Преждевременное половое развитие: причины, лечение, рекомендации врачей. Преждевременное половое


Преждевременное половое развитие ребенка | EUROLAB

Нарушения полового созревания у девочек составляют 3-4% случаев. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Половое развитие - это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие. Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков до 15-16 лет относится к задержке полового развития.

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу.

Преждевременное половое развитие изосексуалъного типа может иметь церебральную (истинное преждевременное половое развитие), конституциональную и яичниковую (ложное преждевременное половое развитие) формы.

Церебральную форму считают истинным преждевременным половым развитием, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках.

Истинное преждевременное половое развитие у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами органических поражений могут быть гипотрофия плода, асфиксия и родовая травма, менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

К истинному преждевременному половому развитию относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, включающий в себя не только преждевременное половое развитие, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Конституциональная форма преждевременного полового развития носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая форма преждевременного полового развития чаше наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной преждевременного полового развития яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

Клиника. Церебральное преждевременное половое развитие проявляется в виде неполной (телархе и/или адренархе) и полной форм. Неполную форму преждевременного полового развития считают растянутой первой фазой полового созревания. Возраст менархе у таких девочек 10-11 лет. При полной форме есть вторичные половые признаки и менструации. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного преждевременного полового развития существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева преждевременное половое развитие может проявляться в виде как неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено.

Конституциональная форма преждевременного полового развития не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).

При преждевременном половом развитии яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания извращена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления преждевременного полового развития при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы преждевременного полового развития транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

Диагностика. Диагноз преждевременного полового развития устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана магнитно-резонансная томография. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Лечение. Терапия преждевременного полового развития включает в себя лечение основного заболевания, вызвавшего преждевременное половое развитие, и торможение преждевременного полового развития. При преждевременном половом развитии церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапептил-депо, диферелин, андрокур). Дети с конституциональной формой преждевременного полового развития нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки преждевременного полового развития подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как не превышающие 3-4 см в диаметре кисты в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки преждевременного полового развития исчезают.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма адреногенитального синдрома представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.

Клиника. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с адреногенитальным синдромом резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками адреногенитального синдрома являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови - 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

www.eurolab.ua

Преждевременное половое развитие - симптомы болезни, профилактика и лечение Преждевременного полового развития, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Преждевременное половое развитие -

Преждевременное половое развитие — это появление нескольких или всех вторичных половых признаков (иногда и первая менструация – менархе) у девочек в возрасте до 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

1. Истинное преждевременное половое развитие (может быть вызвано несвоевременной активацией гипоталамуса или аденогипофиза, потому вырабатывается лютеотропин и фолликулостимулирующий гормонон в избыточном количестве)

Важные отличительные черты этого вида:

  • изосексуальное (соответствует женскому полу)
  • полное, включая адренархе, телархе и ускоренный рост
  • завершенное во всех случаях (раньше времени наступает менархе)

2. Ложное преждевременное половое развитие возникает, если есть автономная излишняя выработка эстрогенов в надпочечниках или яичниках или по причине приема гонадотропных гормонов или эстрогенов.

При ложном преждевременном созревании также ускоряются темпы роста ребенка. Но этому виду присущи такие черты как незавершенность – не наступают преждевременные месячные. Оно может быть гетеросексуальным или изосексуальным.

3. Неполное преждевременное половое развитие у детей

Оно делится на телархе и адренархе, может возникать по причину избытка гонадотропных гормонов, излишнего количества половых гормонов. Ускорение темпов роста ребенка при этом не наблюдается.

4. Болезни с преждевременным половым развитием

  • первичный гипотиреоз
  • кисты яичников
  • синдром Рассела—Сильвера
  • синдром Мак-Кьюна—Олбрайта

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие – эта форма рассматриваемого отклонения, при которой по причине наличия в организме лишнего количества андрогенов у девочек появляются вторичные мужские половые признаки.

Классификация преждевременного полового развития по МКБ-10

  • Преждевременное половое созревание
  • Нарушение п. с. неуточненное
  • Другие нарушения п.с.
  • Преждевременное п. с. при синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева
  • Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
  • Женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость
  • Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов, в том числе врожденная гиперплазия надпочечников и дефицит 21-гидроксилазы
  • Синдромы врожденных аномалий, проявляющиеся преимущественно карликовостью

Эпидемиология преждевременного полового созревания

У 0,5% девочек мира фиксируют такую проблему как преждевременное (раннее) половое созревание. Среди гинекологических патологий эта проблема составляет около 2,5–3,0%. У подавляющего большинства девочек полная форма преждевременного полового созревания становится результатом патологий ЦНС.

Преждевременное телархе фиксируют у 1% пациенток женского пола до 3-х лет, частота истинных форм рассматриваемого состояния – в 2-3 раза выше. При раннем половом созревании у девочек и мальчиков может случиться летальный исход из-за злокачественной опухоли яичников, мозга, надпочечников.

Что провоцирует / Причины Преждевременного полового развития:

Истинное преждевременное половое развитие

Эта форма возникает по причине ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы.

Основные факторы:

  • Гипертрофия или гамартома гипоталамуса
  • Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, которое возникает не от болезней ЦНС или врожденных аномалий
  • Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга (вместе с избытком гонадотропных гормонов иногда наблюдают нехватку такого гормона как СТГ)
  • Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников
  • Опухоли и другие заболевания центральной нервной системы, которые нарушают равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов.

В абсолютном большинстве преждевременное половое развитие у девочек является истинным. При этом причину выявить не удается, это весьма сложно, потому болезнь в таких случаях считают идиопатической. Но инструментальные методы современной медицины, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография, дают возможность обнаружить даже небольшие аномалии центральной нервной системы, к примеру, гамартому гипоталамуса. Потому диагноз «идиопатическое преждевременное половое развитие» детям ставят всё в более редких случаях.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Ложная форма раннего развития вызывается автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках. Причина может быть в приеме гонадотропных гормонов или эстрогенов. Причем чаще всего эндогенные эстрогены часто вырабатываются опухолями. Среди других причин выделяют выше названные симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Самой частой причиной является легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, включая недостаточность 21-гидроксилазы. Иная этиология крайне редка, включая андрогенсекретирующие опухоли.

Неполное преждевременное половое развитие

Изолированное преждевременное телархе

Такая форма отклонения бывает у девочек до 2 лет. Но есть вероятность и более позднего возникновения, даже в возрасте от 6 лет. Осмотр и пальпационные методы позволяют выявить, что молочные железы увеличены, это может быть даже у недавно рожденного ребенка. Главная причина этой формы раннего развития детей — постоянно повышенная секреторная активность яичников. Среди других причин выделяют повышенную чувствительность молочных желез к эстрогенам и периодические выбросы эстрогенов.

Как правило, размер молочных желез приходит в возрастную норму на протяжении 12 месяцев. Но в части случаев они увеличены, пока не наступит половое созревание. Лечение таких состояний не требуется, прогноз благоприятный. Врачи должны объяснить матери и отцу, что это состояние является временным, это вариант нормы, не требующий терапии.

Но телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Потому девочек с преждевременным телархе советуют отводить на обследования 1 раз в 6 месяцев.

Изолированное преждевременное адренархе

Это раннее появление волос на лобке и под мышками у лиц женского пола. Причина в повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. Избыточная выработка в организме андрогенов – явление временное. Прогноз, как и при изолированном преждевременном телархе, благоприятный. Лечение в большинстве случаев не проводится.

Симптомы Преждевременного полового развития:

Истинное преждевременное половое развитие

При этой форме отклонения сначала случается телархе, потом адренархе, потом сукорение роста, а наконец менархе. Но в некоторых случаях сначала случается телархе и менархе, а через длительный период – адренархе. Причина в том, что выработка яичниками эстрогенов и выработка надпочечниками андрогенов не коррелируются между собой.

В норме менархе наступает минимум через 2 года после начала пубертатного периода у ребенка. Если есть истинное преждевременное половое развитие, то первая менструация может наступить через 6 месяцев – 1 год после начала болезни.

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Симптомы аналогичные истинному преждевременному половому развитию:

Циклы овуляции отсутствуют, но у некоторых девочек могут фиксировать маточные кровотечения, в большинстве таких случаев регулярности нет. Эндометрий отторгается по причине резкого падения или колебаний уровня эстрогенов. В зависимости от причины заболевания могут быть разными симптомы и степень их проявления. Чем больше излишнее количество эстрогенов в организме, тем скорее появятся симптомы и будут четче выражены.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Наблюдаются такие симптомы:

  • гирсутизм
  • адренархе
  • гипертрофия клитора
  • угри
  • ускорение роста или высокорослость
  • изменение голоса
  • мужское телосложение

Врач при проведении обследования должен учитывать, что наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде могут быть объяснены нарушениями половой дифференцировки. А гипертрофия клитора может появиться не только от вирилизации, но и быть следствием новообразований, к примеру, нейрофибромы.

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Первым симптомом может стать адренархе, причина которого будет в излишнем количестве гонадотропных гормонов либо эстрогенов. Этот симптом может говорить и о гетеросексуальном преждевременном половом развитии, которое может быть вызвано, к примеру, врожденной гиперплазией коры надпочечников.

Различение истинного или ложного преждевременного полового развития и изолированного преждевременного адренархе проводят, оценивая скорость роста ребенка и костный возраст. При раннем половом развитии наблюдается значительное ускорение роста, а костный возраст больше, чем реальный возраст ребенка. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст в большинстве случаев аналогичен тому, который указан в свидетельстве о рождении ребенка.

Характерные признаки вирилизирующего заболевания:

  • жирная кожа
  • угри
  • чрезмерное развитие мускулатуры
  • гипертрофия клитора

Если не провести лечение, эти симптомы не будут проходить, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

1. Кисты яичников

Они могут вызвать преждевременное телархе (начало роста молочных желез у девочек) и истинное раннее половое созревание. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.

Причины таковы. Киста развивается из незрелого фолликула. В варианте нормы фолликул сначала становится больше, а потом атрофируется. При продолжительном росте фолликула созревает киста. Излишний рост фолликула объясняется выбросами гонадотропных гормонов. Такие выбросы могут быть в варианте нормы или при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и говорит о ее причине.

Кисты яичников можно обнаружить на УЗИ малого таза. Зачастую они исчезают сами, даже если у ребенка истинное преждевременное половое развитие. Через 2-3 месяца при обнаружении кисты обычно проводят УЗИ повторно. И врач обнаруживает, что лечение не нужно, поскольку размеры кисты стали меньше. Киста удаляется только если перекруте ножки или разрыве.

2. Первичный гипотиреоз

Сочетание первичного гипотиреоза и преждевременного полового развития – довольно редкое. Но некоторые авторы считают иначе. Причины и патогенез на сегодня не выяснены. Есть теория, при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением выработки секреции гонадотропных гормонов.

При первичном гипотиреозе и раннем половом развитии увеличиваются молочные железы, а в редких случаях фиксируют галакторею (истечение молока из желез). Не наблюдается ускорения роста и раннего адренархе. Часто обнаруживают поликистозные яичники. Лечат гипотиреоз тиреоидными гормонами, что нормализует количество ТТГ в организме и приводит в норму половое развитие ребенка.

3. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта

Основные составляющие синдрома таковы:

  • пятнистая пигментация кожи (светло-коричневая)
  • преждевременное половое развитие
  • полиоссальная фиброзная остеодисплазия

Могут быть также эндокринные болезни, такие как акромегалия, синдром Кушинга, тиреотоксикоз. При синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта половое развитие начинается позже и проходит более медленно, чем при иных формах раннего полового созревания у детей. Маточные кровотечения являются первым «звоночком» в большинстве случаев. Через долгий период после них появляется адренархе и телархе.

Причина маточных кровотечений у маленьких девочек была указана выше. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.

Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Методы устранения причин заболевания не ясны. Нет смысла в применении аналогов гонадолиберина, поскольку выработка эстрогенов не имеет связи с избытком гонадотропных гормонов. Для лечения применяют медроксипрогестерона ацетат. Он может вызвать гипокальциемию, потому при тяжелом поражении костей его лучше не применять.

4. Синдром Рассела—Сильвера

Заболевания является врожденным, характеризуется оно внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина в том, что в организме больше нормы гонадотропных гормонов.

Больных с синдромом Рассела—Сильвера и ранним половым развитием можно отличить по треугольному лицу, росту менее 155 см. В частых случаях туловище ассиметричное, как и конечности. В лечении аналогами гонадолиберина нет смысла, потому что преждевременное половое развитие начинается довольно поздно для этого – в возрасте 5-6 лет.

Диагностика Преждевременного полового развития:

Обследование

Врач должен начать со сбора анамнеза, затем следует физикальный осмотр. Нужно оценить половое развитие ребенка и найти внешние признаки, которые могли бы сказать о причине болезни. Важно оценить скорость роста ребенка. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с показателями, которые были зафиксированы до этого. Тактика обследования находится в зависимости от симптомов.

1. При обнаружении только преждевременного увеличения молочных желез либо раннего оволосения под мышками или в области лобка подозревают изолированное преждевременное адренархе или изолированное преждевременное телархе. При этом исключают преждевременное половое развитие.

Собирая анамнез, врач должен выяснить, когда мать с отцом впервые зафиксировали увеличение молочных желез у ребенка. Важно сообщить врачу, если девочка или ее мать пили половые или гонадотропные гормоны.

Если не наблюдается ускорение роста, то наблюдение в будущем не нужно. Но следует следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста. Если у ребенка раннее развитие молочных желез, причем рост в несколько раз выше возрастной нормы, и неизвестно, как она роста до этого, то костный возраст можно выяснить, проведя рентгенограмму левой кисти и запястья.

Об изолированном преждевременном адренархе и изолированном преждевременном телархе говорит соответствие костного возраста реальному. При преждевременном половом развитии костный возраст ребенка больше паспортного. Для различения преждевременного полового развития и изолированного преждевременного телархе нужно оценить секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища.

С этой целью меряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок нужно взять ватным тампоном или промыть преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и взять аспират. Некорректным будет брать мазок или аспират из влагалища. Они наносятся на предметное стекло, подсушиваются, фиксируются при помощи спирта. При преждевременном телархе в мазке будет большинство базальных клеток. А при преждевременном половом развитии будет серьезно повышен развитии уровень эстрадиола, в мазке будет большинство поверхностных клеток.

Для подтверждения преждевременного адренархе (секреции андрогенов корой надпочечников) у девочек с ранним оволосением, нужно определить уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Если ребенок не болен, то количество выше указанных гормонов становится выше, пока еще не появились в подмышечной и лобковой областях волосы. Нужную инфорпмацию дает определение дегидроэпиандростерона сульфата.

2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; есть ускоренный рост.

Если костный рост больше, чем настоящий возраст ребенка, то подозревают преждевременное половое развитие. уточнить диагноз можно при помощи пробы с гонадолиберином. В периферическую вену устанавливается катетер, берется кровь, чтобы определить уровень лютеинизирующего гормона и фолликулостимулирующего гормона. Струйно вводится гонадорелин в дозе 25—50 мкг/м2 (как правило, 100 мкг). В периоде от часа до 2 часов с временными отрезками 15-20 минут берется кров, чтобы определить уровень указанных ранее гормонов.

В периоде до полового созревания у здоровых девочек после введения гонадолиберина уровень ЛГ становится выше в 2, 3 или 4 раза, а в периоде полового созревания – в 8,9 или 10 раз. Выработка ФСГ становится более активной, но большой разницы между препубертатным и пубертатным периодами не наблюдается. Потому последний показатель не может считаться полностью надежным.

При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ резко усиливается, как и ФСГ, она такая же, как и в пубертатном периоде. Это говорит о том, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система функционально зрелая, что не отвечает возрасту ребенка. Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная при олжном преждевременном половом развитии.

3. Найдено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации.

Тогда специалисты подозревают гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Причина может быть в излишнем количестве надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Физиологическое объяснение может скрываться в опухолях надпочечников, яичников и др.

4. Найдено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста.

В таком случае однозначно диагностируют детям преждевременное половое развитие. При дальнейшей диагностике выявляют форму болезни и ее этиологию. Врачи должны собрать анамнез. У родителей спрашивают о начале ускорения роста ребенка и о времени появления признаков раннего полового созревания. Учитывается, страдал ли ребенок болезнями центральной нервной системы, была ли проведена в прошлом терапия гормонами.

Также в сборе анамнеза важно учитывать особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие бывает чаще всего у мальчиков, но есть случаи и среди девочек.

Физикальное исследование включает:

  • офтальмологическое обследование
  • антропометрию
  • неврологическое обследование
  • дерматологическое обследование
  • оценку полового развития

Последняя проводится так: врач осматривает наружные половые органы ребенка, слизистую оболочку влагалища, определяет размеры клитора и молочных желез, а также проводит ультразвуковое исследование малого таза. Иногда вместо УЗИ проводится бимануальное ректальное исследование.

Специалисты должны определить уровни эстрогенов, гонадотропных гормонов, андрогенов, чтобы понять, насколько они соответствуют нормам по возрасту ребенка. Следует также определить костный возраст методом, о котором было сказано выше. Также ранее было описано, как проводят цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища.

Подтверждение диагноза истинного преждевременного полового развития проводится при помощи пробы с гонадолиберином. Рентгенографию черепа проводят, если есть подозрение на синдром Мак-Кьюна—Олбрайта и в тех случаях, когда у ребенка есть нарушение зрения или неврологическая симптоматика. Диагностика может включать проведение МРТ, КТ головы, оценку размеров и симметрии надпочечников, яичников и матки, проведение ЭЭГ. Если есть подозрения на гипотиреоз, необходима оценка функционирования щитовидки. А при подозрении на синдром Мак-Кьюна—Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Трудности диагностики преждевременного полового развития

Если у пациентки женского пола в возрасте до 8 лет выявлены вместе адренархе, телархе и ускорение роста, то диагноз под вопрос не ставится. Но чаще проявляется только 1-2 симптома. Важно знать, то каждый из симптомов может быть проявлением полной формы преждевременного полового развития (истинного или ложного), неполного преждевременного полового развития либо других болезней. 

Примеры

1. Если у ребенка выявлено увеличение молочных желез, не соответствующее возрасту, то нужно различить изолированное преждевременное телархе, ложное преждевременное половое развитие и преждевременное половое развитие (истинное).

2. Если найден такой симптом как раннее лобковое оволосение, у ребенка может быть изолированное преждевременное адренархе, преждевременное половое развитие, а также неклассическая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников.

3. Рост может быть ускорен при изолированной гиперсекреции СТГ, а не только при преждевременном половом развитии детей.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче в основном выше возрастной нормы. Костный возраст очень сильно превышает паспортный.

Лечение Преждевременного полового развития:

Изолированное преждевременное телархе или адренархе

Врачи не назначают медикаментозных средств. Рекомендованы повторные осмотры 12-24 мес с периодичностью от 4 до 8 месяцев. Ребенку нужно оказать моральную поддержку, как и его родителям. Нужно донести матери и отцу мысль, что развитие их дочки – вариант нормы, что такое состояние не несет угрозы для здоровья.

Изосексуальное преждевременное половое развитие

Половое развитие больной девочки значительно опережает ее интеллектуальное развитие. Потому общение с одногодками становится затрудненным, формирование личности нарушается. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.

Избыточное количество половых гормонов (в том числе, эстрадиола) приводит не только к ускорению длинных костей, но и к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста. В зрелом возрасте ребенку грозит низкорослость, в отличие от их детства, когда ростом они выше одногодок.

Лечение причины болезни заключается в удалении гормонально-активных опухолей яичников, центральной нервной системы или надпочечников, эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей. Причина может быть в приеме гонадотропных или стероидных гормонов, тогда в рамках лечения ребенка их нужно отменить. Если у ребенка первичный гипотиреоз, нужна терапия тиреоидными гормонами, тогда симптомы ускоренного полового созревания исчезают.

Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития заключается в приеме даназола, медроксипрогестерона ацетата, ципротерона ацетата. Под действием этих препаратов прекращаются месячные, но рост нормализовать не удается. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.

Если в рамках лечения нужно только прекратить менструации, врачи приписывают ребенку медроксипрогестерона ацетат, доза подбирается индивидуально. Среди побочных эффектов выделяют угнетение секреции АКТГ и кортизола и экзогенный синдром Кушинга.

Подавить импульсную секрецию ЛГ и ФСГ можно при помощи аналогов гонадолиберина. В результате действия препарата прекратятся мнструации, вторичные половые признаки не будут развиваться дальше. На протяжении курса лечения длительностью 1 месяц могут быть маточные кровотечения, поскольку в организме резко прекратится секреция эстрогенов.

Аналоги гонадолиберина побочных эффектов не имеют. Могут иногда наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Половое развитие продолжается, когда препарат перестают давать ребенку. Чтобы оценить эффективность лечения теми или иными методами, нужно измерить уровни гонадотропных и стероидных гормонов, провести пробу с гонадолиберином. Специалистам следует провести оценку костного возраста, скорости роста, первичных и вторичных половых признаков.

Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

После того, как с помощью лечения ребенок избавился от врожденной гиперплазии коры надпочечников, вирилизация исчезает. Если же она была вызвана опухолью надпочечника или яичника, понадобится для лечения применение хирургических методов.

Профилактика Преждевременного полового развития:

Нет данных, которые подтверждали бы эффективность имеющихся на сегодня мер профилактики преждевременного полового созревания у детей.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Преждевременное половое развитие:

Педиатр

Эндокринолог

Невролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Преждевременного полового развития, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

www.eurolab.ua

Преждевременное половое созревание - Med24info.com

Преждевременное половое созревание относится к редким аномалиям полового развития и может встретиться у детей любого возраста (у девочек в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков). Устанавливается в тех случаях, когда период полового созревания начинается раньше 8—9 лет и когда менархе появляется раньше 10-летнего возраста. Общими признаками для таких девочек являются: ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон, преждевременное развитие вторичных половых признаков и менструаций. Преждевременное половое созревание может быть гетеросексуальным (по мужскому типу) и изосексу- альным (по женскому типу). Преждевременное половое созревание гетеросексуального типа обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). Эта патология связана с нарушением ферментных систем в коре надпочечников, которое приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выброса АКТГ, что в итоге способствует повышенному синтезу андрогенов в коре надпочечников. Избыток андрогенов ведет к вирилизации половых органов еще во внутриутробном периоде (гипертрофия клитора, появление уро-генитального синуса). При этом отмечается также недоразвитие малых и больших половых губ. При значительной выраженности этих симптомов могут возникнуть затруднения в выборе пола. Соматически такие девочки характеризуются ускоренным темпом роста в первое десятилетие, с его значительным замедлением к 12—15 годам. К 12 годам процессы окостенения заканчиваются и рост прекращается, не достигнув среднего. Имеет место и некоторый рост матки, других половых органов, что связано с повышенным образованием эстрогенов в коре надпочечников. Более активна и функция гипофиза у таких больных в раннем возрасте, по сравнению с девочками с физиологическим половым созреванием. При адрено- генитальном синдроме у девочек резко повышены экскреция суммарных 17-КС и содержание тестостерона (в 5—10 раз по сравнению с возрастной нормой). Лечение больных с адреногенитальным синдромом заключается в пожизненном введении глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона или дексаметазо- на). Эффективность лечения зависит от возраста, в котором оно применено. Наиболее успешно его начинать в 7 лет и проводить под контролем выделения 17-КС. Кроме того, такие больные нуждаются в оперативном лечении (удаление пенисообразного геитора и формирование входа во влагалище). Преждевременное половое развитие изосексуального типа может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. Церебральные формы обусловлены органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. В развитии органической и инфекционно-токсической церебральной патологии основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинически на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела). Преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной оно — иногда единственное проявление нарушения функции гипоталамических структур. И при этой форме преждевременного полового развития темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания. При полной форме девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз), а при неполной форме их рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. При полной форме бурно развиваются вторичные половые признаки и они опережают физическое развитие девочки. При терапии преждевременного полового созревания изосексуаеьного типа необходимо блокировать действие гормонов на ткани и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17- метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). В последнее время используются аналоги гонадолиберинов. Конституциональное (идиопатическое) преждевременное половое созревание является единственной формой патологии этой группы, при которой наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность. При этом отсутствуют кагие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию. Патология обусловлена ранней секрецией гонадотропинов гипофизом и стимуляцией полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Практика показывает, что медикаментозное лечение в таких случаях проводить нецелесообразно. Однако родителей, педагогов и саму девочку необходимо познакомить с сущностью болезни. Следует объяснить, что к периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными. При фиброзно-кистозпой остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормо - нальная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможна и детородная функция. Преждевременное половое созревание изосексуального типа может быть обусловлено гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями. Последние встречаются в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами. При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли или устранении экзогенных эстрогенных воздействий. 

www.med24info.com

Преждевременное половое развитие: причины, лечение, рекомендации врачей

 

 

Это состояние встречается у девочек в 10 раз чаще, чем у мальчиков и, как правило, является спорадическим, хотя бывают и семейные формы. Более 90% случаев истинного преждевременного полового развития у девочек относят к идиопатическим, поскольку ни КТ, ни МРТ не выявляет каких-либо изменений в ЦНС. С другой стороны, у 25-75% мальчиков и у некоторых девочек с истинным преждевременным половым развитием эти исследования обнаруживают структурные изменения ЦНС. Идиопатическое истинное преждевременное половое развитие часто наблюдается у удочеренных девочек из развивающихся стран. Однако при этом следует иметь в виду, что в ряде случаев точная дата рождения таких детей остается неизвестной.

 

 

Пубертатный период может начаться в любом возрасте, и его последовательность обычно нормальна. У девочек вначале появляются признаки развития молочных желез. Одновременно, но чаще позднее начинается оволосение лобка. Затем меняется вид наружных половых органов, происходит оволосение подмышек, начинаются менструации. Первые циклы обычно менее регулярны, чем при нормальном половом развитии, однако описан случай беременности у девочки даже 5,5 года.

 

Преждевременное половое развитие вследствие органической патологии головного мозга

Широкое использование КТ и, особенно, МРТ показывает, что среди нарушений ЦНС, приводящих к истинному преждевременному половому развитию, одно из основных мест занимает гамартома гипоталамуса. Это врожденное образование состоит из эктопированной ткани, содержащей ГнРГ-секретирующие нейроны, и может функционировать как дополнительный генератор импульсов ГнРГ. При МРТ гамартома выявляется в виде объемного образования на ножке (реже — без ножки), прикрепленного к серому бугру или ко дну III желудочка. Ее размеры годами остаются неизменными. Иногда при гамартомах наблюдаются психомоторные судороги (непроизвольный судорожный смех).

Причиной истинного преждевременного полового развития могут быть различные повреждения ЦНС с рубцеванием, инвазией или давлением на гипоталамус. По всей вероятности, при этом прерываются какие-то нейрональные пути, сдерживающие начало полового развития. Такого рода повреждения могут быть следствием энцефалита, туберкулезного менингоэнцефалита, туберозного склероза, тяжелой травмы головы и гидроцефалии (иногда в сочетании с миеломенингоцеле). К опухолям, вызывающим преждевременное половое развитие, относятся астроцитомы, эпендимомы и новообразования зрительного тракта. Последние  (как правило, медленно или вообще не прогрессирующие глиомы зрительного нерва) в 15-20% случаев встречаются у детей с нейрофиброматозом типа I и являются основной причиной истинного преждевременного полового созревания у небольшой группы (около 3%) таких детей.

 

Истинное преждевременное половое развитие всегда изосексуально и протекает так же, как и в отсутствие органической патологии ЦНС. Для гамартомы гипоталамуса характерно быстрое прогрессирование преждевременного полового развития. При другой патологии ЦНС может иметь место одновременный дефицит ГР, нивелирующий ростовой эффект повышенного уровня половых гормонов.

 

При гамартомах гипоталамуса нейрохирургическая операция показана только в случаях упорных судорог. При другой патологии ЦНС лечебные мероприятия зависят от ее характера и локализации процесса. В любом случае средством выбора являются аналоги ГнРГ. При сопутствующем дефиците ГР можно одновременно применять препараты ГР.

Некоторые из таких опухолей или врожденных пороков (например, гамартомы гипоталамуса) растут настолько медленно, что не сопровождаются какими-либо иными симптомами, кроме преждевременного полового развития. В других случаях нейроэндокринные нарушения проявляются за 1-2 года до того, как опухоль удается визуализировать. На внутричерепную патологию указывают такие проявления, как:

  • косоглазие;

  • нарушение зрительной картинки;

  • сонливость;

  • закатывание глазных яблок;

  • чрезмерная выпуклость лба;

  • нарушения развития.

 

Преждевременное половое развитие вследствие облучения головного мозга

Лучевая терапия по поводу лейкоза или внутричерепных опухолей значительно увеличивает риск преждевременного полового развития, независимо от того, направлена ли она на гипоталамус или отдаленные от него области головного мозга. Облучение в низкой дозе (18-24 Гр) ускоряет начало полового созревания практически только у девочек, тогда как облучение в большой дозе (25-47 Гр) может быть причиной преждевременного полового созревания и у мальчиков, причем риск этого осложнения тем выше, чем моложе ребенок.

Преждевременное половое развитие в таких случаях часто сопровождается дефицитом ГР, а также изменением состояния позвоночника и гипотиреозом, что еще больше ухудшает прогноз в отношении окончательного роста. Необходимо тщательно следить за признаками полового развития, поскольку при сочетании дефицита ГР с ростовым эффектом половых стероидов скорость роста может казаться нормальной, но быстрое увеличение костного возраста грозит уменьшением окончательного роста.

Как и во всех других случаях истинного преждевременного полового развития, аналоги ГнРГ быстро тормозят этот процесс. Однако сопутствующий дефицит ГР и/или тиреоидных гормонов требует своевременной диагностики и лечения, чтобы улучшить перспективу дальнейшего роста.

Со временем после облучения ЦНС в высоких дозах (независимо от преждевременного полового развития в анамнезе) может развиться дефицит гонадотропинов, что потребует заместительной терапии половыми стероидами.

 

Преждевременное половое развитие и гипотиреоз

У детей с гипотиреозом костный возраст достигает 12-13 лет позже, чем в норме. Соответственно задерживается и половое развитие. Преждевременное половое развитие у ребенка с отставанием костного возраста — явление явно не физиологическое, но оно, тем не менее, наблюдается почти у 50% детей с длительным тяжелым гипотиреозом. В этих случаях имеются обычные проявления гипотиреоза, включая замедление роста и созревания скелета. Причиной гипотиреоза служит часто хронический лимфоцитарный тиреоидит. Иногда гипотиреоз является следствием тиреоидэктомии или передозировки антитиреоидных средств.

Половое развитие девочек в таких случаях проявляется преимущественно увеличением молочных желез и менструальноподобными кровотечениями, которые могут возникать даже при минимальном развитии молочных желез. При УЗИ таза обнаруживаются крупные яичники с множественными кистами. У мальчиков увеличиваются яички, но не половой член, отсутствует и лобковое оволосение. Рентгенография или МРТ выявляют типичное для длительного первичного гипотиреоза увеличение турецкого седла. Уровень ТТГ в плазме резко повышен (часто более 500 мкЕД/мл). Умеренно повышена и концентрация пролактина. Содержание ФСГ снижено, а ЛГ вообще не определяется. По-видимому, ТТГ в больших концентрациях взаимодействует с рецепторами ФСГ («преодоление специфичности») и тем самым имитирует действие этого гормона на половые железы в отсутствие эффектов ЛГ. В результате (в отличие от истинного преждевременного полового развития) у мальчиков яички увеличиваются без стимуляции клеток Лейдига и усиления секреции тестостерона, а у девочек секреция эстрогенов яичниками не сопровождается усилением секреции андрогенов. Таким образом, при гипотиреозе имеет место неполная форма как бы истинного преждевременного полового развития. Лечение гипотиреоза быстро нормализует состояние больных. Однако яички могут оставаться увеличенными (> 30 мл в объеме) и в зрелом возрасте.

 

Гонадотропин-секретирующие опухоли

Изосексуальное преждевременное половое развитие иногда возникает при гепатобластомах. Все описанные случаи наблюдались у мальчиков. Половое развитие в таких случаях начиналось в возрасте 4 месяцев — 8 лет (в среднем в 2 года). Подозрение должно вызывать увеличение печени или пальпируемое образование в правом верхнем квадранте живота. Опухоль вырабатывает хорионический гонадотропин, который взаимодействует с рецепторами Л1 на клетках Лейдига в яичках. При гистологическом исследовании яичек обнаруживается гиперплазия интерстициальных клеток в отсутствие сперматогенеза. В плазме находят повышенное содержание ХГ и а-фетопротеина, тогда как концентрация ФСГ и ЛГ, определяемая специфическим иммунометрическим методом, остается низкой. Из-за перекрестной реакции ХГ и ЛГ используемый в прошлом метод радиоиммунного анализа (РИА) давал ложно-завышенные результаты определения уровня ЛГ.

Эти опухоли требуют такого же лечения, как и другие виды рака печени. Прогноз плохой. Больные погибают через 1-2 года после установления диагноза.

Причиной преждевременного полового развития могут быть ХГ-секретирующие хориокарциномы, тератокарциномы или тератомы (называемые также эктопическими пинеаломами или атипичными тератомами), расположенные в головном мозге, средостении, половых железах или даже в надпочечниках. У мальчиков это наблюдается в 10-20 раз чаще, чем у девочек. В таких случаях обычно возрастает уровень ХГ и а-фетопротеина в плазме. Описано преждевременное половое развитие у мальчиков с синдромом Клайнфельтера при локализации опухоли в средостении.

 

Синдром МакКьюна-Олбрайта (преждевременное половое развитие, фиброзная остеодисплазия и нарушение пигментации)

Преждевременное менархе встречается гораздо реже, чем преждевременное телархе или адренархе, и диагностируется методом исключения. Влагалищное кровотечение у девочек в отсутствие других вторичных половых признаков часто связано с вульвовагинитом, попаданием в половые пути инородных тел или насилием. Необходимо исключить и такие редкие причины, как выпадение слизистой оболочки мочеиспускательного канала и эмбриональная рабдомиосаркома влагалища. В большинстве случаев идиопатического преждевременного менархе наблюдаются всего 2-3 эпизода кровотечения. Половое развитие происходит в обычные сроки, менструальные циклы не нарушаются. Уровень гонадотропинов в плазме нормальный, но содержание эстрадиола может быть повышенным, вероятно, из-за самопроизвольных эпизодов активности яичников. Иногда при УЗИ обнаруживаются фолликулярные кисты яичников.

 

Ятрогенное преждевременное половое развитие

Причиной преждевременного появления вторичных половых признаков может быть целый ряд медикаментозных средств. Поэтому очень важно тщательно выяснять возможность контакта ребенка с такими средствами. Ложное преждевременное половое развитие у детей обоего пола бывает следствием случайного приема эстрогенов (например, оральных контрацептивов) или введения анаболических стероидов. Эстрогены легко всасываются через кожу, и поэтому многие эстрогенсодержащие косметические средства и кремы могут вызывать увеличение мелочных желез у девочек и гинекомастию у мальчиков. В последние две десятилетия в Пуэрто-Рико возрастает частота преждевременного телархе и ложного преждевременного полового развития, что может быть связано с загрязнением мяса (особенно куриного) эстрогенами, которые используют в животноводстве. Экзогенные эстрогены вызывают потемнение околососковых кружков, которое редко наблюдается при преждевременном пубертате эндогенного типа. После прекращения воздействия экзогенных гормонов все эти изменения исчезают. Недавно отмечено учащение случаев вирилизации детей и женщин из-за широкого применения тестостеронового геля для лечения мужского гипогонадизма.

doctoroff.ru

Преждевременное половое созревание

Переходный возраст является неотъемлемым этапом жизни каждого человека. В течение периода переходного возраста происходит становление гормонального фона организма, его гормональная перестройка. Эта перестройка носит название полового созревания, то есть по завершении данного периода молодой человек или девушка становятся способны зачать ребенка. В течение всего периода полового созревания организм человека претерпевает трансформации во всех сферах – физической, психической, гормональной, сексуальной. Преждевременное половое созревание по принятым нормам – это переходный период, который начался у девочек раньше восьми лет, а у мальчиков раньше девяти лет.

Симптомы преждевременного полового созревания у девочек

— развития молочных желез;

— появление волосяного покрова в подмышечных впадинах и в области лобка;

— быстрое физическое развитие;

— начало месячных;

— появление проблем с кожей: угрей и прыщей;

— изменение собственного запаха.

Симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков

— развитие яичек;

— появление растительности на лице, в области лобка и в подмышечных впадинах;

— физическое развитие тела;

— процесс ломки голоса;

— появление дерматологических проблем;

— изменение собственного запаха.

Преждевременное половое созревание в некоторых случаях может быть неполным. Так, в отношении девочек —  может быстро развиваться грудь, но рост быстро останавливается, либо в его процессе не происходит каких-либо иных изменений, характерных для раннего полового созревания. В такой ситуации необходимо проконсультироваться с врачом-эндокринологом, так как пускание такого процесса на самотек может привести к серьезным нарушениям. Обычно неполное преждевременное половое созревание не нуждается в лечении, все остальные проявления появятся немного позже.

Причины преждевременного полового созревания

Преждевременное  половое созревание может начаться по причине каких-либо отклонений в строении и состоянии половых органов детей. Кроме того, преждевременное половое созревание  может быть вызвано болезнями яичников или нарушением работы щитовидки.

В отдельных случаях преждевременное  половое созревание можно рассматривать как последствие расстройства функционирования головного мозга, к примеру, при его опухоли, травматическом повреждении, либо по причине перенесенного заболевания инфекционного характера, чаще всего менингита. Абсолютное большинство девочек склонно к преждевременному половому созреванию из-за немедицинс

ких проблем, а  по причине, о которой медицина может не догадываться. Можно сделать предположение, что на преждевременное  половое созревание оказывает влияние неблагоприятная окружающая среда.

Как лечится преждевременное половое созревание

Как правило, терапия преждевременного полового созревания основывается на причинах этого процесса. В целом, выделяется две схемы лечения этой условной патологии – терапия основного заболевания, к примеру, опухоли; угнетение выработки половых гормонов при помощи использования специфических лекарственных препаратов.

В случае, когда преждевременное половое созревание спровоцировано болезнью, эту болезнь необходимо устранить. Если при обследовании устанавливается наличие опухоли, то возникает необходимость прибегать к оперативным методам лечения.

Если медики не могут обнаружить причину, повлиявшую на развитие преждевременного полового созревания, то назначаются определенные медикаментозные препараты. Введение препарата, способствующего прекращению главного гормона – гонадотропина, способствует замедлению скорости развития  преждевременного полового созревания. Данное лечение применяется до того времени, когда ребенок достаточного возраста для данного процесса. После того, как будет отменено лечение, начинается естественный процесс становления половой зрелости.

 

 

С этим материалом так же читают:

www.megamedportal.ru

Преждевременное половое развитие | Medic.ua

Нарушения полового созревания у девочек составляют 3-4% случаев. Существенную роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, а также неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции, некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом, наркоманией, эндокринными заболеваниями, а также от пожилых родителей.

Половое развитие — это генетически запрограммированный процесс, который начинается в возрасте 7-8 лет и заканчивается к 17-18 годам. Появление вторичных половых признаков и менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как преждевременное половое развитие. Недоразвитие или отсутствие вторичных половых признаков до 15-16 лет относится к задержке полового развития.

Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным, т.е. по женскому типу, и гетеросексуальным — по мужскому типу.

Преждевременное половое развитие изосексуалъного типа может иметь церебральную (истинное преждевременное половое развитие), конституциональную и яичниковую (ложное преждевременное половое развитие) формы.

Церебральную форму считают истинным преждевременным половым развитием, потому что в патологический процесс вовлечены гипофизотропные зоны гипоталамуса, где преждевременная секреция ГнРГ приводит к выработке гонадотропинов в гипофизе, что, в свою очередь, стимулирует секрецию эстрогенов в яичниках.

Истинное преждевременное половое развитие у девочек бывает функциональным или органическим. Причинами органических поражений могут быть гипотрофия плода, асфиксия и родовая травма, менингиты, энцефалиты и другие нейроинфекции. Реже наблюдаются опухоли головного мозга — ганглионевромы, гамартомы, астроцитомы.

К истинному преждевременному половому развитию относится редкий синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, включающий в себя не только преждевременное половое развитие, но и фиброзную дисплазию трубчатых костей в сочетании с асимметричной пигментацией кожных покровов. Причины патологии костей не совсем ясны.

Конституциональная форма преждевременного полового развития носит наследственный, семейный характер.

Яичниковая форма преждевременного полового развития чаше наблюдается при гормонпродуцирующих опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной преждевременного полового развития яичникового генеза могут быть также фолликулярные кисты, как правило, небольшие (3-4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная.

Клиника. Церебральное преждевременное половое развитие проявляется в виде неполной (телархе и/или адренархе) и полной форм. Неполную форму преждевременного полового развития считают растянутой первой фазой полового созревания. Возраст менархе у таких девочек 10-11 лет. При полной форме есть вторичные половые признаки и менструации. Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного преждевременного полового развития существенно опережает таковое при своевременном половом созревании, хотя последовательность их появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает паспортный, рост не превышает 150-152 см.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева преждевременное половое развитие может проявляться в виде как неполной, так и полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие существенно ускорено.

Конституциональная форма преждевременного полового развития не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической патологией. Последовательность появления вторичных половых признаков не нарушена, а длительность полового созревания аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст появления менархе (8-9 лет).

При преждевременном половом развитии яичникового генеза, обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты незначительно. Последовательность появления признаков полового созревания извращена: первыми появляются ациклические менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не ускорено. Клинические проявления преждевременного полового развития при фолликулярных кистах заключаются в скудных сукровичных выделениях из половых путей и незначительном увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы преждевременного полового развития транзиторные и претерпевают обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты.

Диагностика. Диагноз преждевременного полового развития устанавливают на основании данных анамнеза, динамики полового и физического развития, гинекологического исследования. Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При подозрении на опухоль гипофиза показана магнитно-резонансная томография. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать эндокринологов, неврологов, офтальмологов.

Лечение. Терапия преждевременного полового развития включает в себя лечение основного заболевания, вызвавшего преждевременное половое развитие, и торможение преждевременного полового развития. При преждевременном половом развитии церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (декапептил-депо, диферелин, андрокур). Дети с конституциональной формой преждевременного полового развития нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки преждевременного полового развития подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как не превышающие 3-4 см в диаметре кисты в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки преждевременного полового развития исчезают.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) или вирилизирующей опухоли надпочечников.

Простая вирильная форма адреногенитального синдрома представляет собой генетически обусловленное врожденное заболевание, связанное с недостаточностью ферментной системы С21-гидроксилазы в коре надпочечников. Этот дефект приводит к недостатку образования кортизола и увеличению выделения адренокортикотропного гормона (АКТГ). Повышенная стимуляция АКТГ вызывает увеличение синтеза андрогенов и двустороннюю гиперплазию коры надпочечников. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом их функционирования как эндокринной железы.

Клиника. У ребенка сразу после рождения отмечают неправильное строение наружных половых органов: клитор гипертрофирован (вплоть до пенисообразного), слившиеся большие половые губы напоминают мошонку, влагалище и уретра открываются на промежности единым отверстием урогенитального синуса. При выраженной вирилизации определение пола затруднено. Однако яичники и матка у этих детей развиты правильно, хромосомный набор 46,XX (ложный женский гермафродитизм).

У детей с адреногенитальным синдромом резко ускорен рост в первое десятилетие жизни, а к 10 годам рост резко замедляется из-за быстрого завершения процессов окостенения. Телосложение носит диспластические черты: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, длинное туловище. Под воздействием избытка андрогенов начинается и прогрессирует вирильный гипертрихоз, понижается тембр голоса. Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют.

Диагностика. Самыми информативными диагностическими признаками адреногенитального синдрома являются резкое повышение экскреции 17-КС и высокий уровень предшественника кортизола в крови — 17-оксипрогестерона.

Лечение. Терапия начинается с момента установления диагноза и состоит в длительном применении глюкокортикостероидов. Доза зависит от возраста, массы тела и выраженности гиперандрогении. Своевременно начатое лечение позволяет нормализовать половое развитие, добиться регулярных менструаций при овуляторных циклах, а в дальнейшем обеспечивает вынашивание беременности и роды.

Феминизирующую пластику вирилизованных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендуется производить в один этап до достижения возраста половой самоидентификации (до 3 лет). Оперативное лечение заключается в резекции кавернозных тел клитора одновременно с реконструкцией влагалища.

medic.ua

» Преждевременное половое созревание — признаки, причины, способы лечения

Преждевременное половое созревание – термин определяющий отклонение в развитии, при котором тело ребенка начинает приобретать формы взрослого человека слишком рано. Половое созревание, которое начинается до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков является преждевременным половым созреванием.

Половое созревание включает быстрый рост косточек и мышц, изменения в форме и размере тела.

Причину преждевременного полового созревания часто найти не удается. Редко, некоторые условия, как инфекции, опухоли, отклонения в мозгу или ушибы, могут стать причиной преждевременное половое созревание ребенка. Лечение для преждевременного полового созревания обычно включает лекарство для того чтобы задержать дальнейшее развитие.

У многих детей бывают случаи, как преждевременное развитие груди и появление лобковых волос — без других сопутствующих симптомов является нормой. Эти условия — не признаки полового созревания.  Ниже мы приводим список с симптомами преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек, как выявить признаки на ранних стадиях.

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у девочек

  • Рост груди
  • Первые месячные до 8 лет
  • Начало менструации

Признаки и симптомы преждевременного полового созревания у мальчиков

  • Увеличение яичек и пениса
  • Волосы на лице (обычно сначала растут на верхней губе)
  • Появляется нотки грубости в голосе
  • Рост мышц

Общие признаки и симптомы, которые могут возникнуть и у мальчиков, и у девочек:

  • Лобковые или подмышечные волосы
  • Быстрый рост
  • Угри
  • Запах пота

Симптомы преждевременного полового созревания схожи с признаками нормального полового созревания, но проявляются они раньше — до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков – это важно помнить, поскольку все вышеперечисленные симптомы уже не будут актуальными для мальчиков и девочек старше девяти и восьми лет соответственно.

Причины

Чтобы понять, что вызывает преждевременное половое созревание у некоторых детей, полезно знать, как происходит половое созревание. Этот процесс включает в себя следующие шаги:

Первым в работу включается мозг. Часть мозга производит гормон, под названием гонадотропин-рилизинг гормон, также известный как гормон, высвобождающий лютеинизирующий гормон.

Вырабатываются половые гормоны. Лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон заставляют яичники производить гормоны, участвующие в росте и развитии женских половых признаков (эстрогена) и яички, которые вырабатывают гормоны, отвечающие за рост и развитие мужских половых признаков (тестостерон).

Происходят физические изменения. При развитии главных противоположных друг другу гормона эстрогена и тестостерона начинается физические изменения полового созревания.

Почему этот процесс начинает раньше у некоторых детей зависит от того имеют ли они центральное преждевременное половое созревание или периферийное преждевременное половое созревание.

Центральное преждевременное половое созревание 

Обычно нет никакой идентифицирующей причины для такого рода преждевременного полового созревания.

В Центральном преждевременном половом созревании процесс полового созревания начинается слишком рано. В противном случае закономерность и сроки выполнения этапов процесса являются нормальными. Для большинства детей с этим заболеванием нет основной медицинской проблемы и нет идентифицируемой причины раннего полового созревания.

В редких случаях центральное преждевременное половое созревание могут вызвать:

  • Опухоль в головном или спинном мозге
  • Дефект мозга при рождении
  • Гидроцефалия
  • Гамартома
  • Облучение головного или спинного мозга
  • Травмы головного или спинного мозга
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта — редкое генетическое заболевание, которое поражает кости и изменяет цвет кожи и вызывает гормональные проблемы
  • Врожденная гиперплазия надпочечников – группа генетических нарушений, связанных с аномальной выработкой гормонов надпочечниками
  • Гипотиреоз — состояние, при котором щитовидная железа производит недостаточно гормонов

Периферическое преждевременное половое созревание

Если половое развитие обусловлено выработкой эстрогена или тестостерона в теле вашего ребенка, то это касается этого типа преждевременного полового созревания.

Периферийное половое созревание является нормальным началом полового созревания, только если этого происходит не раньше 8 и 9 лет для девочек и мальчиков соответственно. Если у ребенка обнаруживается данный тип преждевременного полового созревания, причиной этому является высвобождение эстрогена или тестостерона в организме из-за неполадок в работе яичников, яичек, надпочечников или гипофиза.

У девочек и мальчиков к этому может привести к:

  • Опухоль в надпочечниках или в гипофизе, которая выделяет эстроген или тестостерон
  • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
  • Воздействия внешних источников эстрогена или тестостерона, такие как кремы или мази

У девочек, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связано с:

  • Кистой яичника
  • Опухолью яичника

У мальчиков, периферийное преждевременное половое созревание может также быть связанно с:

  • Опухолью в клетках, которые делают сперму (клетки семенозачатка) или в клетках, которые делают тестостерон (клетки Лейдига)
  • Мутация Гена

Диагностика или как выявить преждевременное половое развитие у ребенка

Диагностировать преждевременное половое созревание у вашего ребенка, может доктор, по следующим факторам:

Физический осмотр

Анализ крови для измерения уровня гормонов

Рентген руки и запястья вашего ребенка также важны для диагностики преждевременного полового созревания. Эти рентгеновские лучи могут помочь врачу определить, слишком быстрый рост кости.

Определение типа преждевременного полового созревания

Врач вашего ребенка также должен будет выяснить, какой тип преждевременного полового созревания у вашего ребенка. Чтобы сделать это, потребуется тест гормона, который называется гонадотропин-рилизинг-гормон для проведения тестовой стимуляции, а затем взять образец крови.

Исследования при центральном преждевременном половом созревании

Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ головного мозга, как правило, делается для детей, которые имеют центральное преждевременное половое созревание, чтобы аномалии мозга, которые вызывают раннее начало полового созревания.

Анализ щитовидной железы. Врач может также проверить щитовидную железу вашего ребенка, если обнаруживаются какие-либо признаки дисфункции щитовидной железы (гипотиреоз), такие как усталость, вялость, повышенная чувствительность к холоду, запор бледная или сухая кожа.

Исследования при периферийном преждевременном половом созревании

Другие тесты также необходимы для детей с периферийным преждевременным половым созреванием для обнаружения причины. Например, врач может провести дополнительные анализы крови, чтобы проверить другие уровни гормонов, или, у девочек, может потребоваться УЗИ, чтобы проверить нет ли кисты или опухоли яичника.

Осложнения

Возможные осложнения преждевременного полового созревания включают:

  • Маленький рост. Дети с преждевременным половым созреванием могут быстро расти в начале процесса и быть высокими по сравнению со сверстниками. Но, поскольку их кости созревают быстрее, чем обычно, они часто перестают расти раньше. Это может привести к тому, что они будут ниже, чем другие взрослые.
  • Социальные и эмоциональные проблемы. Девочки и мальчики, которые начинают половое созревание задолго до того, как их сверстники могут быть чрезвычайно озабочены изменениями, происходящих в их телах. Это может повлиять на самооценку и увеличить риск депрессии.

Лечение

Лечение преждевременного полового созревания зависит от причины. Основная цель лечения-дать возможность ребенку вырасти до нормального взрослого роста.

Лечение при центральном преждевременном половом созревании

Большинство детей с центральным преждевременным половым созреванием, в котором нет основной причины преждевременного созревания, можно эффектно лечить лекарством. Эта процедура, как правило, включает в себя ежемесячную инъекцию препарата, такие как лейпрорелина которая сдерживает дальнейшее развитие.

Ребенок продолжает получать это лекарство, пока не достигнет нормального возраста полового созревания. В среднем 16 месяцев после того, как он или она перестает принимать лекарства, процесс полового созревания начинается снова.

Лечение основного заболевания

Если обнаружено заболевание, которое вызывает преждевременное половое созревание вашего ребенка, лечение начинается с избавления от первопричины, чтобы остановить прогресс полового созревания. Например, если у ребенка есть опухоль, которая вырабатывает гормоны и вызывает преждевременное половое созревание, половое созревание обычно прекращается, когда опухоль удаляется хирургическим путем.

Профилактика

Нельзя избежать некоторых факторов риска преждевременного полового со

med8.ru


Twitter
Нравится

Поиск по сайту

Email рассылка

Узнавай первым

об обновлениях на сайте по Email БЕСПЛАТНО! Как только на сайте появятся новые посты, видео или фото, Ты сразу же будешь извещен об этом одним из первых.

Подробнее об этом

Новое на форуме

Нет сообщений для показа