Гранулезоклеточная опухоль яичника. Гранулезоклеточная опухоль
Гранулезоклеточная опухоль | Патологическая анатомия и гематология
Гранулезоклеточная опухоль яичника – относится к опухолям полового тяжа и стромы яичника. Развивается у женщин в возрасте 45-55 лет, чаще в постменопаузальном периоде. Гранулезоклеточная опухоль состоит из клеток способных синтезировать эстрогены, что обусловливает клинические проявления в виде нарушения менструального цикла у женщин репродуктивного возраста и кровянистые выделения в постменопаузальном периоде. Примерно в 50% случаев выработка эстрогенов провоцирует гиперплазию эндометрия, реже может развиться злокачественная опухоль – аденокарцинома. Гранулезоклеточная опухоль преимущественно односторонные локализации, размером от4 мм до20 см, средний размер13 см. Структура опухоли зависит от соотношения опухолевых клеток и клеток стромы. Опухоль имеет солидное или кистозное строения. Солидный вариант имеют чаще не большие опухоли, они плотной или плотно-эластичной консистенции. Обычно серо-белого или желтого цвета с кровоизлияниями. Вариант кистозного строения встречается очень редко, содержимое полостей серозное или геморрагическое. При гистологическом исследование видно, что клетки гранулезоклеточной опухоли имеют большое сходство с клетками гранулезы. Клетки мелкие или среднего размера, округлой или многогранной формы, цитоплазма скудная, отмечается базофилия ядер, ядра имеют бороздку, придающую ядру вид кофейного зерна. Гистологически гранулезоклеточную опухоль делят на микрофолликулярный, макрофолликулярный, трабекулярный, инсулярный и диффузный варианты.
Микрофолликулярный вариант образует структуры четко отграниченных волокнистой стромой напоминающие альвеолы и островки имеющие микроскопические полости. Клетки окружающие полости располагаются радиально, имеют удлиненные ядра и вытянутую форму.
Макрофолликулярный вариант, встречается реже, характеризуется образованием структур похожими на зрелые фолликулы яичника.
Трабекулярный вариант характеризуется узкими, переплетающимися тяжами идущими параллельно или в разных направлениях. Тяжи имеют один или нескольно слоев эпителия, разделенных волокнистой стромы.
Строма опухоли волокнистого строения, может содержать участки гиалиноза и мукоидного набухания. Митозы встречаются редко. Малигнизация развивается у менее четверти больных. Описаны случаи рецидива гранулезоклеточной опухоли через 20 лет после удаления.
pathanatom.ru
Гранулезоклеточный рак - Болезни онкогинекологии
Клиника гранулезоклеточного рака
При гранулезоклеточном раке выражены симптомы гиперэстрогенизации (преждевременное половое созревание, позднее наступление климакса). В периоде менопаузы возобновляется менструальный цикл или появляются ациклические кровянистые выделения, увеличивается матка за счет гипертрофии миометрия, увеличиваются молочные железы, отмечается железистая гиперплазия эндометрия. Часто наблюдается одновременно гранулезоклеточный рак, фибромиома матки и рак тела матки. Иногда встречается гранулезоклеточная опухоль без выраженной гормональной активности. Диагноз гранулезоклеточного рака
Диагноз основывается на обнаружении в малом тазу односторонних или двусторонних опухолевидных образований отдельно от матки. Характер опухоли определяется на операционном столе или после гистологического исследования.Дифференциальная диагностика проводится с осумкованными хроническими воспалительными заболеваниями придатков матки и фиброматозными (субсерозными) узлами матки.Лечение гранулезоклеточного рака
Лечение комплексное: хирургическое (удаление матки с придатками), в послеоперационном периоде лучевая терапия (до 12 ООО Р на курс лечения с шести полей облучения) и андрогенная терапия (введение андрогенов на протяжении года). После андрогенотерапии на протяжении длительного времени (годами) вводят оксипрогестеронакапронат (1 мл 12,5% раствора). Химиопрепараты при гранулезоклеточном раке неэффективны.
Онкогинекологи в Москве
Онкогинекологи в Москве vse-zabolevaniya.ru
Гранулезоклеточная опухоль | Гормональноактивные опухоли яичников
Большинство авторов считают, что гранулезоклеточная опухоль впервые была выделена в особую группу Kahlden (1895), хотя Selye (1946) и Diddle (1952) указывают, что впервые ее описал еще в 1885 г. К. Рокитанский. Термин «гранулезоклеточная опухоль» был предложен Werdt в 1914 г. Частота гранулезоклеточных опухолей яичника составляет 0,92—2,4% первичных опухолей яичника (И. Д. Нечаева, 1966; Bailo, Finzi, 1968). Самая большая из удаленных опухолей весила 155 фунтов (70 кг) (Веаchen и соавт., 1971).
Клинические проявления гиперэстрогенизма у женщин с постклимактерическими кровотечениями были описаны многими авторами (А. Б. Гиллерсон, 1957, 1966; И. Д. Нечаева, 1966; А. П. Зимина, 1959; Л. А. Соловьева, 1963; Esin, 1968; Dinnerstein, O'Leary, 1968, и др.). Описаны случаи маточных кровотечений у женщин 80—90 лет, вызванные гранулезоклеточной опухолью (Jaluvka, Felshart, 1971, и др.).
Среди женщин с кровотечениями в менопаузе гранулезоклеточные опухоли были обнаружены у пяти, в том числе у одной при повторном поступлении. У одной из больных гранулезоклеточная опухоль сочеталась с раком тела матки.
Кроме того, у трех больных были обнаружены текагранулезоклеточные опухоли.
Эти два вида опухолей (гранулезоклеточные и текагранулезоклеточные) в принципе правильнее рассматривать вместе, так как, по мнению большинства авторов, только текаклетки в текагранулезоклеточных и гранулезоклеточных опухолях продуцируют эстрогены.
Вместе с тем Serment и Piana (1964) и др. считают, что эстрогены могут вырабатываться также и лютеинизированными гранулезными клетками.
В этой группе из 8 больных во всех случаях наблюдалась пролиферация эндометрия. Следует отметить, что феминизирующее влияние гранулезоклеточных опухолей у этих больных было менее выражено, чем у женщин, имевших текомы.
Гранулезоклеточные опухоли, но сравнению с текомами, встречались значительно реже. Это обстоятельство находит объяснение в том, что гранулезоклеточные опухоли чаще встречаются у больных относительно более молодого возраста, чем в менопаузе. Например, по данным А. П. Зиминой (1959), средний возраст больных текаклеточными опухолями составляет 62,5, тогда как больных гранулезоклеточными опухолями — 47,5 года; по данным М. А. Лившица (1970)—соответственно 54,5 ±1,6 и 44,8 ± 2,6 года.
Столь частое сочетание феминизирующих гормональноактивных опухолей яичника (текомы и гранулезоклеточной опухоли) с карциномой тела матки или аденоматозом эндометрия (облигатным предраком), по-видимому, подтверждает мнение ряда авторов о зависимости возникновения рака тела матки у женщин от гормональноактивных опухолей яичников.
www.medical-enc.ru
причины, симптомы, лечение и прогноз
Яичники, по данным исследователей, являются излюбленным местом для опухолей. Гранулезоклеточная опухоль яичников (ГКОЯ) – это не одно заболевание, а целая группа, они неэпителиального происхождения, относятся к группе стромальных. Развиваются из гранулезных клеток фолликула яичника, которые окружают ооцит и образуют его строму.
Сущность проблемы
Возникновение образования происходит при гормональных нарушениях в целом или в самих яичниках, в которых развиваются гранулезы. Состоит группа из следующих патологических образований:
- аденома пузырька;
- цилиндрома;
- гранулезный и фолликулоидный рак;
- гранулезоэпителиома;
- мезенхимома яичника.
Среди онкологических заболеваний женской половой сферы ГКО занимают 1-7%. Возраст болеющих – 40-60 лет. Наиболее часто – 50-55 лет. Но может развиваться и в других возрастах.
Справка! Специфичностью данных опухолей является их гормональная активность.
Гранулезоклеточная опухоль яичника чаще всего проявляется повышенным продуцированием эстрогенов и гиперплазией эндометрия. Это и дает негативную симптоматику. С самого своего появления злокачественности ГКО не обнаруживает. Наступление онкогенеза в организме может послужить пусковым крючком к малигнизации.
Опасность малигнизации
Малигнизацию гранулезоклеточной опухоли в придатке выявить непросто. Но всегда имеется переходной этап - между добро- и злокачественностью опухоли. Его протекание и определяет шанс злокачественности.
Интересно: данные статистики свидетельствуют, что малигнизация возникает у каждого пятого случая. Достижение опухоли размера больше 5 см делает прогноз неблагоприятным.
Гистология опухоли
Сама гранулезоклеточная опухоль взрослого типа содержит моноформные округлые клетки, т.е. дифференцированные. Но иногда форма может быть и вытянутой. Они имеют темно окрашенные ядра, окруженные тонким слоем цитоплазмы.
ГКО всегда содержит в себе т.н. розетки – ряд мелких полостей. Они имеют желтоватый цвет за счет содержания липидов, между которыми находятся волокнистые структуры.
Чаще всего поверхность опухолей гладкая, реже – бугристая. Микропрепарат злокачественной гранулезоклеточной опухоли яичника: в поле зрения видно, что клетки уже потеряли своюмоноформность и стали полиморфными. Т.е. атипичные клетки имеют разную величину и форму.
На разрезе опухоли видны области размягчения с полостями серозной или геморрагической жидкости. Гранулезоклеточная опухоль яичника имеет неприятное свойство прорастать (инвазировать) в соседние органы - во второй яичник, матку, кишечник, сальник, печень.
Важно! Гематогенного и лимфогенного распространения опухоли не бывает, а значит, и отдаленных метастазов здесь не будет.
Сложность любых метастазов всегда в том, что с ними практически невозможно бороться хирургическими способами. Поэтому дополнением к лечению становится химиотерапия или облучение.
Рецидивы при этом возникают все равно. Отсюда и понятна ценность раннего установления диагноза. Гранулезоклеточный рак содержит не слишком атипичные клетки – еще одна его особенность. Поэтому риск малигнизации не очень высок. Кроме того, рост опухоли медленный.
Причины ГКО
Выше отмечалось, что именно гормональные дисбалансы становятся основной причиной. Причем, сценарий спускается "сверху" – при нарушениях гипофиза. Именно он ответственен за продуцирование эстрогенов и прогестерогна в придатках.
Точная этиология ГКО не установлена и сегодня. Но провоцирующих моментов немало:
- плохая наследственность;
- низкий иммунитет;
- вирусы;
- воспаления придатков;
- запоздалое созревание у девочек;
- нарушения МЦ;
- дисфункции придатков.
Классификация ГКО
Гранулезоклеточная опухоль существует в 2 видах и 2 типах. Каждый из них обладает своими особенностями протекания, появления, последствий и лечения.
По категориям возраста ГКО бывает 2 видов – подростковые или ювенильные и взрослые. Первые занимают всего 5%. Появляются они в пубертате и у молодых женщин до 30, при этом поражение бывает обычно односторонним. 95% - возникают после 40 лет и относятся к взрослому виду. Подростковые опухоли по диаметру колеблются от 9 до 22 см.
Ювенильные образования никогда не перерождаются, после операции исчезает симптоматика и полностью сама опухоль. Редко, но бывают рецидивы, обычно в первые 3 года после операции. Клиника также благоприятная.
Для справки: 10% ювенильных образований развиваются при гестации, но прогноза это не меняет.
Взрослый вид ГКО появляется в 45-60 лет. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа клинически может выражаться в особой моложавости пациенток, это наблюдается при гиперплазии эндометрия. Остальные симптомы гранулезноклеточной опухоли взрослого типа не так приятны и качество жизни очень ухудшают.
Типы ГКО
Их тоже 2 - макрофолликулярный и лютеинизированный. Макрофолликулярный – характерен для молодого возраста. Такая опухоль часто крупная, ее большие полости заполнены жидкостью – серозной или кровянистой.
Лютеинизированный тип - гранулезные клетки различны по размеру и форме и сгруппированы. Цитоплазма хорошо развита и не имеет ядер. Такие клетки содержат капли эозинофильного секрета.
Факт! Многие исследования говорят о том, что ювенильные образования появляются от генных мутаций, которые возникли еще в эмбриогенезе, и именно во время формирования половых придатков плода. А гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа - это результат гипофизарных нарушений.
Симптоматические проявления
Наиболее часто имеют место нарушения МЦ и маточные кровотечения. Нередки боли в пояснице и внизу живота. Разный возраст имеет свои симптомы. Если патология имеется у девочки, будет отмечаться раннее половое созревание. Нехарактерно и появление кровотечений из матки и в период менопаузы.
Важно! Гормональная активность ГКО дает возможность раннего его обнаружения. Это отмечается в 65-75% случаев диагностики. Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого вида может продуцировать любые половые гормоны – эстрогены и андрогены. Симптомы от этого будут меняться.
Наиболее явные проявления
Самые частые проявления:
- Патологические колебания МЦ – в виде аменореи в фертильном возрасте, меноррагии, маточные кровотечения в менопаузе, выделения кровянистых выделений со слизью между циклами.
- Кроме того, боли в пояснице и внизу живота.
- У девочек – раннее половое развитие в сочетании с другими признаками: ростом МЖ и оволосения лобка и подмышек.
- Превалирование андрогенов – даст рост клитора и увеличение матки, формирование фигуры по мужскому типу, гирсутизм, активизация сальных желез и гирсутизм. При гирсутизме у женщины начинают расти усы и борода. Гинекологический осмотр обнаружит плотно-эластическое образование в области яичника. Лечение в таком раннем периоде обнаружения всегда успешно.
Осложнения опухоли
Помимо метастазирования, могут отмечаться разрыв капсулы образования с последующей клиникой острого живота. В четверти случаев ГКО может приводить к накоплению жидкости в брюшной полости – асцит. Отличительно то, что при ГКО в такой жидкости атипичных клеток не бывает.
Диагностические мероприятия
Начинается она с гинекологического осмотра больной в кресле – уже тогда возможно определение уплотнения в области яичника. При анализе крови на гормоны – всегда повышен уровень эстрадиола; в динамике процесса отмечается рост онкомаркера СА-125. Моча также может содержать эстрогены.
Проводится цитология мазка на патологические клетки и гистологическое исследование биоптата, пневмогинекография, осмотр полости матки гистероскопом, эхография трансвагинальная, трансабдоминальное УЗИ или ультрасонография яичников (оба последних метода используют ультразвук, но режим использования аппаратов разный).
КТ – обнаруживает многокамерное кистозное образование,что указывает на злокачественность процесса.
Ценным методом остается УЗИ – в яичниках обнаруживает раннюю стадию опухоли.
Пневмогинекография или пневмопельвиография – вид рентгенологического исследования, где вместо контрастирующего вещества используют воздух: закись азота, кислород, углекислый газ. Преимущество их заключается в быстром рассасывании в полости – от получаса до 2 часов. Кислород задерживается до суток. Кроме того, он имеет бактерицидные и анальгезирующие свойства. Метод применяется у девочек и женщин, не живших половой жизнью. Он дает сведения о внешних контурах матки и придатков, спаечных здесь процессах, рубцовых изменениях вагины, наличии образований в яичниках, гермафродитизме.
Для диагностики рецидивов при ГКОЯ применяют определение такого маркера, как ингибины. При менопаузе его практически не бывает. Но при появлении опухоли он продолжает продуцироваться.
Методы лечения
Лечение гранулезоклеточной опухоли всегда только комплексное. Здесь имеются в виду хирургический способ (основной), облучение опухоли, гормонотерапия и химиотерапия. Операция заключается в полном удалении пораженных участков. Многое определяет возраст больной и стадия ГКО.
У женщин в период менопаузы проводят пангистерэктомию, т.е. удаление матки и придатков, сальника полностью. У женщин репродуктивного возраста, планирующих беременность, хирурги всегда стараются оставить одну трубу и матку. Но сальник чаще всего удаляется с пораженным яичником, потому что именно в него любит прорастать опухоль.
Метастазы могут потребовать повторных операций, но риск рецидивов сохраняется в любом случае – это особенность ГКО. Для снижения возможности их появлений проводят химио- и лучевую терапию. Для химиотерапии применяется блеоцин, проиводные платины, этопозид и др. Подбор и курс приема всегда индивидуальны. Чаще всего после операции ограничиваются 3 курсами лечения.
Кроме того, может иметь место и гормонотерапия. Мегестролом и пр. гормоны также подбираются отдельно для каждой больной, шаблонов здесь нет.
И еще один частый способ лечения – лучевая терапия. Она показана при противопоказаниях к химиотерапии. Радиолучи разрушают опухоль и в 80% случаев она регрессирует.
Все дополнительные методы применяют для борьбы не только с рецидивами, но и метастазами. В целом лечение длится от полугода до 2 лет.
В 12-55% случаев возникает ГКО, отличается тем, что даже при таком полноценном лечении у 12-55% больных она дает рецидивы через несколько лет – от 9 до 30 лет ожидания. Об этом же говорят отзывы о гранулезоклеточной опухоли яичника у женщин фертильного возраста. При 1-й стадии болезни 5-летняя выживаемость составляет 95%, в поздних стадиях она заметно меньше. Иногда до 70%, или еще меньше.
Внимание: стоит напомнить, что не нужно отмахиваться из-за рецидивов от лучевой терапии и гормонов. Это полноценные методы лечения.
Прогнозы при ГКО
Прогнозы гранулезоклеточной опухоли в придатках матки определяются стадией ее, возрастом больной и общим состоянием. Как ни парадоксально, эффективность лечения при взрослых опухолях у больных в возрасте 50—60 лет оказывается более успешной, чем при подростковой. В течение 5 лет рецидивы в таких случаях возникают только у трети пациенток.
Ювенильные – могут возвращаться в течение 3 лет после лечения. Следует заметить, что ни один хирург не даст вам гарантию, что рецидива не будет. Это еще раз говорит о важности ранней диагностики.
Что спрашивают женщины у врачей? Самый их частый вопрос – относится ли гранулезоклеточная опухоль к раку? Ответ двоякий – и да, и нет. Определяется он стадией болезни.
Как говорится, "чистым раком" она изначально не является. Но если женщина не внимает никаким симптомам и запускает процесс, она метастазирует и малигнизируется однозначно.
Коварство гранулезной опухоли в отличие от других новообразований в том, что даже через 30 лет после успешного удаления она может вернуться у половины больных. Это особенно касается тех женщин, которым при операции были оставлены частично репродуктивные органы.
загрузка...
fjord12.ru
Поиск по сайту
Email рассылка
Узнавай первым
об обновлениях на сайте по Email БЕСПЛАТНО! Как только на сайте появятся новые посты, видео или фото, Ты сразу же будешь извещен об этом одним из первых.
Новое на сайте
Новое на форуме
Нет сообщений для показа
