HELLP-синдром при беременности. Hellp синдром в акушерстве


HELLP-синдром в акушерстве: расшифровка, диагностика, лечение

HELLP-синдром (расшифровка - Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets - Гемолиз, Повышенный уровень печеночных ферментов и пониженно количество тромбоцитов) - редкое осложнение эклампсии и преэклампсии (форм поздно возникшего токсикоза беременных), встречающееся в 0,3% всех случаев беременности и почти у 20% женщин с тяжёлыми формами гестоза.

Этот синдром впервые был описан под названием синдрома гемолиза, коагулопатии и печёночных аномалий, но позже был переименован в HELLP-синдром. Часто при этом заболевании вовлекаются не только печени и кровеносная система, но и другие органы, особенно почки и мозг. Синдром представляет серьёзную угрозу для матери и ребёнка, а материнская и перинатальная смертность составляют 24% и 33% соответственно.

Причины и патогенез HELLP-синдрома

Предложено много теорий, в частности, многие считают, что заболевание является осложнением тяжёлого гестоза, однако ни одна из них не доказана.

Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение клеток эндотелия с последующим спазмом сосудов, активацией тромбоцитов, аномальным соотношением простациклин/тромбоксан в тромбоцитах и уменьшенное высвобождение вырабатываемого эндотелием релаксирующего фактора.

Признаки и симптомы HELLP-синдрома

Клиническими проявлениями и признаками, по которым можно заподозрить развитие заболевания являются:

  • Обычно это много раз рожавшие женщины, обращающиеся за помощью до 37-й недели беременности: около одной трети случаев приходится на период уже после родов, однако синдром может развиваться во время второго триместра беременности (чаще).
  • В большинстве случаев отмечаются эпигастральные (подложечные) боли, боли в верхней части или в верхнем правом квадранте живота и постоянная болезненность в этих участках.
  • У половины пациентов отмечаются тошнота и рвота.
  • Во многих случаях симптомы неспецифичны, напоминают грипп - обычно это утомляемость и плохое общее самочувствие.
  • Часто клинические симптомы неясны, а диагноз обычно ставится с опозданием в несколько дней из-за неспецифичного характера проявления заболевания.
  • У большинства пациентов отмечается умеренная или сильно выраженная гипертензия: есть данные о том, что болезнь может сопровождаться и нормальным или слегка повышенным давлением.
  • К другим признакам относятся судороги, желтуха, желудочно-кишечное кровотечение, кровоточивость слизистых оболочек, боли в груди или плечах и периферические отёки.

 Осложнениями синдрома являются (также могут быть признаками заболевания):

  • Рассеянная внутрисосудистая коагулопатия.
  • Отрыв плаценты, острая почечная недостаточность.
  • Отёк лёгких.
  • Под (суб-) капсулярная гематома печени.
  • Отслоение сетчатки.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Плевральный выпот.
  • Признаки респираторного дистресс-синдрома и отёка мозга. 

узи беременной

Диагностика HELLP-синдрома

Диагноз ставится в основном по результатам лабораторных исследований:

  • Полный клинический анализ крови выявляет анемию и тромбоцитопению: тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов <100000/мл.
  • Гемолиз определяется по аномалиям, выявляемым в мазках крови. К числу маркеров гемолиза относится повышенное количество ретикулоцитов, пониженный уровень гаптогобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, билирубина, свободного гемоглобина и уробилиногена.
  • Уровень лактатдегидрогеназы >00 МЕ/л и билирубина >1,21 мг/дл.
  • Повышен уровень трансаминаз печени (глутамат-оксалоацетат трансаминазы/глутамат-пируват трансаминазы) определяемый по глутамат-пируват аминотрансферазе уровень активности печеночных ферментов повышен до >72 МЕ/л. Возможно повышение щелочной фосфатазы.
  • Требуется определение протромбинового и частичного тромбопластинового времени или проведение всего наборат тестов на диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, если есть основание подозревать его наличие.
  • Необходимо сдать анализ на азот мочевины и креатинин для оценки функционирования почек, а также анализ мочи для выявления протеинурии (наличие примеси белка в моче).
  • Ультразвуковое исследование плаценты и плода.
  • С целью исключения других заболеваний может быть показано прохождение рентгенографии грудной клетки (исключить отёк лёгких) и экстренной компьютерной томографии (цель - исключить отёк мозга).

Лечение HELLP-синдрома

При тяжёлом и критическом состоянии проводится триада реанимации (согласно ABC-алгоритма). Необходимо контролировать дыхательные пути: например, у пациентов с отёком мозга и status epilepticus.

Также важно получить доступ к венам с установкой 2 периферических катетеров с толстыми иглами (такой подход важен у пациентов с гемодинамической нестабильностью, например, при осложнением HELLP-синдрома желудочно-кишечным кровотечением).

Дополнительно обеспечивается поступлением 100% кислорода через лицевую маску для повышения содержания O2 как у матери, так и у плода. Положение пациентки должно быть на левом боку, с целью профилактики развития синдрома нижней полой вены. 

диагностика hellp-синдрома

По прибытию в стационар и оказании помощи квалифицированными врачами производится:

  • Борьба с гипертензией с помощью гидралазина: 5-10 мг каждые 15-20 минут, чтобы поддерживать диастолическое (нижнее) давление крови ниже 100 мм.рт.ст.
  • Если имеется эклампсия необходимо введение сульфата магния: нагрузочная доза 4-6 г на 1000 мл в/в в течение 15 минут, затем капельница для поддержания, начиная с 2 г/час титруя по клиническому эффекту с учетом токсичности (противоядием является 10%-ный глюконат кальция, 10 мл в/в в течение 3 минут).
  • Если нет необходимости в немедленном проведении родов, обсуждается вопрос с перинатологом о возможности антенатального применения кортикостероидов для ускорения развития лёгких ребёнка. 

Необходимо проверить группу и совместимость крови и ввести кровепродукты, как описано ниже:

  • Бороться с тромбоцитопенией переливанием тромбоцитов женщинам с количеством тромбоцитов меньше 20000/мкл, даже без активного кровотечения, поскольку при этом значительно повышается риск послеродового кровотечения. При количестве тромбоцитов более 40000/мкл положение считается безопасным для нормальных родов.
  • Если планируется кесарево сечение, количество тромбоцитов необходимо довести до значения выше 50000/мкл.
  • При нарушении коагуляции рекомендуется переливание лиофилизированной плазмы, эритроцитарной массы и антитромбина III.
  • При содержании гемоглобина меньше 10 г/дл рекомендуется переливание свежей цельной крови или эритроцитарной массы. 

Очень важно следить за появлением гипогликемии: в случае её обнаружения принимать меры для её устранения.

Следует помнить, что окончательным избавлением от HELLP-синдрома являются роды!

Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro

mirmam.pro

HELLP-синдром - Med24info.com

HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, возникающее в III триместре (69 %). Характерный симитомокомплекс: гемолиз (hemolysis—Н), повышение концентоации ферментов печени (elevated liver enzimes — EL), тромбо- цитопения (low pla/tlets — LP). HELLP-синдром обычно, но не всегда, развивается на фоне типичного гестоза. Патофизиологические изменения происходят преимущественно в печени. Заболевание возникает не только во время беременности, но и в первую неделю после родов (31 % случаев). Материнская смертность составляет от 3,5 до 24 %, а перинатальная — до 80 %. Клиническая картина. Клиническое течение HELLP-синдоома непредсказуемо и характеризуется тошнотой, рвотой (86 %), головной болью, диффузной или локализованной болью в правом подреберье или эпигастрии (86 %). Отмечается напряженность и болезненность этого участка при пальпации. Печень может быль увеличена, по консистенции как мягкой, так и чрезвычайно плотной. Характерны желтуха, кровоизлияния b местах уколов, прогрессирующая печеночная недостаточность, судорога и кома. Самыми частыми осложнениями являются преждевременная огслойка нормально расположенной плаценты (до 22 %), острая почечная недостаточность (8 %) и ДВС-синдром (38 %).

Диагностика. Критерии диагностики этого состояния — лабораторные показатели: тромбоцитопения lt; 10ОЮ9/л, билирубин непрямой gt; 50 ммоль/л, лактат- дегидрогеназа gt; 3—5 раз, АлАТ gt; 2 ммоль/л, АсАТ gt; 5—6 ммоль/л. Изменяются показатели системы гемостаза: антитромбин Ш lt; 75 %, протромбиновое время gt; 25 с, частичное тромбопластиновое время gt; 120 %. Проводят УЗИ и компьютерную томографию печени (множественные участки сниженной плотности в левой и правой долях, подкапсульные изменения, наличие жидкости). Лечение. Коррекция нарушений коагуляции (свежезамороженная плазма 600 мл внутривенно), введение тромбоцитарной массы при уровне тромбоцитов менее 40*10Ул, стабилизация сердечно-сосудистой системы и экстренное родо- разрешение. Метод родоразрешения зависит от акушерской ситуации: при зрелой шейке матки и отсутствии противопоказаний к консервативному родоразре- шению — роды через естественные родовые пути, при неготовности родовых путей — кесарево сечение. После родоразрешения продолжают интенсивную терапию глюкокортикоидами (не менее 1 г преднизолона в сутки). Целесообразно применение плазмафереза с плазмообменом 30 мл/кг в сутки на протяжении 7— 9 дней. 

www.med24info.com

HELLP-синдром в акушерстве - PDF

Транскрипт

1 Случаи из практики В.Л.Силява, Л.А.Содель, Г.И.Могучая, А.П.Королевич, В.Н.Сидоренко, А.Н.Шилко, В.М. Савицкая, С.Н. Лагуто Отдел материнства и детства МЗ РБ, НИИ охраны материнства и детства; Управления охраны здоровья Брестского и Могилевского облисполкомов, г. Минск Данные наблюдения посвящены одному из редких и тяжелых осложнений течения беременности, а именно HELLP синдрому. Несмотря на многочисленные исследования последних лет, проблема HELLP синдрома до настоящего времени остается одной из наиболее актуальных в современном акушерстве. Частота его возникновения у беременных с тяжелыми гестозами колеблется от 9,7 до 12%, при этом каждая 4 (24,2%) из заболевших погибает, а перинатальная смертность достигает 300%. Наибольший риск развития HELLPсиндрома (до 14%) имеют многобеременевшие, многорожавшие женщины старше 25 лет, а также женщины с многоплодной беременностью. HELLP синдром может развиться во время беременности, в родах и в послеродовом периоде. Предлагается описание пяти случаев родоразрешения женщин, течение беременности у которых осложнилось HELLP синдромом. 204 HELLP-синдром в акушерстве Одно из редких тяжелых осложнений течения беременности, родов и послеродового периода так называемый HELLP-синдром острый жировой холестатический гепатоз беременных (Н- гемолиз, EL-повышение сывороточного уровня печеночных энзимов, LPтромбоцитопения) в последние годы все чаще встречается в Республике Беларусь. Частота его возникновения у беременных с тяжелыми гестозами колеблется от 9,7 до 12%, при этом каждая 4 (24,2%) из заболевших погибает, а перинатальная смертность достигает 300%. Наибольший риск развития HELLP-синдрома (до 14%) имеют многобеременевшие, многорожавшие женщины старше 25 лет, а также женщины с многоплодной беременностью. Несмотря на то, что как отдельная патология HELLP-синдром известен с 1983 года (L/Weinsteih), до настоящего времени нет единого мнения о природе его возникновения. Большинство акушеров считают, что это особый вариант течения преэклампсии, другие относят его к токсическим аутоиммунным синдромам или признают его ДВС-синдромом, ассоциированным с преэклампсией. Симптомокомплекс, подобный HELLP-синдрому, может развиться во время беременности, в родах или в послеродовом периоде. К сожалению, в ряде случаев этот диагноз устанавливается только патологоанатомом. Нами представлены пять случаев родоразрешения женщин, течение беременности у которых осложнилось HELLР-синдромом, имевших место в Республике Беларусь за последние пять лет. Случай 1 Беременная Д. 32 лет, жительница г. Барановичи, встала на учет по поводу 1 беременности в сроке 8 недель в женскую консультацию железнодорожной больницы г.барановичи. До наступления данной беременности женщина в течение 10 лет страдала первичным бесплодием вследствие хронического двухстороннего сальпингоофорита. Из перенесенной и сопутствующей экстрагенитальной патологии отмечала простудные заболевания и дискенезию желчевыводящих путей. Беременность на всем протяжении протекала с явлениями угрозы досрочного прерывания, из-за чего в сроках 8, 14 и 31 недели беременности находилась на стационарном лечении в Барановичском городском родильном доме. В 12 недель беременности была диагностирована двойня. При последней госпитализации 29 апреля 1997 года впервые к симптомам угрозы прерывания беременности присоединились симптомы развивающегося гестоза (выраженные отеки и кожный зуд), что позволило установить диагноз: беременность 218 дней. Двойня. Водянка беременных. Возрастная первородящая. ОАА. Анемия беременных. При первичном обследовании были выявлены изменения в показателях крови, характерные для холестатического гепатоза (диагноз выставлен не был): умеренная гемолитическая анемия (Hb 108 г/л; билирубин общий 23,4 мкмоль/л), превышение в 1,5 2 раза нормального уровня сывороточных печеночных трансаминаз (АСАТ 2,2 и АЛАТ 4,8 ед.). Дальнейшее динамическое наблюдение показало, что, несмотря на проводимую адекватную терапию, состояние и самочувствие женщины прогрессивно ухудшалось, кожный зуд усилился, появилась субиктеричность склер. По лабо- ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА

2 раторным данным усилилась гемолитическая анемия (Hb98 г/л, билирубин 28,0 мкмоль/л), повысился уровень сывороточных печеночных трансаминаз (АСАТ 3,5 и АЛАТ 7,0 ед.). При этом за время нахождения беременной в отделении патологии беременности Барановичского городского родильного дома артериальное давление колебалось в пределах 110/70 120/80 мм.рт.ст., количество тромбоцитов было в пределах нормы. Симптомов преэклампсии не было. На основании клинических и лабораторных данных 5 мая 1997г. был установлен диагноз: Беременность 224 дня. Двойня. ОАА. Гестоз второй половины беременности. Подозрение на HELLР синдром (правильнее было бы трактовать как HEL-синдром). Для дальнейшего лечения г. женщина была переведена в 7 ГКБ г.минска. Беременная Д. поступила в родильное отделение 7 ГКБ в 0 часов 10 минут 6 мая 1997 года с жалобами на кожный зуд, боли и чувство тяжести в эпигастральной области и в правом подреберье, общую слабость, рвоту. Объективно: субиктеричность склер. Состояние женщины средней тяжести. Родовой деятельности нет. Матка в нормотонусе. Сердцебиение плодов ясное, ритмичное. По данным срочного лабораторного обследования установлено наличие гемолитической анемии (Hb 84 г/л; общий билирубин 26 мкмоль/л), тромбоцитопении (22400 \л) и повышенного уровня сывороточных печеночных трансаминаз в 6-7 раз (АСАТ 203; АЛАТ 243, при норме 31 U/L.). На основании клинических и лабораторных данных был установлен диагноз: Беременность 32 недели (224 дня). Двойня. О1П1Г1 гестоз. HELLР-синдром. ОАА (бесплодие 10 лет). Учитывая наличие клинически и лабораторно подтвержденного HELLР-синдрома, показано срочное родоразрешение путем операции кесарева сечения, которое и было произведено 6 мая 1997года с 0 часов 45 минут по 1 час 25 минут. Операция протекала без осложнений. 6 мая 1997 г. в 0 часов 50 минут и в 0 часов 51 минуту извлечены живые недоношенные девочки массой 1600 грамм и 1740 грамм, отданы реанимационной бригаде. Произведен тщательный кюретаж полости матки. Кровопотеря составила 600 мл. При ревизии органов брюшной полости: печень увеличена в размерах, плотная, капсула напряжена. Послеоперационный период протекал без осложнений. Данные лабораторного обследование (за исключением Hb при выписке 102 гр/л) нормализовались на пятые сутки после операции : тромбоциты 148 тыс./л, билирубин - 9 мкмоль/л, АСАТ 30 U/L, AЛАТ 39 U/L. На седьмые сутки послеоперационного периода сняты швы (заживление per prim), а на 11 сутки женщина выписана домой в удовлетворительном состоянии. Через два месяца после родов дети также выписаны домой. Таким образом, при классическом симптомокомплексе HELLP-синдрома своевременное выявление его и адекватное родоразрешение женщины на III уровне перинатальных центров позволили сохранить жизнь ей и ее детям, а также детородный орган - матку. Случай 2 Беременная И. 37 лет, жительница г. Могилева, по поводу данной беременности наблюдалась с 14 недельного срока в женской консультации N 4 г. Могилева. Беременность по счету 9, из них первая (1985 г.), шестая (1998г.) и седьмая (1999г.) закончились срочными родами, осложненными в двух последних случаях гестозом. Четвертая (1987г.) беременность закончилась преждевременными родами, а все остальные (1986г., 1986 г., 1988 г.,) - вакуум аспирацией и в 2000г. медицинским абортом. Из перенесенных экстрагенитальных заболеваний отмечает калькулезный холецистит с исходом в холецистэктомию методом лапароскопии, из гинекологических хронический двухсторонний сальпингоофорит и эрозию шейки матки с диатермоэлектрокоагуляцией последней в 1996 году. Женщина посетила женскую консультацию 14 раз, наблюдалась в группе риска по невынашиванию, развитию гестоза, фетоплацентарной недостаточности, кровотечению и травматизму в родах. Беременность с самого начала протекала на фоне НЦД по гипертоническому типу, к которой в 30 недель присоединились симптомы гестоза (протеинурия, отеки). Несмотря на то, что женщина регулярно посещала женскую консультацию, полноценный контакт между ней и врачом установлен не был, что проявилось в неоднократных отказах беременной от госпитализации при наличии показаний и недостаточной эффективности лечения. На поликлиническом этапе была недооценена тяжесть течения гестоза и не была диагностирована задержка внутриутробного развития плода. После многократных бесед с супругами о необходимости стационарного лечения 14 февраля 2001 года женщина была госпитализирована в отделение патологии беременности МСЧ МПО «Химволокно» г. Могилева. В день поступления женщина обследована, осмотрена заведующим отделения. Практически все данные лабораторных исследований были в пределах нормы: Hb 130 г/л., эритроциты 4,19 на 1012 /л., тромбоциты тыс./л, общий билирубин 12,5 мкмоль/л., АСАТ 0,5 ед., АЛАТ 0,5 ед. (норма до 2,0 ед.). Исключение составили анализы мочи, где уровень белка составил 0,99 г/л. На основании клинических и лабораторных данных был выставлен диагноз: Беременность 252 дня. Сочетанный Н1Е1Р1 гестоз на фоне артериальной гипертензии. ФПН (по данным доплерометрии). ЗВУР плода (по данным УЗИ). ОАГА. Кольпит. 19 февраля 2001г. консилиумом врачей отмечается отсутствие эффекта от прово- ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА 205

3 димой консервативной терапии вялотекущего позднего гестоза и рекомендуется досрочное родоразрешение, от которого женщина отказывается. Только повторному консилиуму врачей, собранному из-за ухудшения состояния женщины (головная боль, повышение АД до 150/100 мм.рт.ст.) и плода (немой тип КТГ, ухудшение данных доплерометрии), удается получить согласие женщина на досрочное родоразрешение. Выраженных патологических изменений со стороны лабораторных данных по сравнению с подобными при поступлении установлено не было. Решено было начать вести роды через естественные родовые пути, однако при проведении амниотомии излились мекониальные околоплодные воды, что определило необходимость родоразрешения путем операции кесарева сечения. Клинический диагноз:беременность 260 дней. Сочетанный гестоз на фоне НЦД по гипертоническому типу, тяжелая форма. ФПН II степени. ЗВУР II степени. Хроническая внутриматочная гипоксия плода. ОАГА. Кольпит. Амниотомия. 21 февраля 2001 г. типично произведена операция: кесарево сечение, извлечен живой доношенный мальчик массой 1880г. без асфиксии. Операция прошла без осложнений. Кровопотеря =600 мл. Патологии при ревизии органов брюшной полости не выявлено. После операции женщина наблюдалась в РАО. Данные лабороторного обследования были в пределах нормы, гемодинамика стабильна. В 7 часов 30 минут 22 февраля 2001 г. состояние больной резко ухудшилось; появились резкие боли в правом подреберьи, слабость, головокружение. Объективно: кожные покровы бедные, субиктеричные, пульс 112 в 1мин., слабого наполнения и напряжения, тоны сердца приглушены, АД 120\80 мм рт.ст. В анализах крови произошли значительные изменения: Нв-86 г\л; билирубин общий 90,0 мимоль\л.; АЛАТ-3,6 ед; АСАТ- 2,2 ед, тромбоциты в 1 л. Совместным осмотром дежурных врачей выставляется диагноз: Роды 5 срочные при беременности 260 дней. Сочетанный гестоз на фоне НЦД по гипертоническому типу, тяжелая форма. Хроническая гипоксия плода. ЗВУР 2 ст. ФПН 2 ст. Состояние после операции кесарева сечения, 1 сутки. Внутрибрюшное кровотечение ОГАА. По жизненным показаниям произведена релапаротомия: обнаружена вскрывшая гематома правой доли печени. Произведена тампонада правой доли печени, экстирпация матки без придатков из-за развившегося ДВСсиндрома (в брюшной полости до 250 мл темной крови). Состояние женщины после второй операции остается крайне тяжелым, в РАО больницы продолжается интенсивная терапия, ИВЛ. 23 февраля 2001 г. в 8 час.50 минут отмечено ухудшение состояния больной (АД 70\40 мм рт.ст., пульс 112 в 1 мин., слабого наполнения и напряжения; эритроциты 1, \л; Нв г\л; тромбоциты 4000\л; билирубин общий - 90 мкмоль\л). По жизненным показаниям произведена повторная релапаротомия: обнаружена отслойка капсулы левой доли печени гематомой, множественные разрывы капсулы. Произведено ушивание печени кетгутом и тампонада ее сальником. При ушивании передней брюшной стенки наступила остановка сердечной деятельности. Констатирована смерть. Патологоанатомический диагноз: Основной: Сочетанный гестоз на фоне НЦД по гипертоническому типу, тяжелое течение. Осложнение: HELLP-синдром. ДВСсиндром. Анемизация органов и тканей. Отек мозга. В данном случае молниеносно развившийся HELLP-синдром в послеродовом периоде, приведший к смерти женщины явился следствием тяжелого гестоза и патологии желчевыводящих путей. При жизни, несмотря на имеющиеся симптомы, эта патология диагностирована не была. Случай 3 Беременная П., 40 лет, жительница д.выгонощи Ивацевичского района Брестской области, учительница, поступила в хирургическое отделение Ивацевичского ТМО в 21 час.30 мин. 18 ноября 2001 года с жалобами на боли в эпигастральной области, правом подреберье, внизу живота, слабость, сухость во рту. Заболела остро в 18 часов 18 ноября 2001 года, когда появились боли в животе. Обследована, осмотрена хирургом и гинекологом. АД 140\90 мм рт.ст. В анализах крови патологических изменений нет. В анализе мочи-белок 3,15 г\л. Диагноз при поступлении: Беременность 21 неделя. Угрожающий самопроизвольный поздний выкидыш. НЦД по гипертоническому типу. Печеночная колика? Острый панкреохолецистит? ЖКБ? Начата терапия по сохранению беременности, гипотензивная, седативная терапия. Из анамнеза: беременность четвертая 2 нормальных родов и медаборт, НЦД по гипертоническому типу в течение 2-х последних лет (АД до 140\90 мм рт.ст.). С 10 недель состоит на учете по беременности в Телеханской женской консультации. В 8 часов 30 минут 19 ноября 2001 года в связи с ухудшением состояния женщины (появилась сильная головная боль, тошнота, рвота, боли в эпигастральной области, АД 170\110 мм рт.ст.) женщина переводится в РАО, консультирована областными специалистами. В анализах крови от 8 час.30 мин. Нв- 120 г\л; тромбоциты 80000\л; общий билирубин-75,2 мкмоль\л; АСТ-3,1 ед, АлТ-3,9 ед. На основании клинических и лабораторных данных выставлен диагноз: Беременность 21 неделя. О1ГзПз-гестоз, тяжелая форма. HELLPсиндром. Язвенная болезнь 12-перстной кишки. ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА

4 Учитывая тяжесть гестоза, осложнившегося HELLP-синдромом, отсутствие эффекта от проводимой терапии, по жизненным показаниям необходимо срочное прерывание беременности путем производства малого кесарева сечения из-за отсутствия возможности родоразрешения через естественные родовые пути. 19 ноября 2001 года в 12 час.30мин. произведено малое кесарево сечение с надвлагалищной ампутацией матки без придатков. Операция прошла без осложнений, выполнена в течение 1 часа, кровопотеря 700 мл. При ревизии органов брюшной полости: печень увеличена, капсула напряжена. В раннем послеоперационном периоде сохранялись симптомы HELLPсиндрома: тромбоциты 20000\л; билирубин общий-80 мкмоль/л; АсТ-2,5 ед; АлТ-4,2 ед. Женщина в течение суток находилась на продленном ИВЛ, проводилась интенсивная терапия: свежезамороженная плазма, овамин, 10% раствор глюкозы, эссенциале, курантил, альбумин, эритроцитарная масса, сернокислая магнезая, клофелин, диазепекс, тромбоцитарная масса. Основные симптомы HELLP-синдрома были купированы: уровень билирубина (18,5 мкмоль/л) и сывороточных печеночных трансаминаз (АсТ-1,2 ед; АлТ-2,0 ед) на 2 сутки после прерывания беременности, а тромбоцитопения (128000/л) на 5 сутки, после переливания тромбомассы. Послеоперационный период осложнился тромбоэмболией мелких ветвей легочной артерии на 3 сутки (21 ноября 2001 года), развившейся на фоне ассоциированного с HELLP- синдромом ДВС-синдрома. Проведенная адекватная антибактериальная (тиенам), гепатопротекторная (эссенциале), гипотензивная (сернокислая магнезия, энам, клофелин, папаверин) и направленная на лечение ДВСсиндрома (свежезамороженная плазма, овамин) терапия позволила справиться с этой патологией. Женщина была выписана домой в удовлетворительном состоянии. Случай 4 Беременная Б. 27 лет, жительница г.столина Брестской области, встала на учет в 6-10 недельном сроке беременности в Столинской женской консультации. Беременность 3-я, из них первая беременность протекала без осложнений, закончилась срочными, нормальными родами в 1997г. (вес плода 3300 г.). Вторая беременность в 2002г. неразвивающаяся, прервана в сроке недель. Наблюдалась в группе риска по невынашиванию беременности. Посетила женскую консультацию 10 раз, осмотрена терапевтом, эндокринологом, лорврачом, стоматологом, окулистом здорова. Повторный осмотр терапевта в сроке 27 недель здорова. УЗИ двухкратно в и недель патологии не выявлено. Общий анализ крови от : Hb- 106 г/л, но ни терапевт, ни акушер-гинеколог лечения анемии не назначили и анализ крови не проконтролировали. Анализы мочи на протяжении всей беременности в норме, белок отсутствует. В сроке 30 недель санация влагалища по поводу кольпита. АД на протяжении беременности / /80 мм.рт.ст. Прибавка массы тела за период беременности 8,2 кг. Роженица поступила в родильное отделение Столинской ЦРБ в 18 часов 30 минут с регулярной родовой деятельностью. Осмотрена зав.отделением, выставлен диагноз: Беременность 278 дней (39-40 нед.) Первый период вторых срочных родов. Прегестоз. ОТБ. При поступлении состояние удовлетворительное. АД /70-75 мм.рт.ст. Отеков нет. В 20 часов 00 минут с учетом приглушенного сердцебиения плода (хр.внутриутробная гипоксия плода) дежурным врачом произведена амниотомия: излились окрашенные меконием околоплодные воды в умеренном количестве. В 20 часов 35 минут с полным раскрытием шейки матки и началом потуг взята в родзал. В 20 часов 45 минут родилась живая доношенная девочка весом 3200 г. с оценкой по шкале АПГАР 8/9 б. Кровопотеря в родах 200 г. АД в потужном периоде до 135/80 мм.рт. ст., роды протекали без затруднений, без травматизма. Послед отделился и выделился через 5 минут самостоятельно, цел. АД после родов 125/80 мм.рт.ст. Пульс 74 уд. в мин., матка плотная, моча выведена катетером 120 мл., чистая. Через два часа в удовлетворительном состоянии переведена в послеродовую палату. Жалоб не предъявляет. АД 120/80 мм.рт.ст. В 3 часа 15 минут г. при активном посещении палаты обнаружено, что у родильницы развился судорожный припадок с потерей сознания. Сразу после разрешения судорожного припадка АД 140/90 мм.рт.ст. Из мочевого пузыря получено 60 мл. мочи геморрагического характера; печень на момент осмотра у края реберной дуги. Внутривенно введены: дроперидол, диазепекс, магнезия, произведена катетеризация локтевой вены, начата внутривенная инфузия реополиглюкина, в мочевой пузырь постоянный катетер для контроля за диурезом. С диагнозом: Послеродовый период. Эклампсия. В 4 часа 30 минут переведена в РАО, где подключена к постоянному мониторингу пульса, АД, сердечной деятельности, сатурации. Продолжена инфузионная, противосудорожная, гипотензивная терапия. ИВЛ не проводилась в связи с адекватной функцией внешнего дыхания (сатурация 100%) г. в 14 часов консультирована зам.глав.врача ЛПУ Пинский родильный дом и зав. РАО Пинского родильного дома. Общий анализ крови от г. в 13 часов: Hb 108 г/л, эритроциты 3,62 на л., ЦП 0,9, Л-8,0 на 10 9 л., тромбоциты 110 на 10 6 л., СОЭ 24 мм.в час. Биохимический анализ крови г. в 13 часов: билирубин ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА 207

5 62 мкмоль/л.(прямой 4, непрямой - 58), альфа-амилаза сыворотки 53 гч/л, АСАТ 2,18, АЛАТ 5,8, белок 57 г/л, альбумины 32 г/л. Коагулограмма г. : АПВТ 36 сек., АКГ 70 % (10 минут), ПТИ 0,75, фибриноген А 1,55 г/л, этаноловая проба 0. На основании осмотра, клинических проявлений, данных лабораторного обследования выставлен диагноз: Послеродовый период. Состояние после эклампсии. Осложненная форма гестоза. HELLP-синдром (правильнее было бы поставить HEL- синдром). Откорректировано лечение (магнезиальная терапия, гипотензивные, утеротоники, овамин до 150 тыс.ед. в сутки, цефалоспорины, дицинон, преднизолон, альбумин, объем инфузионной терапии, со вторых суток фраксипарин). Отмечается постепенное улучшение показателей крови: повышение количества тромбоцитов, снижение билирубина, активности ферментов печени. Основные симптомы HELРсиндрома купированы на фоне проводимой терапии на третьи сутки после родов. Выписана на тринадцатые сутки после родов в удовлетворительном состоянии. 208 Случай 5 Беременная Б. 28 лет, жительница г.могилева, рабочая, доставлена машиной скорой помощи в родильное отделение МСЧ МПО «Химволокно» 27 января 2002 года в 23 часа 50 минут с жалобами на ноющие боли внизу живота, однократную рвоту дома в Настощая беременность третья: 1-я в 1994 году закончилась операцией кесарева сечения в сроке 40 недель по поводу начашейся внутриутробной гипоксии плода (операция и послеоперационный период протекали без осложнений; 2-я в 1997 году прервана путем вакуум-аспирации (без осложнений). На учете по беременности в женой консультации состоит с 7-8 недель. Течение беременности осложнялось в 25 недель анемией беременных I ст. (лечение амбулаторное) и угрожающими преждевременными родами в 30 недель (лечение в условиях дневного стационара). С 38 недель беременности АД повышается до 130\80 мм рт.ст. Других симптомов позднего гестоза в женской консультации обнаружено не было. При поступлении : кожные покровы чистые, обычной окраски, гипотеноры обеих ладоней эритематозны, лицо одутловато, незначительные отеки голеней и стоп. Пульс ритмичный, удовлетворительных свойств, 82 удара в 1 минуту. АД 130\80 мм.рт.ст. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца ясные, ритмичные. Живот увеличен в объеме за счет беременной матки, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Матка возбудима при пальпации. Положение плода продольное, предлежит головка плода, прижата ко входу в малый таз. Сердцебиение плода приглушенное, ритмичное 142 удара в 1 минуту. Область рубца на матке без особенностей. Выделений из половых путей нет. Влагалищное исследование: влагалище нерожавшей, шейка матки центрирована, размягчена, укорочена до 2 см, канал пропускает палец. Плодный пузырь цел. Предлежит головка плода, прижата ко входу в малый таз. Мыс не достигается. Выделения слизистые, светлые. Диагноз: Беременность 276 дней. ОАА (Рубец на матке) Предвестники родов. Вызванная беременностью гипертензия и отеки. Киста щитовидной железы. Хроническая внутриутробная гипоксия плода. Назначено срочное лабораторное обследование, КТГ, УЗИ. Внутримышечно введено дибазол, папаверин, диазепам в 1 час 20 минут женщина предъявляет жалобы на головокружение, АД 170\110, 180\110 мм.рт.ст. В анализе мочи белок 1.07 г\л. Биохимический анализ крови: АЛТ-3.5ед. АСТ 0.2 ед.билирубин общий 37.7, прямой-7.5. непрямой 30, мочевина-4,68. В общем анализе крови: Нв-95 г\л; эритроциты-2, \л; тромбоциты \л. Группа крови А(2) Резус положительная. КТГ 6-7 баллов. Диагноз: беременность 276 дней. ОАА (Рубец на матке) Предвестники родов. Преэклампсия. Киста щитовидной железы. Хроническая внутриутробная гипоксия плода. На основании имеющихся клинических и лабораторных данных можно было бы выставить диагноз HELР-синдрома. По жизненным показаниям со стороны матери произведена операция кесарева сечения. Начало операции в 1 час.50 минут, конец в 2 часа 30 минут. Операция протекала без осложнений. Кровопотеря 700 мл. Извлечен плод мужского пола весом 3030 г. Апгар 6-8 баллов. Во время операции производился кюретаж стенок матки. Профиль АД во время операции 140/90-180/100 мм.рт.ст. Моча выведена катетером светлая, 100 мл. Госпитализирована в РАО. Через 7 часов 30 минут с момента окончания операции по катетеру стала выделятся моча ярко-розового цвета в достаточном количестве. Жалоба на боли в области послеоперационной раны, общую слабость. Объективно: кожные покровы чистые, обычной окраски, гипотеноры обеих ладоней эритематозны, лицо одутловато, незначительные отеки голеней и стоп. Пульс ритмичный, удовлетворительных свойств 92 удара в 1 минуту, АД 160/95 мм.рт.ст. Живот не вздут, мягкий, болезненный в области послеоперационной раны. Повязка чистая, сухая. Матка плотная, на уровне пупка, болезненная. Перитониальных симптомов нет. Печень+2 см. Выделения из половых путей кровянистые, незначительные. Лабораторные данные: гемолитическая анемия-нв 90 г/л; билирубин общий ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА

6 27,7 мкмоль/л; повышен сывороточный уровень печеночных трансаминаз-алт-3,375 ед; АСТ-0,2 ед и выраженная тромбоцитопения \л. В моче протеинурия 2,97 г/л. Учитывая: протеинурию, повышение АД, отеки, повышение уровня трансаминаз, гемолиз эритроцитов, тромбоцитопению, выставлен диагноз: Роды 2, срочные при беременности 276 дней. ОАА (Рубец на матке). Состояние после операции кесарева сечения. Преэклампсия. HELLPсиндром. Киста щитовидной железы. Хроническая внутриутробная гипоксия плода. Назначено лечение: глюкокортикоиды (солумедрол) 1000 мг, СЗП, тромбоконцентрат, симптоматическая терапия. С 14 часов на фоне проводимой терапии моча по катетеру отделяется светлая, рост количества тромбоцитов, субъективно улучшение состояния, стабилизация г. с положительной клинической и лабораторной динамикой переводится в послеродовое отделение года в удовлетворительном состоянии выписана домой. Представленные материалы свидетельствуют о том, что HELLP-синдром, как самостоятельное осложнение течения беременности, так и совместно с симптомами позднего гестоза встречается и в Республике Беларусь. Не всегда наличие и проявления HELLP-синдрома ассоциируются с высоким артериальным давлением и представленными всеми основными симптомами этой патологии. Развиваться HELLPсиндром может при беременности, в родах и послеродовом периоде, и родоразрешение женщины с тяжелым поздним гестозом не гарантирует, что этого осложнения не будет в послеродовом периоде. Развитие HELLPсиндрома, даже в перинатальных центрах II и III уровня, представляет большие проблемы для своевременной диагностики и проведения адекватной терапии его для спасения жизни женщины. Исходя из этого каждая беременная женщина, у которой, по мнению лечащего врача, может развиться гестоз или гепатоз, должна быть немедленно госпитализирована в родовспомогательные учреждения более высокого уровня, а в комплекс обязательных обследований для исключения HELLP-синдрома должны входить: развернутый анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов, определение уровней билирубина и сывороточных печеночных трансаминаз. Своевременное выявление HELLP-синдрома и немедленное родоразрешение- залог благополучного исхода беременности для женщины и плода. Литература: 1. Ходасевич Л. С., Хорева О. В., Абрамов А. А. Преэклпмпсия беременных, осложненная HELLP-синдромом. //Арх. патологии. 1999г С Городецкий В, Шамара М, Шулутко Е. HELLP- синдром как осложнение беременности. // Врач С Танько О. П. Клинико- патогенетические механизмы, диагностика, лечение и профилактика осложнений беременности у женщин с хроническими гепатитами и при развитии у них HELLP-синдрома : автореф. дис д-ра. мед. наук; / Харьк. Гос. мед. ун-т.- Харьков С. З.А. Станкевич, А.В. Сукало, А.И. Гсрасимович, Т.В. Иодо, А.И. Миронова 1-я кафедра детских болезней БГМУ, кафедра патологической анатомии БГМУ, 2-я детская клиническая больница, г. Минск Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони) Описан случай медуллярной кистозной В 1951 году Фанкони и соавторы описали болезни (нефронофтиз Фанкони). Особенностью заболевания являются кистозные об- и подростков, передающееся по аутосомно- прогрессирующее почечное заболевание у детей разования в мозговом слое почек (кистозная рецессивному типу, которое характеризуется дисплазия). Заболевание считается редким, полиурией, нарастающей азотемией и другими хотя, по-видимому, встречается чаще, чем проявлениями почечной недостаточности при диагностируется: с одной стороны, из-за практически неизменном осадке мочи, известное недостаточного знания этой патологии, а с в литературе как нефронофтиз Фанкони (И.Н. Усов, 1987). другой из-за трудностей распознания. Термин «нефронофтиз» был введен в связи с тяжелыми атрофическими изменениями в канальцах. В дальнейшем было установлено, что основной морфологической особенностью забо- ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА 209

docplayer.ru

HELLP-синдром как осложнение преэклампсии

HELLP-синдром наблюдается в 4—12% случаев у женщин с тяжелой формой преэклампсии и отличается злокачественностью течения и малой эффективностью интенсивных методов лечения, особенно при запоздалой диагностике. 

HELLP-синдром (Hemolysis, Elevated Liver enzimes and Low Platelets) предполагает наличие триады симптомов: гемолиза, увеличения активности печеночных ферментов и тромбоцитопении. Надо заметить, что HELLP-синдром — это не прерогатива тяжелой преэклампсии, т. к. указанный синдром встречается и при других терминальных состояниях.

Следует помнить, что указанная триада симптомов может появиться и при других осложнениях беременности, сопровождающихся терминальным состоянием (септический шок, эмболия околоплодными водами и др.). Следует обратить внимание на то, что лабораторные изменения, характерные для описываемого синдрома, наблюдаются в послеродовом периоде (в основном через 24—48 часов после родоразрешения). Ухудшение клинико-лабораторных показателей происходит при HELLP-синдроме параллельно нарастанию и развертыванию клинической картины, в то время, как при тяжелой форме преэклампсии наблюдается улучшение клинической картины и клинико-биохимических показателей. Это важнейшее отличие, имеющее огромное практическое значение для дифференциальной диагностики. Для предположения диагноза HELLP-синдрома надо помнить, что он чаще возникает у многорожавших женщин. 

С патофизиологических позиций ухудшение состояния женщин после родоразрешения при описываемом синдроме, особенно у многорожавших, объясняется наличием в высоких концентрациях у них в крови не только антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител, но и других аутоантител, а время наступления ухудшения в состоянии женщин после родоразрешения соответствует запуску аутоиммунных реакций организма на антитела. 

Лечение HELLP-синдрома

С учетом развития событий аутоиммунного характера особо эффективным может быть плазмаферез с восполнением и заменой объема свежезамороженной плазмой. 

Нередко HELLP-синдром осложняется нарушениями свертываемости крови (ДВС-синдром). Интенсивная терапия ДВС-синдрома зависит от фазы и степени выраженности нарушений гемостаза. Нарушения свертываемости крови, как правило, сопровождаются гиповолемией, требующей экстренной коррекции. 

В случае необходимости в проведении антигипертензионной терапии желательно установить вариант гемодинамических нарушений (гипер-, гипо-, эукинетический), а затем провести дифференцированное лечение. Следует отметить, что гиподинамический вариант нарушений гемодинамики наиболее часто сопровождается выраженной тромбоцитопенией. 

Высокая материнская смертность при HELLP-синдроме обусловлена опасным для жизни матери осложнениями: развитием ДВС-синдрома, отслойкой плаценты, почечной недостаточностью, отеком легких, отслойкой сетчатки.

С позиций клинической физиологии HELLP-синдром следует рассматривать как вариант течения полиорганной недостаточности, требующий широкого арсенала методик и средств для ее интенсивного лечения.

Лысенков С.П., Мясникова В.В., Пономарев В.В.

Неотложные состояния и анестезия в акушерстве. Клиническая патофизиология и фармакотерапия

medbe.ru


Twitter
Нравится

Поиск по сайту

Email рассылка

Узнавай первым

об обновлениях на сайте по Email БЕСПЛАТНО! Как только на сайте появятся новые посты, видео или фото, Ты сразу же будешь извещен об этом одним из первых.

Подробнее об этом

Новое на форуме

Нет сообщений для показа