Hellp синдром: Эфферентная терапия как мера профилактики и лечения Hellp-синдрома

HELLP-синдром | bloodjournal

РЕДКИЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ, РЕДКИЕ И СЛОЖНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

HELLP-синдром, беременность, микроангиопатическая гемолитическая анемия, наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Апшо—Шульмана, тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения, шистоциты

В.В. Войцеховский¹, Л.Б. Филатов², А.В. Пивник³, П.В. Авдонин⁴, Т.В. Есенина⁵, А.Г. Судаков⁵

¹ Амурская государственная медицинская академия, ул. Горького, д. 95, Благовещенск, Амурская обл., Российская Федерация, 675000

² Екатеринбургский консультативно-диагностический центр, Суворовский пер., д. 5, Екатеринбург, Свердловская обл., Российская Федерация, 620039

³ Московский клинический научно-практический центр им. Д.Д. Плетнева Департамента здравоохранения, ш. Энтузиастов, д. 86, Москва, Российская Федерация, 111123

⁴ Институт биологии развития им. Н.К. Кольцова, ул. Вавилова, д. 26, Москва, Российская Федерация, 119334

⁵ ГАУЗ АО «Амурская областная клиническая больница», ул. Воронкова, д. 26, Благовещенск, Амурская обл., Российская Федерация, 675028

Для переписки: В.В. Войцеховский, д-р мед наук, доцент, ул. Горького, д. 95, Благовещенск, Амурская обл., Российская Федерация, 675000; тел.: +7(4162)42-94-97; e-mail: [email protected]

Для цитирования: Войцеховский В.В., Филатов Л.Б., Пивник А.В., Авдонин П.В., Есенина Т.В., Судаков А.Г. Особенности диагностики и лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры, развившейся во время беременности: обзор литературы и собственное наблюдение. Клин. онкогематол. 2014; 7(4): 587–598.

РЕФЕРАТ

В работе отражены современные представления об этиологии, патогенезе, клинических особенностях и диагностике тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП или болезнь Мошковица). Обобщены сведения о редкой патологии — наследственной ТТП (синдром Апшо—Шульмана), ее манифестации в период беременности. Освещены различные аспекты дифференциальной диагностики микроангиопатических гемолитических анемий, сложности дифференциальной диагностики тромботических микроангиопатий (ТТП, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром) во время беременности. Рассмотрены особенности клинического течения и дифференциальной диагностики приобретенной и наследственной ТТП у беременных. Подробно изложены вопросы лечения ТТП во время беременности.

Ключевые слова: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, синдром Апшо—Шульмана, тромботическая микроангиопатия, микроангиопатическая гемолитическая анемия, шистоциты, тромбоцитопения, ADAMTS-13, HELLP-синдром, беременность.

Принято в печать: 3 октября 2014 г.

Читать в PDF

ЛИТЕРАТУРА

1. Ahmed S. , Siddiqui R.K., Siddiqui S.A. et al. HIV-associated thrombotic microangiopathy. Postgrad. Med. J. 2002; 78(923): 520–5.
2. Moschcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: an undescribed disease. Mount Sinai J. Med. 2003; 70(5): 353–5.
3. Шлегель Н. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: пато- генез и терапевтические подходы. Гематология и трансфузиология. 1998; 3: 24–6. [Shlegel’ N. Thrombotic thrombocytopenic purpura: pathogenesis and therapeutic approaches. Gematologiya i transfuziologiya. 1998; 3: 24–6. (In Russ.)]
4. Camous L., Veyradier A., Darmon M. et al. Macrovascular thrombosis in critically ill patients with thrombotic micro-angiopathies. Intern. Emerg. Med. 2012 Oct 7. [Epub ahead of print] PMID: 23054401.
5. Moake J.L., Rudy C.K., Troll J.H. et al. Unusually large plasma factor VIII: von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. N. Engl. J. Med. 1982; 307(23): 1432–5.
6. Furlan M., Robles R., Lаmmle B. Partial purification and characterization of a protease from human plasma cleaving von Willebrand factor to fragments produced by in vivo proteolysis. Blood. 1996; 87(10): 4223–34.
7. Tsai H.-M. Physiologic cleavage of von Willebrand factor by a plasma protease is dependent on its conformation and requires calcium ion. Blood. 1996; 87(10): 4235–44.
8. Furlan M., Robles R., Galbusera M. et al. Von Willebrand factor–cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N. Engl. J. Med. 1998; 339(22): 1578–84.
9. Tsai H.-M., Lian E.Ch.-Y. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N. Engl. J. Med. 1998; 339(22): 1585–94.
10. Fujikawa K., Suzuki H., McMullen Br., Chung D. Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 2000; 98(6): 1662–6.
11. Levy G.G., Nichols W.C., Lian E.C. et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature. 2001; 413(6855): 488–94.
12. Bianchi V., Robles R., Alberio L. et al. Von Willebrand factor–cleaving protease (ADAMTS13) in thrombocytopenic disorders: a severely deficient activity is specific for thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2002; 100(2): 710–3.
13. Studt J.-D., Kremer Hovinga J.A., Alberio L. et al. Von Willebrand factor– cleaving protease (ADAMTS-13) activity in thrombotic microangiopathies: diagnostic experience 2001/2002 of a single research laboratory. Swiss. Med. Wkly. 2003; 133(23–24): 325–32.
14. Wyrick-Glatzel J. Thrombotic thrombocytopenic purpura and ADAMTS-13: New insights into pathogenesis, diagnosis, and therapy. Lab. Med. 2004; 35(12): 733–40.
15. George J.N., Terrell D.R., Swisher K.K., Vesely S.K. Lessons learned from the Oklahoma Thrombotic Thrombocytopenic Purpura-Hemolytic Uremic Syndrome Registry. J. Clin. Apheresis 2008; 23(4): 129–37.
16. Terrell D.R., Williams L.A., Vesely S.K. et al. The incidence of thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: all patients, idiopathic patients, and patients with severe ADAMTS-13 deficiency. J. Thromb. Haemost. 2005; 3(7): 1–5.
17. Kremer Hovinga J.A., Vesely S.K., Terrell D.R. et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 115(8): 1500–11.
18. Lotta L.A., Wu H.M., Musallam K.M., Peyvandi F. The emerging concept of residual ADAMTS13 activity in ADAMTS13-deficient thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood Rev. 2013; 27(2): 71–6.
19. George J.N., Chen Q., Deford C.C., Al-Nouri Z. Ten patient stories illustrating the extraordinarily diverse clinical features of patients with thrombotic thrombocytopenic purpura and severe ADAMTS13 deficiency. J. Clin. Apher. 2012; 27(6): 302–11.
20. Zhan H., Streiff M.B., King K.E., Segal J.B. Thrombotic thrombocytopenic purpura at the Johns Hopkins Hospital from 1992 to 2008: clinical outcomes and risk factors for relapse. Transfusion. 2010; 50(4): 868–74.
21. Медведев П.В., Пивник А.В., Гласко Е.Н., Прасолов Н.В. Описание случая тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Проблемы гема- тологии. 1998; 3: 46–9. [Medvedev P.V., Pivnik A.V., Glasko E.N., Prasolov N.V. Report of a case of thrombotic thrombocytopenic purpura. Problemy gematologii. 1998; 3: 46–9. (In Russ.)]
22. Филатов Л.Б., Спирин А.В. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (описание двух случаев). Терапевтический архив. 2005; 77(7): 81–3. [Filatov L.B., Spirin A.V. Thrombotic thrombocytopenic purpura (description of 2 cases). Terapevticheskii arkhiv. 2005; 77(7): 81–3. (In Russ.)]
23. Amorosi E.L., Ultmann J.E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine. 1966; 45(2): 139–60.
24. Scully M., Yarranton H., Liesner R. et al. Regional UK TTP Registry: correlation with laboratory ADAMTS 13 analysis and clinical features. Br. J. Haematol. 2008; 142(5): 819–26.
25. George J. N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010; 116(20): 4060–9.
26. Wahla A.S., Ruiz J., Noureddine N. et al. Myocardial infarction in thrombotic thrombocytopenic purpura. A single center experience and literature review. Eur. J. Haematol. 2008; 81(4): 311–6.
27. Patschan D., Witzke O., Duhrsen U. et al. Acute myocardial infarction in thrombotic microangiopathies — clinical characteristics, risk factors and outcome. Nephrol. Dial. Transplant. 2006; 21(6): 1549–54.
28. Sane D.C., Streer N.P., Owen J. Myocardial necrosis in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: pathophysiology and rationale for specific therapy. Eur. J. Haematol. 2009; 82(2): 83–92.
29. Rock G.A., Shumak K.Н., Buskard N.A. et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian apheresis study group. N. Engl. J. Med. 1991; 325(6): 393–7.
30. Moake J.L. Thrombotic microangiopathies. N. Engl. J Med. 2002; 347(8): 589–600.
31. Thompson C.E., Damon L.E., Ries C.A., Linker C.A. Thrombotic microangiopathies in the 1980s: clinical features, response to treatment, and the impact of the human immunodeficiency virus epidemic. Blood. 1992; 80(8): 1890–5.
32. Филатов Л.Б. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. В кн.: Редкие гематологические болезни и синдромы. Под ред. М.А. Волковой. М.: Практическая медицина, 2011: 32–51. [Filatov L.B. Thrombotic thrombocytopenic purpura. In: Volkova M.A., ed. Redkie gematologicheskie bolezni i sindromy. (Rare hematological diseases and syndromes.) Moscow: Prakticheskaya meditsina Publ.; 2011. pр. 32–51. (In Russ.)]
33. Sadler J.E., Poncz M. Antibody-mediated thrombotic disorders: idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura and heparin-induced thrombocytopenia. In: Williams Hematology, 7th edition. McGraw-Hill Medical, 2007: 2031–54.
34. Scully M., Hunt B.J., Benjamin S. et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br. J. Haematol. 2012; 158(3): 323–35.
35. Tsai H.M. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the atypical hemolytic uremic syndrome: an update. Hematol. Oncol. Clin. N. Am. 2013; 27(3): 565–84.
36. Schulman I., Pierce M., Lukens A., Currimbhoy Z. Studies on thrombopoiesis. I. A factor in normal human plasma required for platelet production; chronic thrombocytopenia due to its deficiency. Blood. 1960; 16(1): 943–57.
37. Upshaw J.D. Jr. Congenital deficiency of a factor in normal plasma that reverses microangiopathic hemolysis and thrombocytopenia. N. Engl. J. Med. 1978; 298(24): 1350–2.
38. Moatti-Cohen M., Garrec C., Wolf M. et al. Unexpected frequency of Upshaw-Schulman syndrome in pregnancy-onset thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2012; 119(24): 5888–97.
39. George J.N. Forecasting the future for patients with hereditary TTP. Blood. 2012; 120(2): 243–4.
40. Mansouri Taleghani M., von Krogh A.S., Fujimura Y. et al. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura and the hereditary TTP registry. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 138–43.
41. Fujimura Y., Matsumoto M., Isonishi A. et al. Natural history of UpshawSchulman syndrome based on ADAMTS13 gene analysis in Japan. J. Thromb. Haemost. 2011; 1: 283–301.
42. Lotta L.A. Pathophysiology of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: the “Two-Hit” paradigm. Leiden University Press, 2012.
43. Loirat C., Girma J.P., Desconclois C. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura related to severe ADAMTS13 deficiency in children. Pediatr. Nephrol. 2009; 24(1): 19–29.
44. Martin J.N. Jr., Bailey A.P., Rehberg J.F. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura in 166 pregnancies: 1955–2006. Am. J. Obstet. Gynecol. 2008; 199(2): 98–104.
45. Veyradier A., Stepanian A., Coppo P. ADAMTS 13, thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy. Heredit. Genet. 2012: S1-002.
46. Gerth J., Schleussner E., Kentouche K. et al. Pregnancy-associated thrombotic thrombocytopenic purpura. Thromb. Haemost. 2009; 101(2): 248–51.
47. Fujimura Y. , Matsumoto M., Kokame K. et al. Pregnancy-induced thrombocytopenia and TTP, and the risk of fetal death, in Upshaw-Schulman syndrome: a series of 15 pregnancies in 9 genotyped patients. Br. J. Haematol. 2009; 144(5): 742–54.
48. Khanna A., McCullough P.A. Malignant hypertension presenting as hemolysis, thrombocytopenia, and renal failure. Rev. Cardiovasc. Med. 2003; 4(4): 255–9.
49. Asherson R.A., Cervera R., de Groot P.G. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus. 2003; 12(7): 530–4.
50. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Меди- цина, 1988. 528 с. [Barkagan Z.S. Gemorragicheskie zabolevaniya i sindromy. (Hemorrhagic diseases and syndromes.) Moscow: Meditsina Publ.; 1988. 528 p.]
51. Besbas N., Karpman D., Landau D. et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. 2006; 70(3): 423–31.
52. George J.N. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N. Engl. J. Med. 2006; 354(18): 1927–35.
53. Hunt L., Li X., James J. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and systemic lupus erythematosus (SLE): distinct but potentially overlapping syndromes. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts). 2004; 104(11): Abstract 858.
54. Nabhan C., Kwaan H.C. Current concepts in the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematol. Oncol. Clin. N. Am. 2003; 17(1): 177–99.
55. Шифман Е.М. Преэклампсия. Эклампсия. HELLP-синдром. Петроза- водск: ИнтелТек, 2002. 432 с. [Shifman E.M. Preeklampsiya. Eklampsiya. HELLP-sindrom. (Preeclampsy. Eclampsy. HELLP-syndrome.) Petrozavodsk: IntelTek Publ.; 2002. 432 p.]
56. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy. Am. J. Obstet. Gynecol. 1982; 142(2): 159–67.
57. McCrae K.R. Thrombocytopenia in Pregnancy. ASH Education Program Book. 2010; 1: 397–402.
58. George J.N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Blood. 2000; 96(4): 1223–9.
59. Fakhouri F., Roumenina L., Provot F. et al. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J. Am. Soc. Nephrol. 2010; 21(5): 859–67.
60. Кирсанова Т.В., Меркушева Л.И., Козловская Н.А. и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром при беременности: особенности течения, сложности диагностики, подходы к терапии. Акушерство и гине- кология. 2013; 6: 70–5. [Kirsanova T.V., Merkusheva L.I., Kozlovskaya N.A. et al. Atypical hemolyticouremic syndrome during pregnancy: its course, difficulties in diagnosing, treatment approaches. Akusherstvo i ginekologiya. 2013; 6: 70–5. (In Russ.)]
61. Loirat C., Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet. J. Rare Dis. 2011; 6: 60.
62. Zschiedrich S., Prager E.P., Kuehn E.W. Successful treatment of the postpartum atypical hemolytic uremic syndrome with eculizumab. Ann. Intern. Med. 2013; 159(1): 76.
63. Delmas Y., Bordes C., Loirat C. et al. Post-partum atypical haemolyticuraemic syndrome treated with eculizumab: terminal complement activity assessment in clinical practice. Clin. Kidney J. 2013; 6(2): 243–4.
64. Keiser S.D., Boyd K.W., Rehberg J.F. et al. A high LDH to AST ratio helps to differentiate pregnancy-associated thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) from HELLP syndrome. J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. 2012; 25(7): 1059–63.
65. Feng S., Eyler S.J., Zhang Y. et al. Partial ADAMTS13 deficiency in atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. 2013; 122(8): 1487–93.
66. Scully M., Starke R., Lee R. et al. Successful management of pregnancy in women with a history of thrombotic thrombocytopaenic purpura. Blood Coagul. Fibrinolysis. 2006; 17(6): 459–63.
67. George J.N., Vesely S.K., Terrell D.R. et al. The Oklahoma thrombotic thrombocytopenic purpura-haemolytic uraemic syndrome Registry. Hamostaseologie. 2013; 33: 105–12.
68. Raman R., Yang S., Wu H.M., Cataland S.R. ADAMTS13 activity and the risk of thrombotic thrombocytopenic purpura relapse in pregnancy. Br. J. Haematol. 2011; 153(2): 277–9.
69. Allford S.L., Hunt B.J., Rose P. et al. Guidelines on the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br. J. Haematol. 2003; 120(4): 556–73.
70. Chakravarty E.F., Murray E.R., Kelman A., Farmer P. Pregnancy outcomes after maternal exposure to rituximab. Blood. 2011; 117(5): 1499–506.
71. Coppo P., Bussel A., Charrier S. et al. High-dose plasma infusion versus plasma exchange as early treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Medicine (Baltimore). 2003; 82(1): 27–38.
72. George J.N. Thrombotic thrombocytopenic purpura — hemolytic uremic syndrome Newsletter. TTP-HUS 1999; 5 August. http://moon.ouhsc.edu/ jgeorge/TTPNEWS5.htm
73. Jin M., Casper T.C., Cataland S.R. et al. Relationship between ADAMTS-13 activity in clinical remission and the risk of TTP relapse. Br. J. Haematol. 2008; 141(5): 651–8.
74. Sadler J.E., Moake J.L., Miyata T., George J.N. Recent advances in thrombotic thrombocytopenic purpura. ASH Education Program Book. 2004: 407–23.
75. Sarode R., Bandarenko N., Brecher M.E. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research. J. Clin. Apher. 2013 Oct 17. PMID: 24136342. 76. Naik S., Mahoney D.H. Successful Treatment of Congenital TTP With a Novel Approach Using Plasma-derived Factor VIII. J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2013; 35(7): 551–3.

предпосылки развития, клинические формы, критерии диагностики

29/06/2022

На портале РОАГ размещена статья «HELLP-синдром: предпосылки развития, клинические формы, критерии диагностики», опубликованная в №5/2022 журнала «Акушерство и гинекология».

Стрижаков А.Н., Богомазова И. М., Федюнина И.А., Игнатко И.В., Тимохина Е.В., Белоусова В.С., Лебедев В.А., Самашов Н.М. (ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация;ГБУЗ города Москвы «Городская клиническая больница имени С.С. Юдина Департамента здравоохранения города Москвы», Москва, Российская Федерация)

HELLP-синдром, при котором материнская смертность достигает 24,2–75%, а перинатальная – 79%, принято рассматривать в качестве одного из тяжелых осложнений преэклампсии.

Результаты:

Ключевые слова: преэклампсия, HELLP-синдром, полная форма, парциальная форма, полиорганная недостаточность.

Читать статью

Авторы:

Определение предпосылок развития и основных лабораторных критериев различных форм HELLP-синдрома для выявления особенностей диагностики данного осложнения в рамках улучшения материнских и перинатальных исходов.

Материалы и методы:

Проведено ретроспективное исследование историй развития беременности и родов 22 пациенток с полной (n=7) и парциальной (n=15) формой HELLP-синдрома с изучением данных возраста, анамнеза, особенностей течения и исходов беременности, а также основных клинико-лабораторных параметров. Сравнение количественных показателей проводилось при помощи критерия Манна–Уитни с расчетом среднего арифметического (M) и стандартного отклонения (SD), а также разности медиан. Бинарные показатели представлены в абсолютных значениях и процентных долях с выражением эффекта посредством отношения шансов с 95% ДИ.

14/22 (63,6%) пациенток находились в возрастном интервале 18–35 лет, 17/22 (77,3%) являлись повторнобеременными. HELLP-синдром в 20/22 (90,9%) наблюдениях развился во время беременности и в 2/22 (9,1%) – в послеродовом периоде. При полной форме HELLP-синдрома отмечались более выраженная тромбоцитопения, протеинурия, более высокие показатели лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы и билирубина. При парциальной форме HELLP-синдрома определялись более выраженная гипопротеинемия и более высокие значения АД. Лишь 1/22 (4,5%) пациентка с полной формой HELLP-синдрома предъявляла жалобы на тошноту и боли в эпигастрии.

Заключение:

Преэклампсию нецелесообразно рассматривать в качестве фона для развития полной формы HELLP-синдрома, поскольку и триада Цангемейстера, и сочетание артериальной гипертензии и протеинурии были выявлены лишь у 9/15 (60%) пациенток с парциальной формой. Полная форма характеризовалась внезапным снижением количества тромбоцитов с молниеносным ростом уровней ЛДГ и билирубина на фоне мнимого клинического благополучия.

Все новости

Подписка на журнал

HELLP-синдром | Выберите правильный тест женщины. Это редко, но может иметь разрушительные последствия. Лабораторный мониторинг у беременных с гестационной гипертензией или преэклампсией включает определение количества тромбоцитов и ферментов печени. Лечение синдрома HELLP заключается в родах через 34 недели.

Диагностика

Показания к обследованию

• Во время беременности
  • Впервые выявленное высокое кровяное давление или повышение артериального давления у пациентов с установленным высоким кровяным давлением
  • Протеинурия

Критерии диагностики

• Пациенты с преэклампсией или эклампсией с одним-двумя критериями HELLP (гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов) могут считаться имеющими частичный HELLP

Лабораторные испытания

• CBC
  • Гемоглобин и гематокрит – оценка гемолиза
  • Тромбоциты – низкий уровень тромбоцитов увеличивает риск преэклампсии
    • Число импульсов <100 000/мм ³ соответствует критерию HELLP
• Мазок крови – оценить наличие признаков микроангиопатического гемолиза
  • Ячейки для шлема
  • Клетки бора
  • Шистоциты
• Подсчет ретикулоцитов – рассмотреть возможность оценки наличия гемолиза
• Ферменты печени
  • AST — превышение верхнего контрольного предела в 2 раза соответствует критерию
• ЛДГ – заметно повышен (>600 ЕД/л соответствует критериям)
• Белок мочи
  • Оценка потерь белка почками
  • Степень протеинурии не коррелирует с тяжестью заболевания
  • 24-часовой сбор предпочтителен, но для скрининга можно использовать разовую порцию мочи на соотношение белок/креатинин
• Маркеры почечной функции – оценка повреждения почек
• Тестирование для исключения других состояний при наличии клинических показаний
  • Протромбиновое время (ПВ), частичное тромбопластиновое время (ЧТВ), D-димер, фибриноген для оценки диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС)
  • Волчаночный антикоагулянт, антикардиолипин, анти-бета-2 гликопротеин 1 для оценки антифосфолипидного синдрома (АФС)
  • Фибриноген, лейкоциты, протромбиновое время/частичное тромбопластиновое время, мочевая кислота, аммиак, глюкоза для оценки острого жирового гепатоза беременных (AFLP)

     

Дифференциальный диагноз

• Тромбоцитопения
  • Гестационная тромбоцитопения
  • Тромботические микроангиопатии
    • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП)
    • Гемолитико-уремический синдром (ГУС)
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (первичная или вторичная)
  • Системная красная волчанка
  • АПС
  • Сепсис/ДВС-синдром
  • АФЛП
• Гемолиз
  • Тромботические микроангиопатии (ТТП, ГУС)
  • ДИК
  • Инфекции
• Повышенный уровень ферментов печени
  • Тромботические микроангиопатии (ТТП, ГУС)
  • ДИК
  • АФЛП
  • Острый гепатит
  • Холангит/холецистит
  • Острый панкреатит

Мониторинг

Мониторинг гестационной гипертензии и преэклампсии – еженедельное определение числа тромбоцитов, ферментов печени, белка в моче

Исходная информация

Эпидемиология

• Заболеваемость – 0,6% беременных женщин (ASH, 2013)
  • 5-10% беременностей с преэклампсией
  • 30-50% беременностей с эклампсией

Классификация

• Американская коллегия акушеров и гинекологов (ACOG) классифицирует различные гестационные гипертензивные расстройства следующим образом.
  • Хроническая гипертензия – высокое кровяное давление, возникающее до зачатия или обнаруживаемое до 20 недель беременности
  • Гестационная гипертензия – впервые выявленное высокое кровяное давление после 20 недель беременности без протеинурии
  • Преэклампсия/эклампсия
    • Преэклампсия – впервые выявленное повышение артериального давления после 20-й недели беременности с протеинурией; может быть с тяжелыми чертами или без них
      • Преэклампсия с тяжелыми проявлениями
        • Тромбоцитопения, нарушение функции печени, почечная недостаточность, отек легких, изменения головного мозга или зрения
        • HELLP — осложнение преэклампсии с тяжелыми чертами
    • Эклампсия – судорожная фаза расстройства, которой часто предшествуют головные боли, изменения зрения и изменение психического статуса
  • Хроническая гипертензия с наложенной преэклампсией – преэклампсия/эклампсия у пациенток с предшествующей хронической гипертензией

Факторы риска

• Белая раса
• Множественность
• Возраст >34 лет
• Наличие преэклампсии или эклампсии
• Плод с дефектом окисления жирных кислот (например, дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы [LCHAD])
• Предыдущая беременность с HELLP

Патофизиология

• Плацента при преэклампсии плохо перфузируется, что вызывает высвобождение факторов, вызывающих эндотелиальную дисфункцию
• Эндотелиальная дисфункция вызывает агрегацию тромбоцитов и изменение соотношения тромбоксана к простациклину
• Индуцированная тромбином активация каскадов свертывания крови приводит к гемолитической анемии и мультиорганному микрососудистому повреждению

Клиническая картина

• Обычно возникает во время беременности
  • Две трети пациентов диагностируются до родов
  • Обычно не проявляется до третьего триместра
  • Послеродовые проявления обычно возникают в течение первой недели после родов
• Признаки/симптомы
  • Неспецифические – недомогание, утомляемость
  • Желудочно-кишечный тракт – боль в правом подреберье, тошнота, рвота
  • Центральная нервная система – головная боль, спутанность сознания
  • Сердечно-сосудистые заболевания – гипертония
• Осложнения
  • Материнский
    • Подкапсульные гематомы и разрывы печени
    • Отслойка плаценты
    • ДИК
    • Тяжелое послеродовое кровотечение
    • Инсульт, кровоизлияние в мозг
    • Почечная недостаточность
    • Повышенный риск HELLP при последующих беременностях
  • Фетальный/перинатальный
    • Недоношенность
    • Плацентарная недостаточность
    • Ограничение внутриутробного развития плода
    • Неонатальное внутрижелудочковое кровоизлияние

Лабораторные тесты ARUP

Использование с ЛДГ и ОАК в диагностике HELLP

0020416

Панель функций печени 0020416

Метод

Количественная ферментативная/количественная спектрофотометрия

Использование с функциональной панелью печени и общим анализом крови для диагностики HELLP

0020006

Лактатдегидрогеназа, сыворотка или плазма 0020006

Метод

Количественный ферментативный анализ

Скрининговый тест для оценки функции почек

0020025

Креатинин, сыворотка или плазма 0020025

Метод

Количественный ферментативный анализ

3001947

Мазок крови с интерпретацией 3001947

Метод

Цитохимическое окрашивание

0020479

Белок, общий, моча 0020479

Метод

Количественная спектрофотометрия

Первичный тест при подозрении на нарушение свертываемости крови

0030215

Протромбиновое время 0030215

Метод

Электромагнитно-механическое обнаружение сгустков

0030235

Частичное тромбопластиновое время 0030235

Метод

Электромагнитно-механическое обнаружение сгустков

Помощь в диагностике и соблюдении DIC

0030057

Д-димер 0030057

Метод

Иммунотурбидиметрия

Предпочтительная начальная панель при сильном подозрении на АФС

2003222

Рефлексивная панель антифосфолипидного синдрома 2003222

Метод

Электромагнитно-механическое обнаружение сгустков/полуколичественный твердофазный иммуноферментный анализ

Определите, является ли дефицит фибриногена потенциальной причиной кровотечения

0030130

Фибриноген 0030130

Метод

Электромагнитно-механическое обнаружение сгустков

Ссылки

Дополнительные ресурсы

Медицинские эксперты

Участник

Гензен

Джонатан Р. Гензен, доктор медицины, доктор медицинских наук

Профессор патологии (клинический), Университет штата Юта

Главный врач, ARUP Laboratories

Участник

Леман

Christopher M. Lehman, MD

Адъюнкт-профессор патологии (клиническая), Университет штата Юта

Медицинский директор, Клиническая лаборатория госпиталя Университета штата Юта, ARUP Laboratories

HELLP-синдром | Синья

Перейти к основной навигации

Перейти к основному содержанию

Перейти к нижнему колонтитулу

За

Медикэр

За

Провайдеры

За

Брокеры

За

Работодатели

испанский

Для отдельных лиц и семей:

Для отдельных лиц и семей

Медицинский

Стоматологический

Другие дополнительные

Узнайте о покрытии через работу

Как купить медицинскую страховку

Виды стоматологического страхования

Открытая регистрация против специальной регистрации

Посмотреть все темы

Купить планы Medicare

Руководство для участников

Найти доктора

Войти в myCigna

ГлавнаяЦентр знанийВелнес-библиотека
HELLP-синдром

Основы состояния

Что такое синдром HELLP?

Синдром HELLP представляет собой опасное для жизни заболевание печени, которое считается разновидностью тяжелой преэклампсии. Он характеризуется эмолизом H (разрушение эритроцитов), E повышенным Li ver ферментами (которые указывают на повреждение печени) и L ow тромбоцитов.

HELLP обычно связан с преэклампсией. В большинстве случаев это происходит до 35 недель беременности, хотя может развиться и сразу после родов.

Каковы симптомы синдрома HELLP?

Синдром HELLP часто возникает без предупреждения, и его трудно распознать. Может протекать без признаков преэклампсии. (Эти признаки обычно включают значительное повышение артериального давления и появление белка в моче.) Симптомы HELLP-синдрома включают:

• Головная боль.
• Проблемы со зрением.
• Боль в верхней правой части живота (печень).
• Боль в плече, шее и другой верхней части тела. (Эта боль также начинается в печени.)
• Усталость.
• Тошнота и рвота.
• Конфискация.

Синдром HELLP может быть опасен как для вас, так и для вашего ребенка. Если у вас есть эти симптомы, вам требуется неотложная медицинская помощь.

Как лечится синдром HELLP?

Роды — единственный известный способ вылечить HELLP-синдром. Вы можете быть в состоянии иметь вагинальные роды. Но кесарево сечение может потребоваться для вашей безопасности или безопасности вашего ребенка.

Перед родами вы получите лекарства по номеру:

• Предотвращение судорог, известных как эклампсия. (Сульфат магния предотвращает судороги.)
• Контролируйте сильное высокое кровяное давление.
• Созревание легких вашего ребенка, если срок беременности менее 34 недель. (Для этого вам могут сделать инъекции кортикостероидов.)

Что происходит, когда вы выздоравливаете от HELLP-синдрома?

Вы, вероятно, начнете выздоравливать от HELLP в течение нескольких дней после родов. Но в некоторых случаях это может занять больше времени. Это особенно верно для тех, у кого были осложнения HELLP. Ваш врач будет следить за вашим выздоровлением.

После синдрома HELLP у вас высокий риск осложнений во время любых будущих беременностей. Убедитесь, что ваш врач знает об этой части вашей истории болезни. Вам нужно будет часто проверяться во время и после любой беременности.