подростков на этапе полового созревания. Встречается и у малышей грудного возраста. Как правило, от патологии страдает только один из яичников.

  Несмотря на большие размеры, которые иногда достигают 20 см, характеризуется достаточно оптимистичным прогнозом и почти никогда не переходит в рак. Хорошо поддается лечению с возможностью полного устранения опухоли;

• взрослый – чаще всего встречаемый тип заболевания. Возникает на фоне активизации омолаживающих процессов, происходящих в организме женщины. Отличается выраженной, неприятной симптоматикой, способной доставить серьезный дискомфорт и значительно снизить порог качества жизни.

Фото: самая большая гранулезоклеточная опухоль

Причины

К сожалению, точная причина, способная привести к формированию уплотнения, пока не подтверждена. При этом выявлены косвенные факторы, которые при определенных условиях могут дать толчок к его появлению:

• генетическая предрасположенность – доказано, что опухолевый ген способен передаться по наследству на этапе формирования плода. При этом аномальные клетки могут годами не давать о себе знать;
• низкий иммунитет – на фоне снижения защитных сил в организме могут начаться процессы хаотичного деления клеток, различные по степени доброкачественности, которые, по мере распространения, формируют образование;
• вирусы – не до конца пролеченные инфекции способны перейти в скрытую хроническую форму, затаившись в организме. С течением времени они способны постепенно менять свое структурное содержание на молекулярном уровне, заставляя ткани уплотняться и вызывать патологию;
• процессы воспалительного характера, протекающие в органе – они создают благоприятную среду для появления опухолевых клеток, их питания и дальнейшего роста.

Симптомы

Симптоматика, сопровождающая заболевания, различна в зависимости от его типа и возрастной группы пациентки. Однако имеются и общие, характерные всем формам гранулезоклеточных уплотнений, признаки, указывающие на наличие данного недуга:

• нарушение менструального цикла – может проявляться как в долговременном их отсутствии (порой этот срок затягивается на несколько месяцев), непостоянстве цикла, чрезмерной его интенсивности, либо, напротив, аномальной скудности. Часто имеют место промежуточные кровянистые выделения мажущего характера;
• гиперпластика эндометрия – свойственно женщинам преклонных лет. Под влиянием данных процессов, пациентка начинает выглядеть значительно моложе своего биологического возраста. На фоне этого яичники увеличиваются в размерах и появляются полипы;
• болевой синдром – возникает в зоне живота и может быт как незначительным и прерывистым, так и острым, плохо купируемым обезболивающими препаратами направленного спектра действия;
• метеоризм, проблемы со стулом и мочеиспусканием – причина таких явлений кроется в давлении опухоли на соседние отделы и органы, в результате чего нарушается их нормальная жизнедеятельность.

Постоянное вздутие живота является одним из симптомов

Диагностика

Для выявления заболевания и получения максимально подробной клинической картины течения патологии, определения степени ее подвижности и агрессивности, а так же предрасположенности к раковой мутации, применимы следующие способы и методы ее диагностики:

• осмотр – первичный этап диагностики. Зачастую, именно врач, визуально, с помощью гинекологического зеркала может разглядеть патологию, даже если она не слишком велика и направить женщину на дальнейшее обследование;
• анализ крови – общий анализ дает полную картину о состоянии организма в целом, исследование на маркеры – на наличие или отсутствие злокачественности новообразования;
• пневмогинеколография – один из вариантов рентгеновского исследования зоны локализации поражения, позволяющий выявить место нахождения аномалии, ее форму и примерные размеры;
• трансабдоминальное УЗИ – позволяет качественно оценить архитекторику аномалии, выявить природу опухоли. Метод не сопряжен с излучением ионизирующих потоков, поэтому не опасен для здоровья и может проводиться многократно;
• трансвагинальная эхография – способ, позволяющий путем ультразвукового сканирования высокочувствительными датчиками определить состояние исследуемого органа, степень его поражения и качество функционирования;
• гистероскопия – с применением специального зонда, который вводят во влагалище, можно увидеть максимально подробно поверхность опухоли, ее структуру, форму и границы. Это возможно благодаря микроскопический камере, установленной на приборе. Она, приближаясь к опухоли, передает ее детальное изображение с многократным увеличением на монитор;
• КТ – довольно точный способ диагностики, позволяющий видеть образование сразу в нескольких проекциях, а также определить, затронуты ли соседние органы и опоясывающие уплотнение ткани.

Терапия

В зависимости от стадии развития новообразования, его величины и способности к раковой мутации, применяют следующие методы терапевтического воздействия на опухоль:

• удаление опухоли – основной способ устранения аномалии. В процессе операции удаляют пораженные фрагменты яичников. Если патология слишком велика, проводят ампутацию всего органа;
• химиотерапия – назначается при малейших признаках клеточной мутации, когда присутствует угроза перерождения опухоли в злокачественную. Часто применяется после операции для закрепления положительной динамики от проведенного лечения;
• лучевая терапия – как самостоятельный способ лечение оправдана только на стадии формирования, когда опухоль слишком мала и лучевым потокам под силу раздробить уплотнение;
• гормонотерапия – суть метода состоит в приеме гормонозависимых препаратов, которые блокируют дальнейшее развитие пораженных клеток и останавливают течение недуга. В основном, применяется на начальных этапах формирования патологии.

Подробнее о методах лечения гранулезоклеточных опухолей в этом видео:

Прогноз

На тех этапах, когда аномалия сохраняет свою доброкачественность, не слишком подвижна и велика по размерам, прогноз на полное излечение довольно оптимистичен – в 85% случаев заболевание поддается контролю и практически полностью лечится.

В последующий период времени пациентке будет рекомендовано периодическое посещение доктора с целью контроля ситуации, хотя при корректно проведенной терапии риск развития рецидива составляет всего 7-8%.

На более поздних этапах, когда образование запущено, прогноз не столь оптимистичен. После удаления уплотнения к нормальной жизни возвращаются около 55% женщин, при этом риск возникновения осложнений, рецидивов и повторного развития опухоли составляет более 30%.

В рак переходят в данном случае четыре из десяти выявленных на поздних стадиях, патологии. При этом вероятность стремительного прогрессирования и обширных метастазов – более 70%.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

stoprak.info

---

• 
  Можно ли мазать лицо маслом облепиховым
• 
  Можно ли лицо мазать облепиховым маслом
• 
  Для чего ингаляция с физраствором
• 
  Травы от вздутия и метеоризма
• 
  Польза кофе для волос
• 
  Маска из куркумы от пигментных пятен
• 
  Рецепты белковые коктейли
• 
  Как узнать подходит ли тебе парень
• 
  Польза фиников для здоровья
• 
  Как ухаживать за мужской кожей
• 
  Польза черешкового сельдерея