Синдром хелп это: HELLP-syndrome as a life-threatening condition: current clinical considerations | Timokhina

Содержание

Тяжелый острый респираторный синдром (SARS) — Симптомы, диагностика и лечение

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Последний просмотренный: 20 Ноябрь 2022

Last updated: 10 Февраль 2022

Тяжелый острый респираторный синдром (SARS) – это неотложное инфекционное заболевание, которое стало причиной первой пандемии в ХХI столетии; зарегистрированных случаев не было с 2004 года.

Меры предосторожности в отношении инфекций имеют первостепенное значение; передача обычно происходит воздушно-капельным путем вследствие прямого контакта с инфицированным человеком.

Полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией (ПЦР-ОТ) является лабораторным методом исследования для подтверждения диагноза.

Лечение в основном поддерживающее; сегодня не существует ни специфического лечения, ни вакцин.

Уровень летальности составляет около 10%, смерть обычно наступает от тяжелой дыхательной недостаточности.

Определение

Тяжелый острый респираторный синдром (SARS) это вирусная пневмония, которая быстро прогрессирует до дыхательной недостаточности.[1]Christian MD, Poutanen SM, Loutfy MR, et al. Severe acute respiratory syndrome. Clin Infect Dis. 2004;38:1420-1427.
http://cid.oxfordjournals.org/content/38/10/1420.long

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15156481?tool=bestpractice.com
Это неотложное, потенциально летальное инфекционное заболевание.[2]World Health Organization: global alert and response (GAR). Summary of probable SARS cases with onset of illness from 1 November 2002 to 31 July 2003. December 2003 [internet publication].
http://www.who.int/csr/sars/country/table2004_04_21/en
Новый коронавирус (SARS-CoV), который не связан с ранее известными коронавирусами, был выделен как патоген-возбудитель заболевания.[3]Peiris JS, Lai ST, Poon LL, et al. Coronavirus as a possible cause of severe acute respiratory syndrome. Lancet. 2003;361:1319-1325.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12711465?tool=bestpractice.com
Этот синдром связан с признаками и симптомами острого заболевания нижних дыхательных путей и рентгенологическими признаками уплотнения легочной ткани после тесного контакта с инфицированным человеком.[1]Christian MD, Poutanen SM, Loutfy MR, et al. Severe acute respiratory syndrome. Clin Infect Dis. 2004;38:1420-1427.
http://cid.oxfordjournals.org/content/38/10/1420.long

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15156481?tool=bestpractice.com

Анамнез и осмотр

Ключевые диагностические факторы

наличие факторов риска
лихорадка
кашель
миалгия
одышка

Больше ключевые диагностические факторы

Другие диагностические факторы

озноб или дрожание
недомогание
головная боль
водянистая диарея
тахипноэ
тахикардия
цианоз
тошнота и рвота
боль в горле
продукция мокроты
боль в груди
плеврит
ринорея
головокружение
артралгия
боль в брюшной полости
судороги
делирий
хрипы
крепитация
бронхиальное дыхание

Другие диагностические факторы

Факторы риска

поездка в зараженный регион
тесный контакт с инфицированными людьми
лабораторная работа с SARS-CoV

Больше факторы риска

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Диагностические исследования

Исследования, которые показаны в первую очередь

развернутый анализ крови
аминотрансферазы
лактат дегидрогеназа (ЛДГ)
креатинкиназа
бактериологическое исследование крови
бактериологическое исследование мокроты на культуры возбудителя
вирусологическое исследование отделяемого из носоглотки
метод прямой иммунофлуоресценции для определения антител
рентгенография органов грудной клетки
пульсоксиметрия
Полимеразная цепная реакция с обратной транскрипцией (ОТ-ПЦР)

Больше исследования, которые показаны в первую очередь

Исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Определение газового состава артериальной крови
коагулограмма
КТ грудной клетки с высоким разрешением
Серологическое исследование на SARS-CoV-специфические антитела
вирусологическое исследование

Больше исследования, проведение которых нужно рассмотреть

Неотложные исследования

Быстрый анализ иммунообразца для определения SARS-CoV
моноклональные антитела

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Алгоритм лечения

Начальные

подозрение на SARS

Острый

подтвержден SARS

Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Составители

Авторы

Рецензенты

Отличия
- Коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19)
- Ближневосточный респираторный синдром (БВРС или MERS-CoV)
- Внебольничная пневмония
Больше Отличия
Рекомендации
- Severe acute respiratory syndrome (SARS)
- No. 225-Management guidelines for obstetric patients and neonates born to mothers with suspected or probable severe acute respiratory syndrome (SARS)
Больше Рекомендации
Лифлеты для пациента
Пневмония
Больше Лифлеты для пациента
Videos
Анимационный показ выполнения пункции лучевой артерии
Анимационный показ выполнения пункции бедренной артерии
Больше videos
Войдите в учетную запись или оформите подписку, чтобы получить полноценный доступ к BMJ Best Practice

Синдром ломкой X-хромосомы (cиндром Мартина-Белл) • Аутизм.Энциклопедия

Термины

диагностика

Fragile X syndrome

Генетический синдром, обусловленный мутацией гена FMR1, находящемся в Х-хромосоме. Это особая форма расстройства умственного развития, сцепленная с полом. Синдром возникает, когда работа гена нарушена либо экспансией тринуклеотидных повторов (в 99% случаев), либо другой мутацией типа «утрата функции гена» (loss of function, LOF) — это может быть делеция или однонуклеотидная замена.

У мальчиков отмечаются интеллектуальные нарушения разной степени тяжести, в большинстве случаев выраженные (IQ колеблется от 30 до 55). Характерен СДВГ, а аутизм встречается в 25-60% случаев. Речь скомкана, часты эхолалии.

Внешний вид также имеет характерные признаки. Основными характерными чертами является макроцефалия, высокий широкий лоб, большая нижняя челюсть, оттопыренные крупные ушные раковины с мягкими хрящами, легкие признаки соединительнотканной дисплазии: суставная гипермобильность, малые аномалии развития сердца (пролапсы, дополнительные хорды). У мужчин после полового созревания — увеличенный размер яичек, высокий рост.

У девочек с полной мутацией наблюдаются обычно менее выраженные нарушения, интеллектуальная недостаточность развивается у 50%. По внешним признакам диагноз далеко не всегда удается поставить. Основной метод диагностики — молекулярно-генетическое исследование (анализ ДНК).

Распространенность

Частота синдрома изучена недостаточно, с совершенствованием методов диагностики проводилась ее переоценка в сторону уменьшения. На сегодняшний день опубликованы данные о частоте 16-25 больных мальчиков на 100 000 населения. Частота носительства премутации у женщин достигает 1,7%, но данные по разным популяциям и народам значительно различаются.

Этиология

Причина болезни состоит в увеличении числа нуклеотидных повторов в промоторе гена FMR1. При этом аллели размером 5-44 повтора стабильны, т. е. число повторов в таких аллелях не увеличивается при передаче от родителей к детям. Аллели размером 45-54 в 14% случаев могут увеличиваться, но не до состояния полной мутации, а до состояния премутации. Дальнейшее увеличение числа повторов не более чем до 200 само по себе не вызывает болезнь, но предрасполагает к болезни у потомства (так называемая премутация). Когда повторов становится больше 200, развивается болезнь.

У женщин–носительниц премутации 55-200 повторов возможны преждевременная менопауза (20%), аффективные расстройства и аномалии головного мозга на магнитно-резонансной томографии (МРТ). У мужчин-носителей премутации 55-200 бывают усиливающиеся с возрастом тревожные расстройства, нарушение организующих влияний лобной коры, тремор.

Экспансия (увеличение числа) повторов происходит обычно при передаче нестабильного аллеля от матери. Незначительное увеличение может происходить при передаче от отца (иногда в таких случаях происходит и уменьшение числа повторов).

Диагностика

Современные методы молекулярной диагностики позволяют выявить как полные мутации, так и премутации. Точность определения числа повторов современными лабораторными методами составляет ±2-3. В случае полной мутации обычно выявляется соматический мозаицизм: присутствие в ДНК одного человека нескольких вариантов мутации с разным числом повторов (разница может составлять несколько сотен). Возможно проведение пренатальной и преимплантационной диагностики.

Поскольку генетика синдрома Мартина-Белл достаточно сложна, всем носителям нестабильного варианта гена и их родственникам рекомендована консультация генетика для уточнения риска рождения ребенка с синдромом Мартина-Белл.

См. также: Синдром Ретта, Синдром Потоцки-Люпски, Генетическое тестирование

Текст: Екатерина Померанцева, кандидат биологических наук, врач-генетик, заведующая лабораторией Genetico

HELLP-синдром — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Синдром гемолиза с микроангиопатическим мазком крови, повышенным уровнем печеночных ферментов и низким количеством тромбоцитов более известен под аббревиатурой HELLP-синдром у беременных и родильниц. Это может быть осложнением или прогрессированием тяжелой преэклампсии; однако эта взаимосвязь была поставлена под сомнение недавними данными о том, что эти патологии могут иметь разную этиологию. В этом упражнении рассматриваются этиология, клиническая картина, оценка, дифференциальная диагностика и лечение HELLP-синдрома.

Цели:

Определите факторы риска развития HELLP-синдрома.
Распознайте клиническую картину пациента с HELLP-синдромом и просмотрите результаты диагностического обследования.
Опишите лечение синдрома HELLP.
Подчеркнуть важность сотрудничества между специалистами разных специальностей для улучшения материнских и неонатальных исходов у пациентов с HELLP-синдромом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

Введение

Синдром гемолиза с микроангиопатическим мазком крови, повышенным уровнем ферментов печени и низким уровнем тромбоцитов у беременных и родильниц более известен под аббревиатурой HELLP-синдром.[1][2] Это может быть осложнением или прогрессированием тяжелой преэклампсии; однако эта взаимосвязь была поставлена под сомнение недавними данными о том, что они могут быть отдельными расстройствами, поскольку предшествующая гипертензия или протеинурия отсутствуют по крайней мере у 15–20 % пациентов с синдромом HELLP.[3] Наличие в анамнезе преэклампсии или HELLP-синдрома может привести к рецидиву при последующих беременностях. [3]

Многоплодие и возраст могут способствовать повышенному риску.[3][4][5] Отмечена генетическая связь повышенной предрасположенности к HELLP-синдрому.[3] Недавно сообщалось, что пациентки с инфекцией SARS-CoV-2 во время беременности имеют повышенный риск развития преэклампсии и HELLP-синдрома.[6]

Этиология

Этиология синдрома HELLP неясна, но считается, что это системное воспалительное заболевание, опосредованное каскадом комплемента.[5][7] Предполагается, что может иметь место совпадение с аналогичным патогенезом, как при преэклампсии с плохой плацентацией, но по неизвестным причинам это может привести к преувеличенной активации системы комплемента и большему воспалению печени у пациентов с HELLP-синдромом. Подмножество HELLP-синдрома вызвано нарушением регуляции комплемента, связанным с тромботической микроангиопатией, и может проявляться гемолитико-уремическим синдромом (ГУС), связанным с беременностью [8]. Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы плода (LCHAD) может способствовать патогенезу HELLP-синдрома, но оценка этих генетических вариантов не требуется, поскольку их роль в клиническом ведении не определена [9]. ]

Эпидемиология

Синдром HELLP имеет распространенность от 0,5% до 0,9%. Около 70% случаев приходится на третий триместр беременности, а остальные — в течение 48 часов после родов.[10] Смертность женщин с HELLP-синдромом составляет от 0 до 24%, при этом перинатальная смертность достигает 37%.[5][11]

Патофизиология

Ишемически-реперфузионное повреждение запускает системный воспалительный процесс при синдроме HELLP. Спиральные артерии, которые не реконструируются из-за неадекватной инвазии трофобласта или дефектного эндотелиального апоптоза, приводят к ишемии плаценты. Это вызывает активацию эндотелия, что сопровождается повышенным выбросом антиангиогенных факторов, что приводит к полиорганному микрососудистому поражению. Кроме того, аномальное окисление жирных кислот плодом и высвобождение метаболических промежуточных продуктов в кровоток матери вызывает дисфункцию печени и сосудов. Это происходит, когда плод имеет наследственный дефект митохондриального окисления жирных кислот. Воспалительный компонент включает увеличение количества лейкоцитов и провоспалительных цитокинов при снижении уровня противовоспалительных цитокинов.[1][7][12]

Коагуляционный каскад активируется адгезией тромбоцитов на активированном и поврежденном эндотелии. Тромбоциты выделяют тромбоксан А и серотонин, вызывая спазм сосудов, агрегацию тромбоцитов и дальнейшее повреждение эндотелия. Это вызывает использование тромбоцитов и, следовательно, тромбоцитопению. Эритроциты разрушаются при прохождении через эти богатые тромбоцитами и фибрином капилляры, вызывая микроангиопатическую гемолитическую анемию. Полиорганное микрососудистое повреждение и некроз печени приводят к развитию HELLP-синдрома. Каскад заканчивается рождением плода.[1]

Гистопатология

Наличие шистоцитов или шлемовидных клеток в мазке периферической крови является диагностическим признаком микроангиопатической гемолитической анемии. Гистология печени показывает жировую инфильтрацию, внутрисосудистые отложения фибрина, нейтрофильный инфильтрат, синусоидальную обструкцию, застой внутрипеченочных сосудов, некроз печени и перипортальное кровоизлияние. В конечном итоге это может привести к интрапаренхиматозному или субкапсулярному кровоизлиянию и разрыву капсулы [13].

Исторический и физический

Пациенты, как правило, повторнородящие и старше 35 лет. Пациенты обычно обращаются в период от 28 до 37 недель беременности (третий триместр) или сразу после родов в течение семи дней после родов. Клиническая картина у пациентов с HELLP-синдромом может быть различной. Они могут проявляться коликообразной болью в середине эпигастрия и/или правом подреберье, сопровождающейся тошнотой, рвотой и утомляемостью. Сопутствующие признаки могут включать желтуху, увеличение обхвата живота, отек ног, головную боль и изменения зрения. У пациентов могут наблюдаться сильное кровотечение, отслойка плаценты, острая почечная недостаточность, гематома печени или отслойка сетчатки.

При физикальном обследовании у пациентов выявляется артериальная гипертензия с артериальным давлением >140/90 мм рт.ст. и может быть асцит или отек стопы. Отмечается болезненность в правом подреберье или эпигастрии. Иктеричность может присутствовать. Возможны нарушения зрения. При подозрении на любое из вышеперечисленных осложнений следует провести соответствующий медицинский осмотр.[14]

Оценка

Если у беременной пациентки в третьем триместре беременности или сразу после родов <7 дней после рождения проявляются вышеперечисленные симптомы HELLP-синдрома и отмечается впервые выявленная гипертензия или протеинурия, необходимы следующие лабораторные тесты для установления диагноз синдрома HELLP:

Полное количество крови
Периферический мазенок
Тесты функции печени: аспартат аминотрансфераза (AST), аланин аминотрансфераза (ALT), билирубин
. Pelinine [5]

. повышены, определяют гаптоглобин, лактатдегидрогеназу (ЛДГ) и проводят исследования коагуляции, включая фибриноген, протромбин (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (ЧТВ). Классификация Теннесси используется для диагностики HELLP-синдрома и требует наличия всех трех критериев. [5]

1) Гемолиз подтвержден не менее 2 результатов:

Периферический мазок с шистоцитами и клетками Burr
Сыворотки билирубин> 1,2 мг/DL
Low Serum Waptogin (<25mg -9005
Low Serum waptogin (<25mg -9005
. LDH>в два раза выше верхнего уровня нормы.
Тяжелая анемия с уровнем гемоглобина <8–10 г/дл в зависимости от срока беременности, не связанная с кровопотерей.

2) Повышение ферментов печени: АСТ или АЛТ более чем в 2 раза превышает верхний уровень нормы.

3) Низкий уровень тромбоцитов: <100 000 клеток/мкл.

Классификация штата Миссисипи иногда используется для подклассификации пациентов с HELLP-синдромом.[5] Категории приведены в следующей таблице:

Таблица

Количество тромбоцитов (клеток/мкл)

Пациенты, отвечающие нескольким из вышеперечисленных критериев, считаются имеющими частичный HELLP-синдром и могут прогрессировать до соответствия всем критериям и следовательно, следует тщательно контролировать.

HELLP-синдром в основном включает активацию тромбоцитов без влияния на факторы свертывания крови, поэтому у пациентов будут нормальные показатели ПВ, АЧТВ и фибриногена. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) может сосуществовать, если ПВ и АЧТВ удлиняются или если фибриноген низкий [15].

Лечение/управление

Медицинское управление в основном поддерживающее.[1][3][5] Этим пациентам может потребоваться поддержка вентилятора, вазопрессорная поддержка, обезболивание, мониторинг состояния объема и нутритивная поддержка. Поскольку состояние этих пациентов может быстро ухудшаться, их лучше всего лечить в центрах третичной медицинской помощи с соответствующими уровнями отделений интенсивной терапии для матерей и новорожденных. Следует рассмотреть вопрос о переводе их сразу после стабилизации состояния из больниц, где такая медицинская помощь не может быть оказана.

Первым шагом в ведении этих тяжелобольных пациенток является их стабилизация и оценка состояния плода с помощью нестрессового теста и ультразвукового исследования биофизического профиля.

Консультации реаниматолога, гепатолога, нефролога, гематолога, хирурга, гинеколога и неонатолога следует рассматривать как можно скорее для совместного лечения.

Пациентам с тяжелой артериальной гипертензией следует немедленно начать внутривенное введение лабеталола, гидралазин или нифедипина.

Пациенты с сильной болью в правом верхнем квадранте или эпигастрии и повышенными показателями функциональных проб печени должны быть немедленно обследованы с помощью ультразвукового исследования у постели больного, чтобы исключить разрыв печени, фульминантную печеночную недостаточность или печеночное кровотечение, и может потребоваться подтверждение с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) [16]. Хирургическое вмешательство, включая трансплантацию печени, может потребоваться, если есть признаки разрыва печени. Менее инвазивная чрескожная эмболизация печеночных артерий может быть рассмотрена у стабильных пациентов.

Лечение в основном поддерживающее у пациентов с ДВС-синдромом, отеком легких, острой дыхательной недостаточностью и острым повреждением почек и должно быть стабилизировано в соответствии с клиническими рекомендациями.

Могут потребоваться массивные переливания крови. Рассмотрите возможность переливания эритроцитарной массы пациентам, если уровень гемоглобина <7 г/дл или если у пациента имеются экхимозы, тяжелая гематурия или подозрение на отслойку плаценты. Всем активно кровоточащим пациентам с любой степенью тромбоцитопении следует переливать тромбоциты. Пациентам с сопутствующим ДВС-синдромом может потребоваться свежезамороженная плазма и криопреципитат.[15]

Пациентам с HELLP-синдромом и сопутствующей ТТП показан терапевтический плазмаферез.[17]

Пациенток следует немедленно направить к гинекологу для рассмотрения вопроса о скорейшем родоразрешении, поскольку это единственный эффективный метод лечения. Введение бетаметазона рекомендуется для достижения зрелости легких плода, когда пациентка поступает на сроке менее 34 недель беременности. Прием сульфата магния следует начинать во время госпитализации для предотвращения судорог у матери и нейропротекторного действия на плод/новорожденного. В двух крупных двойных слепых рандомизированных исследованиях не было доказано преимущества назначения дексаметазона у пациентов с HELLP-синдромом, поскольку он не улучшал материнские или перинатальные/младенческие исходы.[18][19]]

Дифференциальный диагноз

HELLP-синдром следует дифференцировать от других нарушений беременности со схожими признаками.[1][20] Ниже приведены некоторые из важных дифференциальных диагнозов:

Преэклампсия с ДВС-синдромом: обычно у пациенток в 3-м триместре симптомы сходны с HELLP-синдромом. Преэклампсия с ДВС-синдромом Вовлекает факторы свертывания и вызывает увеличение ПВ и АЧТВ, в отличие от синдрома HELLP. Пациенты будут иметь гипертонию и протеинурию, как и у пациентов с синдромом HELLP.
Острая жировая дистрофия печени беременных (AFL): проявляется в третьем триместре, как и у пациентов с HELLP-синдромом. Эти пациенты в основном имеют обструктивный характер поражения печени. Прямой билирубин повышен, в отличие от пациентов с HELLP-синдромом. У этих больных повышен уровень аммиака. Присутствует гипогликемия, в отличие от синдрома HELLP.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП): пациенты в основном проявляются в первом триместре, в отличие от пациентов с синдромом HELLP. Они имеют характерную пентаду: лихорадка, измененный психический статус, острая почечная недостаточность/гематурия, гемолитическая анемия и тромбоцитопения. Факторы свертывания крови не изменяются (ПВ/ЧТВ в норме). Пациенты обычно нормотензивны без протеинурии. ADAMTS-13 имеет низкий уровень с повышенными мультимерами VWF.
Связанный с беременностью гемолитико-уремический синдром (ГУС) возникает вторично по отношению к врожденному синдрому, ведущему к активации комплемента, в отличие от традиционного ГУС, связанного с E.coli 0157:H7. У них картина, похожая на ТТП, но без лихорадки или ОГН. ADAMTS 13 не опускается. Они имеют увеличенные мультимеры WVF. Лечение этих пациентов – экулизумаб.
Обострение системной красной волчанки: у них могут быть тромбоцитопения и гемолитическая анемия. Функциональные пробы печени в норме, желтуха при волчанке отсутствует. Гипертензия и протеинурия могут присутствовать подобно HELLP-синдрому. У них есть другие типичные характеристики волчаночноподобной скуловой сыпи, плеврита, артрита и перикардиального выпота.
Антифосфолипидный синдром (АФС): возможны гемолиз и тромбоцитопения. Функциональные пробы печени в норме. У них может быть гипертензия и протеинурия, как у пациентов с HELLP-синдромом. Доминирующими признаками АФС являются рецидивирующие артериальные/венозные тромбозы и повторные самопроизвольные аборты <10 недель гестации или потеря плода. Для диагностики необходим повышенный уровень волчаночного антикоагулянта, антител к кардиолипину и антител к бета2-гликопротеину [21].
Другое: Фульминантный Вирусный гепатит следует учитывать при дифференциальной диагностике. Соответствующее тестирование и сбор анамнеза позволят поставить диагноз.

Прогноз

Синдром HELLP представляет собой опасное для жизни состояние. Смертность женщин с HELLP-синдромом составляет 0-24%, перинатальная смертность достигает 37%.[11] Материнская смерть происходит из-за диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), отслойки плаценты, послеродового кровотечения или острой почечной недостаточности. ДВС-синдром встречается в 15–62,5 % случаев. Отслойка плаценты происходит у 11–25 % женщин с синдромом HELLP. Послеродовое кровотечение возникает в 12,5-40% случаев, а острая почечная недостаточность — в 36-50% случаев. Плохой перинатальный прогноз обусловлен отслойкой плаценты, внутриутробной гипоксией, асфиксией, недоношенностью и низкой массой тела при рождении [22].

Пациенты с синдромом HELLP имеют риск развития синдрома HELLP от 19% до 27% при последующих беременностях. Рецидивирующие случаи возникают во второй половине периода беременности и становятся менее тяжелыми после двух эпизодов.[23]

Осложнения

Синдром HELLP представляет собой опасное для жизни состояние с высоким уровнем материнской и младенческой смертности. Материнские осложнения включают:

Эклампсию
Отслойку плаценты
Cesarean section
DIC
Recurrent thrombosis
Liver rupture/hematoma
Fulminant liver failure
Cerebral infarction
Cerebral hemorrhage
Pulmonary/cerebral edema
Сердечно-сосудистая нестабильность
Острое повреждение почек
Инфекция/сепсис
Разобление сетчатки
Тяжелое перипартум кровотечение
Материнская смерть [24] [22]

Фретальные осложнения включают:

Perinatal Deat
4
111111114.
Преждевременные роды
Неонатальная тромбоцитопения, лейкопения, нейтропения
Респираторный дистресс-синдром[22]

Consultations

Intensive care
Anesthesiology
Pediatrics/neonatology
Maternal-fetal medicine
Hepatology
Surgery
Nephrology
Hematology
Офтальмология

Сдерживание и обучение пациентов

Пациентов с HELLP-синдромом следует информировать о течении болезни. Риск материнских и перинатальных осложнений и смертности должен быть разъяснен пациентке и ее семье. Риск развития HELLP при последующих беременностях можно снизить, если вести здоровый образ жизни и предотвращать такие заболевания, как гипертония и диабет. Следует соблюдать регулярные физические упражнения. Рутинный дородовой уход и лабораторные анализы должны быть начаты на ранних сроках последующих беременностей.

Улучшение результатов медицинского персонала

Ведение HELLP-синдрома, расстройства беременности, требует участия специалистов нескольких специальностей помимо акушера. Острые осложнения и поддерживающее лечение, включая контроль артериального давления, лечение отека легких и мониторинг состояния объема, могут контролироваться госпиталистом. Острая дыхательная недостаточность, требующая искусственной вентиляции легких, и шок, требующий прессорной терапии, могут совместно контролироваться госпиталистом и реаниматологом. Если пациенту требуется большой объем продуктов крови, в интересах пациента было бы привлечь к лечению гематолога. Нефролог может быть привлечен, если у пациента развивается острая почечная недостаточность. Привлечение гепатолога и хирургической бригады необходимо, если у пациента развиваются такие осложнения, как гематома или разрыв печени. Вмешательство офтальмолога может быть необходимо, если у пациента развиваются какие-либо изменения зрения. Неонатолог может быть привлечен на раннем этапе, чтобы избежать неонатальных осложнений.

Управление синдромом HELLP также требует управления межпрофессиональной командой. В дополнение к вышеперечисленным клиницистам (включая врачей, а также практикующих врачей среднего звена, т. Е. NP и PA), средний медицинский персонал и фармацевты могут внести значительный вклад в уход за пациентами. Сестринский уход окажет поддержку при оценке и хирургических вмешательствах, а фармацевт выполнит согласование лекарств для лекарств, необходимых в рамках лечения или после операции. Все члены межпрофессиональной бригады должны заменить остальную часть бригады, если есть какие-либо изменения в клиническом статусе, и задокументировать свои выводы в истории болезни пациента. Этот межпрофессиональный командный подход поможет добиться положительных результатов лечения пациентов с HELLP-синдромом. [Уровень 5]

Контрольные вопросы

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.
Комментарий к этой статье.

Ссылки

1.: Wallace K, Harris S, Addison A, Bean C. Синдром HELLP: патофизиология и современные методы лечения. Карр Фарм Биотехнолог. 2018;19(10):816-826. [PubMed: 29998801]
2.: Стоун Д.Х. HELLP-синдром: гемолиз, повышенный уровень печеночных ферментов и низкий уровень тромбоцитов. ДЖАМА. 1998 12 августа; 280(6):559-62. [PubMed: 9707148]
3.: Фитцпатрик К.Е., Хиншоу К., Куринчук Дж.Дж., Найт М. Факторы риска, лечение и исходы гемолиза, повышенный уровень ферментов печени и синдром низкого уровня тромбоцитов и повышенный уровень ферментов печени, низкий уровень тромбоцитов синдром. Акушерство Гинекол. 2014 март; 123(3):618-627. [PubMed: 24499757]
4.: Хаддад Б., Бартон Дж. Р., Ливингстон Дж. К., Чахин Р., Сибай Б. М. Факторы риска неблагоприятных материнских исходов у женщин с синдромом HELLP (гемолиз, повышенный уровень ферментов печени и низкий уровень тромбоцитов). Am J Obstet Gynecol. 2000 г., август; 183 (2): 444-8. [В паблике: 10942484]
5.: Haram K, Svendsen E, Abildgaard U. Синдром HELLP: клинические вопросы и лечение. Обзор. BMC Беременность Роды. 2009 26 февраля; 9:8. [Статья бесплатно PMC: PMC2654858] [PubMed: 19245695]
6.: Conde-Agudelo A, Romero R. Инфекция SARS-CoV-2 во время беременности и риск преэклампсии: систематический обзор и метаанализ. Am J Obstet Gynecol. 2022 янв; 226(1):68-89.e3. [Бесплатная статья PMC: PMC8294655] [PubMed: 34302772]
7.: Abildgaard U, Heimdal K. Патогенез синдрома гемолиза, повышенных ферментов печени и низкого количества тромбоцитов (HELLP): обзор. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013 февраль; 166(2):117-23. [PubMed: 23107053]
8.: Бервик Р.М., Файнберг Б.Б. Экулизумаб для лечения преэклампсии/HELLP-синдрома. Плацента. 2013 фев; 34 (2): 201-3. [PubMed: 23228435]
9.: Цукер SD. ПОЛЕЗНО ли рассматривать висячий LCHAD при заболеваниях печени, связанных с беременностью? Гастроэнтерология. 2003 г., май; 124(5):1548-50; обсуждение 1550. [PubMed: 15534983]
10.: Киркпатрик, Калифорния. HELLP-синдром. Акта Клин Белг. 2010 март-апрель;65(2):91-7. [PubMed: 20491358]
11.: ван Лисхаут LCEW, Коек Г.Х., Спаандерман М.А., ван Раннард Хеймель П.Дж. Плацентарные факторы, участвующие в патогенезе печени при синдроме гемолиза, повышенных ферментах печени и низких тромбоцитах (HELLP): обзор. Беременность Гипертония. 2019 окт;18:42-48. [PubMed: 31494464]
12.: Стояновска В., Зенклуссен А.С. Врожденные и адаптивные иммунные ответы при синдроме HELLP. Фронт Иммунол. 2020;11:667. [Бесплатная статья PMC: PMC7174768] [PubMed: 32351511]
13.: Dusse LM, Alpoim PN, Silva JT, Rios DR, Brandão AH, Cabral AC. Возвращаясь к HELLP-синдрому. Клин Чим Акта. 07 декабря 2015 г.; 451 (часть B): 117–20. [PubMed: 26525965]
14.: Jiang R, Wang T, Li B, He J. Клинические характеристики и исходы беременности при атипичном гемолизе, повышенном уровне ферментов печени и синдроме низкого уровня тромбоцитов: серия случаев. Медицина (Балтимор). 2020 май;99(18):e19798. [Бесплатная статья PMC: PMC7440217] [PubMed: 32358352]
15.: Эрез О., Отман М., Рабинович А., Лерон Э., Готч Ф., Тачил Дж. ДВС-синдром при беременности — патофизиология, клинические характеристики, диагностические показатели, и лечение. Дж. Кровь Мед. 2022;13:21-44. [Бесплатная статья PMC: PMC8747805] [PubMed: 35023983]
16.: McCormick PA, Higgins M, McCormick CA, Nolan N, Docherty JR. Инфаркт печени, гематома и разрыв при синдроме HELLP: поддержка вазоспастической гипотезы. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022 дек;35(25):7942-7947. [PubMed: 34130599]
17.: Фахури Ф., Скалли М., Прово Ф., Бласко М., Коппо П., Норис М., Пайзис К., Кавана Д., Пене Ф., Кесада С., Хертиг А., Кисслинг С., О. ‘Brien P, Delmas Y, Alberio L, Winer N, Veyradier A, Cataland S, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C, Remuzzi G, Tsatsaris V. Лечение тромботической микроангиопатии во время беременности и после родов: отчет международной рабочей группы. Кровь. 2020 ноябрь 05;136(19):2103-2117. [PubMed: 32808006]
18.: Fonseca JE, Méndez F, Cataño C, Arias F. Лечение дексаметазоном не улучшает исходы у женщин с HELLP-синдромом: двойное слепое плацебо-контролируемое рандомизированное клиническое исследование. Am J Obstet Gynecol. 2005 г., ноябрь; 193 (5): 1591-8. [PubMed: 16260197]
19.: Katz L, de Amorim MM, Figueiroa JN, Pinto e Silva JL. Послеродовой дексаметазон для женщин с гемолизом, повышенными ферментами печени и синдромом низкого уровня тромбоцитов (HELLP): двойное слепое, плацебо-контролируемое, рандомизированное клиническое исследование. Am J Obstet Gynecol. 2008 март; 198(3):283.e1-8. [PubMed: 18194800]
20.: Сибай Б.М. Имитаторы тяжелой преэклампсии. Акушерство Гинекол. 2007 г., апрель; 109 (4): 956-66. [PubMed: 17400860]
21.: Рао Д., Чаудхари Н.К., Мур Р.М., Джим Б. HELLP-синдром: диагностическая головоломка с тяжелыми осложнениями. BMJ Case Rep. 2016, 17 августа 2016 г. [Статья PMC бесплатно: PMC5015173] [PubMed: 27535735]
22.: Садаф Н., Хак Г., Шукар-уд-Дин С. Исходы для матери и плода при синдроме HELLP в больница третичного уровня. J Pak Med Assoc. 2013 Декабрь; 63 (12): 1500-3. [В паблике: 24397093]
23.: Падден, Миссури. Синдром HELLP: распознавание и перинатальное ведение. Ам семейный врач. 1999 Sep 01; 60 (3): 829-36, 839. [PubMed: 10498110]
24.: Lam MTC, Dierking E. Проблемы отделения интенсивной терапии при эклампсии и синдроме HELLP. Int J Crit Illn Inj Sci. 2017 июль-сен;7(3):136-141. [Бесплатная статья PMC: PMC5613404] [PubMed: 28971026]

Синдром HELLP — StatPearls — Книжная полка NCBI

Непрерывное образовательное мероприятие

Синдром гемолиза с микроангиопатическим мазком крови, повышенным уровнем ферментов печени и низким количеством тромбоцитов более известен под аббревиатурой HELLP-синдром у беременных и родильниц. Это может быть осложнением или прогрессированием тяжелой преэклампсии; однако эта взаимосвязь была поставлена под сомнение недавними данными о том, что эти патологии могут иметь разную этиологию. В этом упражнении рассматриваются этиология, клиническая картина, оценка, дифференциальная диагностика и лечение HELLP-синдрома.

Цели:

Определите факторы риска развития HELLP-синдрома.
Распознайте клиническую картину пациента с HELLP-синдромом и просмотрите результаты диагностического обследования.
Опишите лечение синдрома HELLP.
Подчеркнуть важность сотрудничества между специалистами разных специальностей для улучшения материнских и неонатальных исходов у пациентов с HELLP-синдромом.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.