Хелп синдром: Эфферентная терапия как мера профилактики и лечения Hellp-синдрома

ФАРМАТЕКА » Клинический пример ведения и родоразрешения беременной с HELLP-синдромом

• Архив журнала
  /
• 2019
  /
• №6

Клинический пример ведения и родоразрешения беременной с HELLP-синдромом

DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.6.117-119

А.В. Мурашко, М.Г. Сонич, Я.Ю. Сулина, С.А. Тимофеев, А.И. Ищенко

Кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета 1-го лечебного факультета, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

Обоснование. Частота HELLP-синдрома на протяжении последнего десятилетия не уменьшается, внося значимый вклад в материнскую и перинатальную заболеваемость и смертность. Причиной материнской смертности при этом, как правило, является кровотечение в результате ДВС-синдрома. Радикальным лечением является экстренное родоразрешение, приводящее к увеличению частоты преждевременных родов и далеко не всегда улучшающее состояние женщины в краткосрочной перспективе. Для снижения вероятности развития маточного кровотечения у таких пациенток авторами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку при оперативном родоразрешении. Описание клинического случая. Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила с жалобами на боли в эпигастральной области. Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз, тромбоцитопения в динамике, уровни лактатдегидрогеназы, непрямого билирубина, аспартатаминотрасферазы, аланинаминотрансферазы, протеинурия. С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом. С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам. На протяжении этого времени получала антигипертензивную, магнезиальную, антибактериальную терапию, была проведена трансфузия концентрата тромбоцитов, эритроцитарной взвеси, свежезамороженной плазмы, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток – низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. Через 10 дней после поступления основные лабораторные показатели нормализовались и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой. Заключение. Профилактическое наложение компрессионных швов на матку позволяет уменьшить кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разорвать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличить вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Для цитирования: Мурашко А.В., Сонич М.Г., Сулина Я.Ю., Тимофеев С.А., Ищенко А.И. Клинический пример ведения и родоразрешения беременной с HELLP-синдромом. Фарматека. 2019;26(6):117–19. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.6.117-119 

Ключевые слова: компрессионные швы, массивная кровопотеря, HELLP-синдром, кровесберегающие технологии, преэклампсия, беременность

Обоснование

HELLP (Н – hemolysis, ЕL – еlеvated liver enzymes, LP – 1оw рlаtelet соunt)-синдром характеризуется триадой симптомов – гемолиз, тромбоцитопения и повышение активности печеночных ферментов. Впервые описание дано Stahnke в 1922 г. Термин HELLP впервые предложен в 1985 г. L. Weinstein, который связал данные нарушения с тяжелой формой преэклампсии [7, 8]. В 70% развивается до родов (наиболее часто в сроки 27–37 недель), до 30% случаев возникают в послеродовом периоде. Возможна наследственная предрасположенность к развитию HELLP-синдрома [3–5].

HELLP-синдром осложняет течение 0,5–0,9% всех беременностей, проявляясь у 4–12% женщин с преэклампсией, ухудшает исходы для матери и плода: показатели материнской смертности возрастают до 24%, перинатальная смертность повышается до 33% [5, 6].

Причиной материнской смертности чаще всего служат кровотечения в результате ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)-синдрома на фоне низких уровней тромбоцитов, отека легких и спонтанных разрывов подкапсульной гематомы печени [2]. Экстренное родоразрешение является основным методом лечения. Однако даже после родоразрешения могут развиваться указанные потенциально летальные осложнения у женщин. Доказанного эффективного консервативного лечения нет [9, 10].

Нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку во время оперативного родоразрешения с целью снижения вероятности развития маточного кровотечения у пациенток этой группы.

Клинический пример

Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила в клинику акушерства и гинекологии ПМГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на боли в эпигастральной области. При поступлении артериальное давление – 150/100 мм рт.ст. Пульс – 90 ударов в минуту. На коже верхних и нижних конечностей обнаружены петехиальные кровоизлияния, отмечены отеки голеней, стоп. В последние 3 суток отмечала появление носовых и десневых кровотечений и кровоизлияний на верхних и нижних конечностях. Соматический статус – варикозная болезнь, гастродуоденит. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в течение всего наблюдаемого периода, получала прогестероновую терапию.

Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз (патологические фрагментированные эритроциты–шизоциты, сфероциты, кератоциты, микроциты), наличие свободного гемоглобина в крови и моче, тромбоцитопения в динамике (16–26–31–38–56–96–126 ×106/л), уровень лактатдегидрогеназы (2700–1570–1370 МЕ/л), уровень непрямого билирубина (23–15,5–12,7–10–9,4 г/л), уровень аспартатаминотрасферазы (75–91–50–43 МЕ/л), аланинаминотрансферазы (42–35–24 МЕ/л), протеинурия (1,3–0,9 г/л).

С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом.

Интраоперационно париетальный листок брюшины имел множественные петехиальные кровоизлияния. Извлечены две живые недоношенные девочки (массой 1893 и1995 г, ростом 45 и 47 см), потребовавшие госпитализации в отделение реанимации новорожденных, в дальнейшем были переведены на второй этап выхаживания в детскую больницу с последующей выпиской домой.

С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Произведено дренирование брюшной полости посредством контрапертуры слева и произведена реинфузия отмытых аутоэритроцитов в объеме 250 мл с использованием аппарата Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила 800 мл.

В течение первых 3 суток отмечено выделение выпота, содержавшего кровь из брюшной полости по дренажу.

Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам, что потребовало нахождения ее в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии на протяжении этого времени и назначения интенсивной терапии: антигипертензивной, магнезиальной, антибактериальной, произведена трансфузия концентрата тромбоцитов – 200 мл, эритроцитарной взвеси – 600 мл, свежезамороженной плазмы общим объемом 2588 мл, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. На фоне проводимой терапии уменьшились проявления гемолиза, снизились уровень билирубина, степень протеинурии. Через 10 дней после поступления нормализовались основные лабораторные показатели, и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой.

Обсуждение

Согласно данным литературы, для HELLP-синдрома характерно внезапное начало и быстрое прогрессивное ухудшение состояния [3–6]. Часто осложняется кровотечением, обычно начинающимся как маточное послеродовое, переходящее в диффузное с нарастанием ДВС-синдрома, требующее гистерэктомии и интенсивной инфузионной трансфузионной терапии, что нередко заканчивается отеком легких с возможным летальным исходом для женщины [3–5].

Профилактическое использование компрессионных швов позволяет избегать маточного кровотечения, однако в литературе описаны осложнения данной технологии [11, 12], такие как некроз матки и инфекционные осложнения, в т.ч. развитие спаечного процесса в брюшной полости и синнехий в матке, что в дальнейшем может препятствовать нормальному наступлению беременности. Указанные осложнения отчасти связывают с ишемией в результате длительной деваскуляризации малого таза (перевязка маточных артерий, внутренних подвздошных артерий [13]).

Нами использована модификация компрессионных швов: по Б-Линчу и 2 циркулярных швов, которые проводятся через листки широкой связки ниже и выше отхождения восходящей и нисходящей маточных артерий [14] и сопровождаются относительно кратковременной ишемией матки, что связано с ее уменьшением в размерах в послеродовом периоде, «провисанием» швов и восстановлением кровообращения [15].

Профилактическое использование этой методики позволяет уменьшать кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разрывать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличивать вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Заключение

HELLP-синдром – опасное, внезапное и быстропрогрессирующее осложнение, угрожающее жизни матери и плода. Оно требует быстрой, ранней диагностики и экстренного родоразрешения, как только диагноз будет установлен (если позволяет состояние пациентки после проведения профилактики дистресс-синдрома плода до 34 недель беременности). Родоразрешение должно проводиться квалифицированным персоналом, желательно в учреждении 3-го уровня, обладающим всеми возможностями, в т.ч. и кровесберегающими технологиями. Для снижения кровопотери можно использовать профилактические компрессионные швы. Однако для более широкого внедрения методики необходимо проведение многоцентровых клинических исследований.

Литература

1. Vigil-De Gracia P., Rojas-Suarez J., Ramos E., et al. Incidence of eclampsia with HELLP syndrome and associated mortality in Latin America. Int J Gynaecol Obstet. 2015;129(3):219–22. Doi: 10.1016/j.ijgo.2014.11.024.

2. Mao M., Chen C. Corticosteroid Therapy for Management of Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count (HELLP) Syndrome: A мeta-аnalysis. Med Sci Monit. 2015;21:3777–83. Doi: 10.12659/MSM.895220

3. Mol B.W., Roberts C.T., Thangaratinam S. Pre-eclampsia. Lancet. 2016;387:999–1011. h Doi: ttps://doi.org/10.1016/S0140-6736(15)00070-7

4. Mattar F., Sibai B.N. Eclampsia-risk factors for maternal morbidity. Am J Obstet Gynecol. 2000;182(2):307–12.

5. Shuvalova M.P., Frolov O.G., Ratushnyak C.C. Preeclampsia and eclampsia as reason of a maternal mortality. Obstet Gynecol. 2014;8:81–8.

6. Magee L.A., Pels A., Helewa M. Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy: executive summary. J Obstet Gynecol Can. 2014;36(7):575–76. Doi: 10.1016/S1701-2163(15)30533-8.

7. Benedetto C., Marozio L., Tancredi A. Biochemistry of HELLP syndrome. Adv Clin Chem. 2011;53:85–104.

8. Weinstein L. It has been a great ride: The history of HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol. 2005;193:860–63. Doi: 10.1016/j.ajog.2005.06.058.

9. Aloizos S., Seretis C., Liakos N. HELLP syndrome: understanding and management of a pregnancy-specific disease. J Obstet Gynaecol. 2013;33:331–37. Doi: 10.3109/01443615.2013.775231.

10. Magann E.F., Martin J.N. Twelve steps to optimal management of HELLP syndrome. Clin Obstet Gynecol. 1999;42:532–50.

11. WHO guidelines for the management of postpartum hemorrhage and retained placenta. Geneva: World Health Organisation, 2009.

12. B-Lynch C., Coker A., Lawal A.H., et al. The B-Lynch surgical technique for the control of massive postpartum haemorrhage: an alternative to hysterectomy? Five cases reported. Br J Obstet Gynecol. 1997;194:372–75.

13. Begum J., Pallave P., Ghose S. B-Lynch: A Technique for Uterine Conservation or Deformation? J Clin Diagn Res. 2014;8(4):OD01–OD03. Doi: 10.7860/JCDR/2014/8139.4284

14. Ищенко А.И., Липман А.Д., Никонов А.П. и др. Органосохраняющие операции на послеродовой матке при гипотонических кровотечениях Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2008;7(3):11–5.

15. Ищенко А.И., Жуманова Е.Н., Ищенко А.А. и др. Репродуктивная функция женщин после консерватичной миомэктомии с наложением кругового рассасывающегося компрессионного шва на область внутреннего зева Акушерство, гинекология и репродукция. 2013;7(3):6–8.

Об авторах / Для корреспонденции

Автор для связи: А.В. Мурашко, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии лечебного факультета 1-го лечебного факультета, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова,Москва, Россия; e-mail: [email protected]; Адрес: 119435, Россия, Москва, ул. Еланского, д. 2, стр. 1

ORCID:
А. В. Мурашко https://orcid.org/0000-0003-0663-2909 
М.Г. Сонич https://orcid.org/0000-0002-3516-7439 
Я.Ю. Сулина https://orcid.org/0000-0001-7702-2687 

Похожие статьи

• Витамин D3 – необходимый компонент на этапе прегравидарной подготовки
• Фармакотерапия беременных: простые правила современности
• Вульвовагинальный кандидоз: принципы диагностики и лечения (в помощь практикующему врачу)
• Экспрессия генов пролиферации и апоптоза у беременных женщин, инфицированных ВПЧ
• Эффективность и безопасность лекарственных средств, применяемых для лечения тошноты и рвоты у беременных женщин

К содержанию номера

Тромботическая микроангиопатия в акушерстве

Введение

Преэклампсия и HELLP-синдром являются грозным осложнением беременности. В настоящее время они рассматриваются как варианты тромботической микроангиопатии (ТМА). Наиболее грозным представителем ТМА является атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), к развитию которого предрасполагают генетические аномалии в системе иммунитета. Установлено, что беременность сама по себе может активировать патологический иммунный ответ, причем выраженность активации возрастает при наличии акушерских осложнений, достигая максимума у пациенток с преэклампсией. Генетический дефект в сочетании с преэклампсией приводит к неконтролируемой активации иммунного ответа, являющегося при акушерском аГУС основой развития полиорганной недостаточности, которая не может быть устранена без специфического лечения.

Критерии диагноза ТМА

ТМА представляет собой синдром, в основе которого лежит повреждение эндотелия сосудов микроциркуляторного русла (МЦР) различными способами, но имеющий сходные проявления и диагностические признаки. Результатом эндотелиального повреждения служит тромботическая микроангиопатия — особый тип поражения мелких сосудов, представленный их тромбозом и воспалением сосудистой стенки.

Морфологическая картина ТМА: отек эндотелиальных клеток, их отслойка от базальной мембраны (эндотелиоз), некроз, деструкция, расширение субэндотелиального пространства, тромбы в просвете капилляров и артериол, содержащие тромбоциты и фибрин, нередко с полной окклюзией просвета сосудов.

Клинико-лабораторные признаки ТМА:

• Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАГА): (Кумбс—негативная гемолитическая анемия с высоким уровнем ЛДГ, низким уровнем гаптоглобина и наличием шизоцитов в мазке периферической крови).

• Тромбоцитопения (потребления).

• Ишемическое поражение органов (почек, ЦНС и др.).

Тромботические микроангиопатии классифицируют на первичные и вторичные.

Первичные ТМА:

1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — в основе которой лежит дефицит фермента ADAMTS-13 (активность менее 10%).
2. Типичный ГУС (инфекционно-опосредованный), вызываемый бактериями, продуцирующими шигатоксин (STx), в первую очередь, E. coli (STEC-ГУС).
3. Атипичный ГУС — обусловлен генетическими нарушениями регуляторных белков системы комплемента.

Вторичные ТМА вследствие следующих состояний:

• Беременность и роды: преэклампсия/эклампсия, HELLP-синдром.

• Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, антифосфолипидный синдром (АФС).

• Злокачественные опухоли.

• Инфекции, в том числе ВИЧ, грипп А (h2N1), сепсис, септический шок.

• Злокачественная артериальная гипертензия, гломерулопатии.

• Метилмиалоновая ацидурия с гомоцистеинурией.

• Лекарственная терапия: хинин, интерферон, ингибиторы кальциневрина (циклоспорин, такролимус), ингибиторы mTOR (сиролимус, эверолимус), противоопухолевые препараты (цисплатин, гемцитабин, митомицин, ингибиторы VEGF и тирозинкиназы — бевацизумаб, сунитинаб, сорафениб), пероральные контрацептивы, валациклавир.

• Ионизирующее излучение.

• Трансплантация органов и костного мозга.

Критерии диагноза аГУС в акушерстве

Диагноз аГУС в акушерстве — это диагноз исключения. Дифференциальная диагностика с другими формами ТМА приведена в табл. 1.

Таблица 1

Генетическое исследование и биопсия почки не являются необходимыми для установления диагноза аГУС и не играют роли для решения вопроса о тактике лечения больного.

Преэклампсия и HELLP-синдром являются специфическими ассоциированными с беременностью формами ТМА. Всем пациенткам, госпитализированным с диагнозом тяжелая преэклампсия и/или HELLP-синдром, необходимо до родоразрешения исследовать ЛДГ, гаптоглобин в сыворотке крови и шизоциты в мазке периферической крови, а также определить количество тромбоцитов и уровень креатинина.

Истинные тяжелая преэклампсия и HELLP-синдром требуют родоразрешения с целью элиминации секретирующегося анти-ангиогенного фактора sFlt-1 плаценты.

Поскольку термин «HELLP-синдром» — собирательное понятие и его причины до конца не выяснены, тактика родоразрешения и интенсивной терапии строится в соответствии с тактикой при тяжелой преэклампсии (родоразрешение). В этом случае диагноз формулируется в соответствии с МКБ Х — «Тромботическая микроангиопатия (HELLP-синдром)».

Принципы и схемы терапии

При развитии клиники HELLP-синдрома в послеродовом периоде необходимо строить тактику интенсивной терапии в зависимости от следующих клинических вариантов:

Вариант 1. У пациентки сохранены: сознание, диурез более 0,5 мл/кг/ч (вне зависимости от цвета мочи), стабильная гемодинамика (или с тенденцией к артериальной гипертензии), отсутствует геморрагический синдром любой локализации. При лабораторном исследовании выявлены тромбоцитопения, повышены уровни АСТ, АЛТ, ЛДГ, массивного внутрисосудистого гемолиза нет. Плазменные факторы свертывания в норме. В данном случае, в течение 1–3 суток оценивается динамика клинико-лабораторных

проявлений HELLP-синдрома и при отсутствии отрицательных проявлений интенсивная терапия ограничивается базовой терапией преэклампсии и инфузией кристаллоидов 15–20 мл/кг/сутки. Пациентка получает нутритивную поддержку и активизируется. Проводится тромбопрофилактика НМГ при количестве тромбоцитов более 70000 в мкл.

Вариант 2. Уже с первых часов после родоразрешения развивается клиника острой печеночной недостаточности (тромбоцитопения, рост АСТ, АЛТ, коагулопатия, кровотечение, шок, ОПН, ОРДС и т.д.), в основе, которой лежит некроз печени (подкапсульная гематома). Требует проведения комплексной посиндромной интенсивной терапии острой печеночной недостаточности в условиях многопрофильного ЛПУ с возможностью хирургического лечения.

Вариант 3. Развитие массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче, анемия) уже в первые часы осложняется развитием ОПН (по шкалам RIFLE, AKIN, KDIGO) и требует проведения заместительной почечной терапии. Противопоказано применение магния сульфата и инфузионной терапии. Требует проведения комплексной посиндромной интенсивной терапии ОПН в условиях многопрофильного ЛПУ. При сохранении или прогрессировании симптомов ТМА (тромбоцитопения и МАГА) в течение 48 часов следует, как один из вероятных диагнозов рассматривать аГУС и проводить соответствующую терапию.

Вариант 4. В исключительных случаях верификации диагноза ТТП в послеродовом периоде на основании сочетания признаков HELLP-синдрома, нарастающей тромбоцитопении, симптомов поражения почек и/или ЦНС со снижением активности ADAMTS-13 менее 10% показана инфузия свежезамороженной плазмы и проведение плазмообмена«.

Вариант 5. Женщинам, перенесшим акушерскую ТМА (преэклампсия, HELLP-синдром), следует устанавливать диагноз аГУС, если после родоразрешения их состояние не улучшается или ухудшается, в короткие сроки (48–72 часов) приводя к формированию

полиорганной недостаточности, что свидетельствует о персистировании ТМА с генерализацией микроангиопатического процесса.

В первую очередь о возможном аГУС следует думать при развитии тяжелого HELLP-синдрома с признаками внепеченочного поражения, особенно если родоразрешение не сопровождается положительной динамикой состояния пациентки, несмотря на лечение в соответствии с клиническими рекомендациями (протоколом лечения) МЗ РФ «Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия» 2016 г. Быстрое нарастание анемии при отсутствии выраженной кровопотери свидетельствует об усилении микроангиопатического гемолиза, что, как правило, сопровождается усугублением тромбоцитопении и стремительным ухудшением функции почек, приводящим к развитию олигурической.

Родильницам с установленным диагнозом аГУС следует назначать патогенетическую терапию, направленную на блокирование С5-компонента системы комплемента, играющего ключевую роль в развитии данного осложнения. Антикомплементарная терапия проводится согласно рекомендациям по лечению аГУС взрослых.

Экулизумаб — рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса Ig G к С5 компоненту комплемента. Препарат блокирует расщепление С5, препятствуя образованию мембрано-атакующего комплекса и предотвращая тем самым повреждение эндотелия и, следовательно, прекращая процессы микроциркуляторного тромбообразования. Применение Экулизумаба приводит к обратному развитию ТМА и/или предупреждает прогрессирование поражения почек. Критериями эффективности терапии Экулизумабом являются прекращение микроангиопатического гемолиза (снижение уровня ЛДГ до нормальных значений) и нормализация числа тромбоцитов, а также улучшение функции почек.

Начальный курс терапии Экулизумабом рассчитан на 5 недель, далее подразумевается переход на цикл поддерживающего лечения.

Индукционный курс: 1 раз в неделю вводят по 900 мг Экулизумаба на протяжении 4-х недель. На пятой неделе дозу увеличивают до 1200 мг.

Поддерживающий этап: каждые 14 (плюс/минус 2 дня) дней вводят по 1200 мг.

В ожидании Экулизумаба родильницы с установленным диагнозом аГУС должны получать в случае необходимости почечную заместительную терапию при наличии ОПН. Свежезамороженная плазма в больших объемах у пациенток с тяжелой преэклампсией может вызвать перегрузку объемом (TACO-синдром) или развитие иммунного TRALI-синдрома и в отсутствие клинических проявлений коаулопатии и кровотечения противопоказана! Свежезамороженная плазма применяется только при верификации диагноза ТТП.

Ключевые рекомендации

• Акушерский аГУС ассоциирован с высоким риском материнской и перинатальной смертности, неблагоприятным общим и почечным прогнозом.

• Подозрение на акушерскую ТМА требует дифференциальной диагностики между аГУС, ТТП, преэклампсией, HELLP-синдромом, КАФС, острой жировой печенью беременных для выбора тактики лечения. Акушерская ТМА — важная причина синдрома полиорганной недостаточности при беременности и после родов.

• Возможна манифестация акушерского аГУС развернутыми признаками HELLP-синдрома. Напротив, ранний дебют аГУС может привести к развитию преэклампсии.

• Преэклампсия и HELLP-синдром являются специфическими, ассоциированными с беременностью, формами ТМА. Всем пациенткам, госпитализированным с диагнозом преэклампсия и/или HELLP-синдром, необходимо до родоразрешения исследовать лабораторные маркеры ТМА полном объеме (шизоциты, ЛДГ, гаптоглобин, число тромбоцитов), а также определять уровень креатинина сыворотки.

• Если у пациентки с установленным диагнозом HELLP-синдром своевременно начатая адекватная терапия не приводит к его регрессу в течение 48–72 часов, следует трансформировать диагноз в аГУС и начинать терапию экулизумабом.

• Акушерский аГУС — сложный диагноз, и для его постановки и выработки тактики лечения необходим междисциплинарный подход и содружественная работа акушеров-гинекологов, анестезиологов-реаниматологов, нефрологов, гематологов

Врач рассказала, в каком возрасте будут рожать через 10 лет

Желание осуществить мечту материнства будет до тех пор, пока существует мир. Женщина 21 века стоит на одной ступени с мужчиной в достижении карьерного роста. Лишь достигнув полного совершенства в деловой сфере, большинство пар задумываются о рождении ребенка. Это, разумеется, не единственная причина откладывания рождения детей на более позднее время, но тенденция к увеличению возраста женщин, решивших стать мамами, общемировая.

Бифидо и лактофлора в гинекологии

Для чего нужен приём препаратов содержащих бифидо и лактобактерии в гинекологии? Ответ можно дать коротким предложением: для восстановления микрофлоры полового канала после лечения воспалительных заболеваний и дисбактериоза.

После 40 недель

Можно сказать, что после 40 недель все только начинается, возникают волнения «а почему еще я не родила»? «Что со мной не так»?!

Синдром HELLP: основы практики, патофизиология, этиология

1. Rahman TM, Wendon J. Тяжелая дисфункция печени во время беременности. Q J Med . 2002. 95:343:[Ссылка на MEDLINE QxMD].

2. Лихтман М., Киппс Т., Селигсон У., Каушанский К., Прчал Дж. Гемолитическая анемия в результате физического повреждения эритроцитов. Williams Hematology, восьмое издание . 8. Компании McGraw-Hill; 2010. Глава 50.

3. Weinstein L. Синдром гемолиза, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов: тяжелое последствие артериальной гипертензии во время беременности. Am J Obstet Gynecol . 1982. 142:159. [Ссылка QxMD MEDLINE].

4. Лихтман М., Киппс Т., Селигсон У., Каушанский К., Прчал Дж. Тромбоцитопения. Williams Hematology, восьмое издание . 8. Компании McGraw-Hill; 2010. Глава 119.

5. Кнерр И., Бейндер Э., Рашер В. Синцитин, новый эндогенный ретровирусный ген человека в плаценте человека: доказательства его нарушения регуляции при преэклампсии и HELLP-синдроме. Am J Акушерство Gynecol . 2002. 186:210. [Ссылка QxMD MEDLINE].

6. Levine RJ, Maynard SE, Qian C, et al. Циркулирующие ангиогенные факторы и риск преэклампсии. N Английский J Med . 2004. 350:672. [Ссылка QxMD MEDLINE].

7. Муттер В.П., Каруманчи С.А. Молекулярные механизмы преэклампсии. Микроваск Рез . 2008. 75:1. [Ссылка QxMD MEDLINE].

8. Видмер М., Виллар Дж., Бениани А. и др. Картирование теорий преэклампсии и роли ангиогенных факторов: систематический обзор. Акушерство Гинекол 109:168, 2007. Акушерство Гинекол . 2007. 109:168. [Ссылка QxMD MEDLINE].

9. Семеновская З., Ерогуль М. Беременность, гестоз. Справочник Medscape . Май 2010 г. [Полный текст].

10. webmd.com»> Weiner E, Schreiber L, Grinstein E, Feldstein O, Rymer-Haskel N, Bar J, et al. Плацентарный компонент и акушерский исход при тяжелой преэклампсии с HELLP-синдромом и без него. Плацента . 2016 ноябрь 47:99-104. [Ссылка QxMD MEDLINE].

11. Стояновска В., Зенклуссен А.С. Врожденный и адаптивный иммунный ответ при синдроме HELLP. Фронт Иммунол . 2020. 11:667. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

12. Чжоу Ю., Макмастер М., Ву К. и др. Лиганды и рецепторы сосудистого эндотелиального фактора роста, которые регулируют выживаемость цитотрофобластов человека, не регулируются при тяжелой преэклампсии и гемолизе, повышенных ферментах печени и синдроме низких тромбоцитов. Ам Дж. Патол . 2002. 160:1405-23. [Ссылка QxMD MEDLINE].

13. Нельсон Дж., Льюис Б., Уолтерс Б. Синдром HELLP, связанный с дефицитом ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи плода. Журнал наследственных метаболических заболеваний . 2000. 23:518-519.

14. Ибда Дж.А., Беннет М.Дж., Ринальдо П., Чжао Ю., Гибсон Б., Симс Х.Ф. и др. Нарушение окисления жирных кислот плода как причина заболевания печени у беременных. Медицинский журнал Новой Англии . 1999. 340:1723-1731.

15. Strand S, Strand D и др. Лиганд CD59, полученный из плаценты, вызывает повреждение печени в виде гемолиза, повышения активности печеночных ферментов и синдрома низкого количества тромбоцитов. Гастроэнтерология . 2004. 126:849-858.

16. Фанг С., Ричардс А. и др. Успехи в понимании патогенеза аГУС и HELLP. Британский журнал гематологии BJH . 2008. 143:336-348.

17. Охара Падден, М. HELLP-синдром: распознавание и перинатальное ведение. Академия семейных врачей . 1 сентября 1999 г. [Полный текст].

18. Мартин Дж. Н. мл., Маганн Э. Ф., Блейк П. Г. Анализ 454 беременностей с тяжелой преэклампсией/эклампсией/HELLP-синдромом с использованием 3-классовой системы классификации. Am J Обстрет Гинекол 1993 . 1993. 168:386.

19. Мартин Дж. Н. мл., Маганн Э. Ф. Текущие принципы синдрома HELLP и рекомендуемая практика. Curr Obstet Med . 1996. 4:129-75.

20. Сибай Б.М., Рамамдан М.К., Уста И., Салама М., Мерсер Б.М., Фридман С.А. Материнская заболеваемость и смертность при 442 беременностях с синдромом HELLP. Am J Obstet Gynecol . 1993. 169:1000-6.

21. Укомаду С., Гринбергер Н., Блумберг Р., Буракофф Р. Печеночные осложнения беременности. Текущая диагностика и лечение: гастроэнтерология, гепатология и эндоскопия . Макгроу Хиллз и компания; 2009. Глава 8.

22. О’Брайен Дж.М., Бартон Дж.Р. Споры с диагностикой и лечением HELLP-синдрома. Клиническое акушерство и гинекология . Июнь 2005 г. 48:2:460-477.

23. Салливан К.А., Маганн Э.Ф., Перри К.Г. мл. и др. Риск рецидива синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низких тромбоцитов: последующий исход беременности и долгосрочный прогноз. Am J Obstet Gynecol . 1995. 172:125.

24. Бартон Дж.Р., Сибай Б.М. Диагностика и лечение гемолиза, повышенных ферментов печени и синдрома низких тромбоцитов. Клин Перинатол . 2004. 31:807-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

25. Magann EF, Martin JN Jr. Двенадцать шагов к оптимальному лечению HELLP-синдрома. Клин Акушерство Гинекол . 1999. 42:532. [Ссылка QxMD MEDLINE].

26. Isler CM, Rinehart CK, Terrone DA, Martin RW, Magann EF, Martin JN Jr. Материнская смертность, связанная с синдромом HELLP. Am J Obstet Gynecol . 1999. 181:924-8.

27. Рат В., Фариди А., Дуденхаузен Дж.В. HELLP-синдром. Дж Перинат Мед . 2000. 28:249. [Ссылка QxMD MEDLINE].

28. Harms K, Rath W, Herting E, Kuhn W. Гемолиз у матери, повышенный уровень ферментов печени, низкий уровень тромбоцитов и неонатальный исход. Ам Дж Перинатол . 1995. 12:1: [Ссылка на MEDLINE QxMD].

29. Мессина В., Дондоссола Д., Палеари М.С. и др. Кровотечение из печени из-за HELLP-синдрома, леченного эмболизацией и трансплантацией печени: клинический случай и обзор литературы. Передний прибой . 2021. 8:774702. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

30. Сибай БМ. Диагностика, противоречия и лечение синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низкого количества тромбоцитов. Акушерство и Гинекол . 2004. 103:981-91.

31. Vigil-De Gracia P. Беременность, осложненная преэклампсией-эклампсией с синдромом HELLP. Int J Gynecol Obstet . 2001. 72:17-23.

32. Мартин Дж. Н. мл. Райнхарт К., Мэй В.Л., Маганн Э.Ф., Терроне Д.А., Блейк П.Г. Спектр тяжелой преэклампсии: сравнительный анализ по классификации синдрома HELLP. Am J Obstet Gynecol . 1999. 180:1373-84.

33. Сибай Б. Синдром HELLP. До даты . 2010. [Полный текст].

34. Weinstein L. Преэклампсия/эклампсия с гемолизом, повышением активности печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Акушерство Гинекол . 1985. 66:657- 60.

35. Робертс Дж.М. Купер ДВ. Патогенез и генетика преэклампсии. Ланцет . 2001. 357:53-56.

36. Aarnoudse JG, Houthoff HF et al. Синдром поражения печени и внутрисосудистого свертывания в последнем триместре нормотензивной беременности. Клиническое и гистопатологическое исследование. BR J Obstet Gynaecol . 1986. 93:145-155.

37. Ариас Ф., Мансилла-Хименес Р. Отложения фибриногена в печени при преэклампсии. Иммунофлуоресцентные доказательства. N Английский J Med . 1976. 295:578-582.

38. Barton JR, Riely CA, Adamel TA, et al. Гистопатологическое состояние печени не коррелирует с лабораторными отклонениями при HELLP-синдроме (гемолиз, повышенный уровень печеночных ферментов и низкий уровень тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol . 1992. 167:1538-1543.

39. Бартон Дж.Р., Сибай Б.М. Визуализация печени при синдроме HELLP. Am J Obstet Gynecol . 1996. 174:1820-1827.

40. Мартин Дж. Н. мл., Маганн Э. Ф., Ислер К. М. HELLP-синдром: спектр заболеваний и лечение. HELLP-синдром: спектр заболеваний и лечение. Белфорт М.А. Торнтон С., Сааде Г.Р. Гипертония при беременности . Оксфорд: Марсель Деккер; 2003. Глава 7, стр. 141-88.

41. Martin JN Jr. Rose C, Briery C. Понимание и управление HELLP-синдромом: неотъемлемая роль агрессивных глюкокортикоидов для матери и ребенка. Am J of Obst & Gyn . 2006. 195:914-34.

42. Van Runnard Heimel PH, Juisjes AJM, Franx A, Koopman C, Bots ML, Bruinse HW. Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование пролонгированного введения пациентам с HELLP-синдромом в отдаленные сроки: материнские и неонатальные осложнения. Am J Obstet Gynecol . 2004. 191:S41.

43. Isler CM, Barrilleaux PS, Magann EF et al. Проспективное рандомизированное исследование, сравнивающее эффективность дексаметазона и бетаметазона для лечения дородового HELLP-синдрома. Am J Obstet Gynecol . 2001. 184:1332-39.

44. О’Брайен Дж.М., Миллиган Д.А., Бартон Дж.Р. Влияние терапии высокими дозами кортикостероидов на пациентов с синдромом HELLP (гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol . 2000. 183:921-4.

45. Бриггс Р., Чари Р.С., Мерсер Б., Сибай Б.М. Осложнения послеоперационного разреза после кесарева сечения у пациенток с дородовым синдромом гемолиза, повышенными ферментами печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP): имеет ли значение отсроченное первичное закрытие? Am J Obstet Gynecol . 1996. 175:183-6.

HELLP-синдром — симптомы, диагностика и лечение

Войдите или подпишитесь, чтобы получить доступ ко всем рекомендациям BMJ Best Practice

Последняя проверка: 21 октября 2022 г.

Последнее обновление: 10 марта 2021 г.

Считается тяжелой формой преэклампсии (иногда называемой «атипичной преэклампсией»), характеризующейся гемолизом (Н), также проявляющимся микроангиопатической гемолитической анемией, увеличением печени. ферментов (EL) и низких тромбоцитов (LP).

Обычно возникает до родов между 27 и 37 неделями беременности; От 15% до 30% случаев возникают сразу после родов. Значительная диагностическая и терапевтическая проблема, поскольку только у 80-85% больных обычно наблюдаются артериальная гипертензия и протеинурия.

Следует рассматривать у любой беременной пациентки, поступившей во второй половине гестации или сразу после родов, со значительной впервые возникшей болью в эпигастрии/верхней части живота, пока не будет доказано обратное.

Связан с прогрессирующим, а иногда и быстрым ухудшением состояния матери и плода.

Раннее выявление и агрессивное лечение с помощью комбинации внутривенного введения сульфата магния, внутривенного введения дексаметазона, контроля артериального давления для предотвращения или сведения к минимуму тяжелой систолической гипертензии, замены продуктов крови по мере необходимости и своевременного родоразрешения плода и плаценты, по-видимому, лучшие и самые безопасные способы остановить прогрессирование заболевания и уменьшить неблагоприятные исходы. Материнские исходы значительно улучшаются при таком лечении; Перинатальный исход зависит преимущественно от гестационного возраста, когда происходят роды. Важнейшим шагом является раннее начало лечения сильнодействующими глюкокортикоидами сразу после постановки диагноза HELLP-синдрома, чтобы можно было избежать тяжелой материнской заболеваемости (инсульт, гематома/инфаркт/разрыв печени, острый панкреатит) и материнской смертности.

Хотя единственным методом лечения являются роды, серьезные проявления продолжаются и в ближайшем послеродовом периоде.

Определение

Тяжелая форма преэклампсии, характеризующаяся гемолизом (H), повышенным уровнем ферментов печени (EL) и низким уровнем тромбоцитов (LP) у беременных или родильниц (обычно в течение 7 дней после родов). У пораженного пациента часто наблюдаются артериальная гипертензия и протеинурия (от 80% до 85%), боль в эпигастрии/правом подреберье (ПВП) (от 40% до 100%), тошнота, рвота, головная боль и недомогание. Некоторые пациенты могут не иметь этих признаков/симптомов при первом обследовании на необъяснимую тромбоцитопению. Диагноз HELLP-синдрома следует рассматривать у любой беременной пациентки, поступившей во второй половине гестации или сразу после родов со значительной вновь возникшей болью в эпигастрии/передне-подвздошной области, пока не будет доказано обратное. Для соответствия диагностическим критериям [1] Сибай Б. М., Рамадан М.К., Уста И. и соавт. Материнская заболеваемость и смертность при 442 беременностях с гемолизом, повышенным уровнем ферментов печени и низким уровнем тромбоцитов (HELLP-синдром). Am J Obstet Gynecol. 1993 октября; 169 (4): 1000-6.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8238109?tool=bestpractice.com
печеночные трансаминазы (аспартатаминотрансфераза [АСТ], аланинаминотрансфераза) должны быть повышены >70 МЕ/л, или в два раза выше верхней границы нормальной концентрации, а количество тромбоцитов должно быть <100 000/мм³. На гемолиз могут указывать повышенный общий билирубин (>1,2 мг/дл), повышение уровня ЛДГ и АСТ, характерные признаки (шистоциты) в мазке периферической крови, гематурия, прогрессирующая анемия и низкий уровень гаптоглобина в сыворотке.

History and exam

Key diagnostic factors

• nausea/vomiting
• hypertension
• brisk tendon reflexes

More key diagnostic factors

Other diagnostic factors

• right upper quadrant/epigastric pain and tenderness
• generalized недомогание
• головная боль
• отек
• нарушение зрения
• желтуха
• кровотечение

Другие диагностические факторы

Факторы риска

• Белая этническая принадлежность
• Материнский возраст> 35 лет
• Ожирение
• Хроническая гипертензия
• Множественный диабет
• Autoimmune Desorders
• Множественная беременная беременность
• .