Вирус Эпштейна Барра у взрослых и детей — что это такое? Что такое болезнь бар

Синдром Луи-Бар - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) — наследственное заболевание, проявляющееся мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями кожи и конъюнктивы глаз, недостаточностью Т-клеточного звена иммунитета. Последнее приводит к тому, что синдром Луи-Бар сопровождается частыми респираторными инфекциями и склонностью к возникновению злокачественных опухолей. Диагностируется синдром Луи-Бар на основании анамнеза и клинической картины заболевания, данных иммунограммы, результатов офтальмологического и отоларингологического обследования, МРТ головного мозга и рентгенографии легких. В настоящее время синдром Луи-Бар не имеет специфического и эффективного лечения.

Синдром Луи-Бар впервые был описан в 1941 году во Франции. Нет точных данных о том, с какой частотой синдром Луи-Бар встречается среди современного населения. По некоторым сведениям эта цифра составляет 1 случай на 40 тысяч новорожденных. Однако, необходимо учитывать, что при смерти в раннем детском возрасте синдром Луи-Бар обычно остается не диагностированным. Известно, что заболевание одинаково часто поражает мальчиков и девочек. В неврологии синдром Луи-Бар относится к так называемым факомотозам — генетически обусловленным сочетанным поражениям кожи и нервной системы. В эту группу также входят нейрофиброматоз Реклингхаузена, ангиоматоз Стерджа—Вебера, туберозный склероз и др.

Причины и патогенез синдрома Луи-Бар

В основе патологических изменений, сопровождающих синдром Луи-Бар, лежат генетические нарушения, приводящие к развитию врожденной нейроэктодермальной дисплазии. Синдром Луи-Бар является аутосомно-рецессивным заболеванием, т. е. проявляется клинически только при получении рецессивного гена сразу от обоих родителей.

Морфологически атаксия-телеангиэктазия характеризуется дегенеративными изменениями тканей мозжечка, в частности потерей зернистых клеток и клеток Пуркинье. Дегенеративные изменения могут затрагивать зубчатое ядро мозжечка (nucleus dentatus), черную субстанцию (substantia nigra) и некоторые отделы коры головного мозга, иногда поражаются спиномозжечковые пути и задние столбы спинного мозга.

Синдром Луи-Бар сочетается с гипоплазией или аплазией тимуса, а также с врожденным дефицитом IgA и IgE. Эти нарушения в системе иммунитета приводят к появлению у пациентов частых инфекционных заболеваний, склонных к длительному и осложненному течению. Кроме того, иммунные нарушения могут потенцировать развитие злокачественных новообразований, зачастую берущих свое начало в структурах лимфоретикулярной системы.

Клинические проявления синдрома Луи-Бар

Атаксия. Наиболее часто синдром Луи-Бар начинает проявляться клинически в возрасте от 5 месяцев до 3 лет. Во всех случаях заболевания синдром Луи-Бар манифестирует с появления мозжечковой атаксии, признаки которой становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить. Наблюдаются нарушения равновесия и походки, дрожание во время двигательного акта (интенционный тремор), качание туловища и головы. Зачастую атаксия настолько выражена, что имеющий синдром Луи-Бар больной не может ходить. Мозжечковая атаксия сочетается с мозжечковой дизартрией, характеризующейся невнятной скандированной речью. Отмечается мышечная гипотония, снижение или полное исчезновение сухожильных рефлексов, нистагм, глазодвигательные нарушения и косоглазие.

Телеангиэктазии. В большинстве случаев появление сопровождающих синдром Луи-Бар телеангиэктазий происходит в возрасте от 3 до 6 лет. В некоторых случаях их возникновение отмечается в более поздний период и очень редко в течение первого месяца жизни. Телеангиэктазии (сосудистые звездочки) представляют собой имеющие различную форму красноватые или розовые пятнышки или разветвления. Они обусловлены расширением мелких сосудов кожи. Следует отметить, что телеангиэктазии могут быть проявлением многих других заболеваний (например, розацеа, СКВ, дерматомиозита, пигментной ксеродермы, хронического лучевого дерматита, мастоцитоза и пр.). Однако в сочетании с атаксией они дают специфическую для синдрома Луи-Бар клиническую картину.

Синдром Луи-Бар характеризуется изначальным возникновением телеангиэктазий на конъюнктиве глазного яблока, где они имеют вид «паучков». Затем сосудистые звездочки появляются на коже век, носа, лица и шеи, локтевых и коленных сгибов, предплечий, тыльной поверхности стоп и кистей. Телеангиэктазии могут также наблюдаться на слизистой оболочке мягкого и твердого неба. Наиболее выражены сосудистые звездочки в тех местах кожного покрова, где он подвергается воздействию солнечных лучей. В первую очередь это лицо, где телеангиэктазии образуют целые «пучки». При этом кожа теряет свою эластичность и становится плотной, что напоминает изменения, типичные для склеродермии.

Кожные проявления атаксии-телеангиэктазии могут включать появление веснушек и пятен цвета кофе с молоком, участков обесцвеченной кожи. Наличие гипо- и гиперпигментаций делает кожные симптомы синдрома Луи-Бар схожими с клиникой пойкилодермии. У многих больных отмечается сухость кожи и участки гиперкератоза. Может наблюдаться гипертрихоз, ранняя седина волос, кожные элементы, напоминающие акне или проявления псориаза.

Инфекции дыхательных путей. Характеризующее синдром Луи-Бар поражение иммунной системы приводит к возникновению частых рецидивирующих инфекций дыхательных путей и уха: хронических ринитов, фарингитов, бронхитов, пневмоний, отитов, синуситов. Их особенностями являются: стертость границ между периодом обострения и ремиссии, скудность физикальных данных, плохая чувствительность к антибактериальной терапии и длительное течение. Каждая подобная инфекция может стать для больного атаксией-телеангиэктазией смертельно опасной. Частые заболевания легких приводят к развитию бронхоэктазов и пневмосклероза.

Злокачественные новообразования. Среди пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, злокачественные опухолевые процессы отмечаются в 1000 раз чаще, чем в среднем у населения. Наиболее распространенными среди них являются лейкемия и лимфома. Особенностью онкопатологии в случае синдрома Луи-Бар является повышенная чувствительность пациентов к воздействию ионизирующего излучения, что полностью исключает применение лучевой терапии при их лечении.

Диагностика синдрома Луи-Бар

Постановка диагноза атаксии-телеангиэктазии требует комплексного подхода, учитывающего анамнез заболевания, его клинические проявления, данные иммунологических и инструментальных исследований, а также результаты ДНК-диагностики. Пациент с подозрением на синдром Луи-Бар должен пройти обследование не только у невролога, но и у дерматолога, отоларинголога, офтальмолога, иммунолога, пульмонолога, онколога.

Лабораторная диагностика синдрома Луи-Бар включает клинический анализ крови, в котором у 1/3 пациентов наблюдается снижение количества лимфоцитов. Обязательно проводится исследование уровня иммуноглобулинов крови, которое выявляет значительное снижение IgA и IgE, в 10-12% случаев IgG. Примерно у 40% пациентов синдром Луи-Бар сопровождается аутоиммунными реакциями, о которых свидетельствует наличие аутоантител к митохондриям, тиреоглобулину, иммуноглобулинам.

Из инструментальных способов диагностики синдрома Луи-Бар могут применяться: УЗИ тимуса, МРТ головного мозга, фарингоскопия, риноскопия, рентгенография легких. При помощи УЗИ диагностируется аплазия или гипоплазия тимуса. МРТ головного мозга выявляет атрофию мозжечка, расширение IV желудочка. Рентгенография легких необходима для диагностики очаговой или крупозной пневмонии, выявления очагов пневмосклероза и бронхоэктатических изменений.

Синдром Луи-Бар следует дифференцировать с атаксией Фридрейха, болезнью Рандю-Ослера, атаксией Пьера-Мари, болезнью Гиппеля-Линдау и др.

Лечение и прогноз синдрома Луи-Бар

К сожалению, эффективные методы лечения синдрома Луи-Бар до настоящего времени остаются предметом поиска. В современной медицине возможно применение лишь паллиативного симптоматического лечения соматических и иммунологических нарушений. Продлению жизни пациентов, имеющих синдром Луи-Бар, способствует иммунокоррегирующая терапия препаратами тимуса и гамма-глобулином, витаминотерапия в высоких дозировках и интенсивная терапия любого инфекционного процесса. По показаниям применяют противовирусные препараты, антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые средства, глюкокортикостероиды.

В связи с отсутствием эффективных способов лечения синдром Луи-Бар имеет неблагоприятный прогноз как для выздоровления, так и для жизни. Больные этим заболеванием редко доживают до 20 лет. В большинстве случаев они погибают от инфекционных осложнений и онкологических заболеваний.

www.krasotaimedicina.ru

Биполярное расстройство - что это такое: признаки, как лечить маниакально-депрессивный психоз

Жизнь с человеком, который подвержен данной патологии психики, невыносима для его близких. Однако о том, что это биполярная депрессия, зачастую не подозревает ни сам больной, ни его окружение. Заболевание требует серьезного лечения, поскольку прогрессирует и может принять опасные формы.

Биполярное расстройство

Раньше эта болезнь называлась «маниакально-депрессивный психоз» (МДП) или «маниакальная депрессия». Сегодня данный диагноз в международной психиатрической практике обозначается, как биполярное аффективное расстройство (БАР). Впервые симптомы патологии могут проявляться в подростковом и юношеском возрасте. Если такие признаки развиваются, то примерно к 40 годам формируется стойкое заболевание.

Биполярное расстройство – что это такое? Суть патологии заключается в резкой смене двух противоположных (поэтому биполярных) аффективных настроений:

• от эйфории – к депрессии;
• от депрессии – к эйфории.

Состояние подъема, воодушевления на грани аффекта принято называть в психиатрии маниакальным. Во время менее выраженной гипоманиакальной фазы (диагноз – БАР II типа) больной готов свернуть горы. Однако вследствие чрезмерной активности, общения с множеством людей нервная система быстро истощается. Появляются раздражительность, бессонница. Человек оценивает действительность неадекватно, конфликтует.

Во время маниакальной фазы (диагноз – БАР I типа) аффективное состояние больного резко обостряется. Мысли его становятся категоричными, не терпящими возражений, поведение – многословным, агрессивным. Симптомы мании могут сочетаться с признаками депрессии. Например, эйфория – с бездеятельностью, глубокая опечаленность – с нервозной взвинченностью.

Биполярное расстройство личности

Резкие, неконтролируемые перепады аффективных состояний, то есть биполярное расстройство личности, пагубно сказывается на качествах характера больного. Нередко пациенты становятся инициаторами нестандартных идей, дел. Бурная деятельность увлекает их, принося моральное удовлетворение. Однако в коллективе таких сослуживцев побаиваются и сторонятся, считая людьми «не от мира сего».

Для человека, страдающего БАР, характерны:

• неадекватное мышление;
• завышенная самооценка, ожидание похвал;
• неспособность к самокритике;
• упрямство, максимализм;
• агрессивное, непредсказуемое поведение.

Психики

Пациенты БАР I типа примерно 10% времени пребывают в фазе мании и 30% – в стадии депрессии. Больные, у которых развивается биполярное расстройство психики II типа, находятся в фазе гипомании около 1% времени, а 50% проводят в депрессивном состоянии. Подобно колебаниям маятника, после мании или гипомании наступает депрессия. Больной грустит, плачет, страдает.

Человек чувствует себя незаслуженно обиженным, непризнанным, обделенным уважением и вниманием. В очень тяжелых депрессивных состояниях возникают мысли о своей никчемности и даже самоубийстве. Между этими двумя фазами биполярности возникают промежуточные состояния относительного спокойствия, и тогда психика больного нормализуется, но лишь временно.

Биполярное расстройство – симптомы

Как убедиться в наличии патологии? Существуют критерии депрессивного эпизода. Биполярный синдром очевиден, если на протяжении двух недель сохраняются минимум 3 симптома из следующего перечня:

• подавленность, плаксивость;
• потеря интереса к жизни;
• похудение;
• бессонница;
• головные, желудочные боли;
• рассеянность;
• ощущение никчемности существования.

Для маниакальной фазы БАР, которая длится больше 1 недели, характерны агрессивность, чрезмерная раздражительность. При этом больные считают себя совершенно здоровыми, даже когда у них возникают ночные страхи, галлюцинации. Если на проявления маниакальной фазы обращают внимание многие люди, окружающие больного, то признаки гипоманиакального состояния часто остаются незамеченными.

Причины

БАР важно отличать от схожих психических нарушений. Маниакально-депрессивный синдром, как правило, не является следствием какого-то соматического (телесного) недуга. Заболеть БАР может практически любой человек. При биполярном расстройстве, причины которого многообразны, основные факторы риска таковы:

• наследственность;
• стрессы;
• неустроенная личная жизнь;
• проблемы в трудовой деятельности;
• алкогольные излишества;
• наркотическая зависимость.

Диагностика­

Распознать это заболевание зачастую не так-то просто. Диагноз биполярного расстройства ставить сложно, поскольку нет точных оценочных критериев. Важны беседы психотерапевта с пациентом, проведение серии тестов, мониторинг аффективного эпизода. Необходима дифференциальная диагностика, чтобы не перепутать БАР с депрессией, неврозом, психозом, олигофренией, шизофренией.

Лечение биполярного расстройства

БАР можно лечить. Главная цель психотерапии – вывести человека из аффективного состояния. Сложность в том, что пациенту приходится принимать немало медикаментов с множеством побочных эффектов. Лечение биполярного аффективного расстройства проводят, применяя:

• антидепрессанты;
• стабилизаторы настроения;
• нейролептики;
• антипсихотические средства;
• транквилизаторы;
• противосудорожные препараты.

Как жить с биполярным расстройством

БАР не излечивается окончательно, но болезнь можно подавлять. Кроме приема лекарств, важны:

• следование всем врачебным предписаниям;
• вера в улучшение состояния;
• аутогенная тренировка;
• терпение, установка на пожизненное лечение.

Тест на биполярное расстройство

При 4 и более ответах «Да» можно предположить вероятность БАР. Нелишне обсудить результаты теста с психотерапевтом:

1. При подъеме настроения вы намного энергичнее?
2. В таком состоянии больше общаетесь с людьми?
3. Чаще принимаете рискованные решения?
4. У вас рождается больше новых идей?
5. При подъеме настроения усиливается сексуальное влечение?
6. При подавленном настроении вам жалко себя?
7. Когда грустите, чувствуете себя неудачником?
8. В плохом настроении вас раздражают окружающие?
9. Вы испытываете упадок сил?
10. Часто думаете о никчемности своего существования?

Видео

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

sovets.net

Синдром Луи-Бар: симптомы, диагностика и лечение

Как известно, существует много различных хромосомных аномалий, которые закладываются еще в период внутриутробного развития. Изучением этих патологий занимаются генетики. В последние годы данная область медицины активно развивается, поэтому в скором будущем такие заболевания легче будет диагностировать и лечить. К счастью, данные аномалии встречаются очень редко. Это связано с улучшением диагностики плода. Одной из патологий, связанных с хромосомными нарушениями, является синдром Луи-Бар. В большинстве случаев это заболевание выявляют в первый год жизни младенца, но иногда оно дает о себе знать лишь к 6-7 годам.

Синдром Луи-Бар – что это за патология?

Эта патология относится к врожденным генетическим порокам. В большинстве случаев она передается по наследству. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) встречается крайне редко. Данное заболевание имеет специфичные проявления, которые позволяют диагностировать эту патологию. Чтобы поставить точный диагноз, необходим консилиум врачей, которые подтвердят или опровергнут наличие страшной аномалии.

История и эпидемиология заболевания

Данный синдром встречается очень редко. Его частота составляет около 1 случая на 40 тысяч населения. Впервые заболевание было обнаружено французской женщиной-ученым Луи-Бар. Синдромы, характерные для данной патологии, она объединила в одну нозологию. Это произошло в 1941 году. После было обнаружено еще несколько случаев заболевания по всему миру. Так как данная аномалия встречается крайне редко, нельзя с точностью сказать, какова этиология синдрома Луи-Бар. Считается, что появление заболевания не зависит от климатических условий. Поэтому синдром может встречаться в любых регионах. Помимо этого, нет данных, которые связывали бы заболеваемость с полом пациента. То есть синдром Луи-Бар с одинаковой частотой наблюдается как у мальчиков, так и у девочек.

Причины развития патологии

Данная аномалия развития закладывается еще в первом триместре беременности. Заболевание передается только по наследству. Синдром относится к аутосомно-рецессивным генетическим патологиям. Это означает, что ребенок точно унаследует заболевание, если оба родителя имеют нарушение хромосом. Если же аномалия наблюдается у одного из них (независимо от пола), то шанс появления синдрома Луи-Бар у малыша составляет 50%. Основная причина мутации – это нарушение длинного плеча 11-й хромосомы. Точные факторы, которые приводят к такой генетической перестройке, неизвестны. Но выделяют ряд вредных воздействий, влияющих на эмбриональное развитие. В первую очередь это факторы окружающей среды (облучение, отравление ядовитыми веществами). Также в первом триместре беременности очень опасен стресс.

Синдром Луи-Бар: патогенез заболевания

Как и большинство врожденных хромосомных патологий, данный синдром охватывает сразу несколько органов и систем. Основными мишенями этого заболевания являются головной мозг и иммунитет человека. Также имеется и выраженное поражение кожного покрова. Все клинические проявления данного заболевания связаны с механизмом его развития. В первую очередь наблюдаются дегенеративные процессы в ЦНС. А именно, мозжечковая атаксия. При этом часть элементов не развивается (волокна Пуркинье и зернистые клетки). Другими видимыми нарушениями являются кожные проявления – телеангиэктазии. Они представляют собой расширенные сосуды, которые особенно выражены на лице (инъекция склер, ушные раковины, нос). Атаксия мозжечка и телеангиэктазии в совокупности носят название синдром Луи-Бар. Детей, рожденных с данным заболеванием, можно выделить в первые годы жизни, так как аномалия проявляется выраженными физическими нарушениями (отставание в развитии, неустойчивое положение тела, слабость мышц).

Помимо этого, патогенез заболевания включает в себя недостаточность иммунной системы (Т-лимфоцитов). У детей, страдающих данной патологией, наблюдается гипо- или полная аплазия тимуса. В результате этого клеточный иммунитет развит очень слабо и не способен обеспечивать защиту организма от инфекционных процессов.

Симптомы атаксии-телеангиэктазии

Выраженность клинической картины зависит от степени поражения мозжечка и гипоплазии вилочкой железы. Это и определяет, как будет проявляться синдром Луи-Бар. Симптомы заболевания:

1. Мозжечковая атаксия. Данный синдром проявляется раньше других, обычно на первом году жизни. Он становится выражен к моменту начала самостоятельной ходьбы. Дети с атаксией мозжечка зачастую не могут стоять и нормально передвигаться. В более благоприятных случаях наблюдается шаткость походки и тремор конечностей. Помимо этого, неврологическая симптоматика выражается в слабости мышц, дизартрии различной степени (невнятная речь) и косоглазии.
2. Телеангиэктазии. Кожные проявления синдрома Луи-Бар менее опасны. Обычно они дают о себе знать в возрасте от 3 до 6 лет. Телеангиэктазии – это расширенные капилляры, которые носят название «сосудистые звездочки». Больше всего они заметны на открытых участках тела, в частности на лице. Расширенные сосуды часто находятся в глазах, на носу и ушах, а также сгибательных поверхностях рук и ног.
3. Склонность к инфекциям. Из-за выраженного иммунодефицита организм не справляется с вредными агентами самостоятельно. В результате у ребенка часто развиваются различные инфекции. Зачастую это хронические заболевания дыхательных путей – фарингит, ларингит, тонзиллит, пневмония.
4. Опухолевые процессы. Из-за гипоплазии тимуса, помимо инфекционных процессов, организм становится восприимчив к раковым заболеваниям. Чаще всего это опухоли кроветворной и лимфоидной ткани. Если синдром Луи-Бар у ребенка является достоверным диагнозом, то ему строго запрещено лечение рака ионизирующим облучением.

Диагностика атаксии-телеангиэктазии

Диагностика синдрома Луи-Бара обычно не предоставляет большой сложности, так как его симптомы довольно специфичны. Заподозрить данное заболевание можно с первых лет жизни по клинической картине. Неврологическая симптоматика (мозжечковая атаксия, мышечная слабость, тремор и косоглазие) в совокупности с телеангиэктазиями являются показанием для диагностики этой патологии.

При подозрении на синдром Луи-Бар необходима консультация сразу нескольких специалистов. Среди них: невропатолог, дерматолог, онколог, инфекционист, эндокринолог и генетик. Помимо клинического обследования, выполняется лабораторная и инструментальная диагностика. Проводят иммунологические анализы, в которых отмечается уменьшение или полное отсутствие элементов клеточного иммунитета (снижение Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов А, G). В ОАК наблюдается лейкоцитоз и ускорение СОЭ, что говорит о воспалительном процессе в организме. Также важна и инструментальная диагностика. Выполняется рентгенография грудной клетки (уменьшение размеров тимуса), МРТ головного мозга (дегенеративные процессы). В настоящее время, помимо стандартных исследований, проводят генетическое (исследуют нарушение 11-й хромосомы), на основании которого ставится точный диагноз.

Лечение синдрома Луи-Бар

К сожалению, этиологического лечения хромосомных аномалий на данный момент не разработано. Поэтому при данной патологии проводят лишь симптоматическую терапию и постоянное наблюдение за больным. В первую очередь лечение направлено на улучшение работы иммунной системы. Это необходимо, чтобы избежать инфекций и опухолевых процессов. С данной целью используют гамма-глобулин и препарат «Т-активин». При развитии воспалительных заболеваний применяют антибактериальные и противовирусные средства. К сожалению, синдром мозжечковой атаксии не поддается полному лечению. Чтобы приостановить дегенеративные процессы, используют ноотропные препараты. При онкологических заболеваниях прибегают к химиотерапии и хирургическому лечению.

Прогноз для жизни при синдроме Луи-Бар

Несмотря на тяжесть заболевания, при своевременной диагностике и лечении можно продлить и облегчить жизнь ребенка. С этой целью разработана паллиативная терапия для таких пациентов. К сожалению, аномалия Луи-Бар может прогрессировать быстро. В этом случае продолжительность жизни составляет 2-3 года. Иногда заболевание не развивается в течение нескольких лет. При этом продолжительность жизни значительно увеличивается. Максимальным возрастом пациентов считается 20-30 лет. В большинстве случаев причинами смерти являются инфекционные и опухолевые процессы, иногда – неврологические нарушения.

Профилактика синдрома Луи-Бар

Чтобы избежать развития данной патологии, необходимо проводить генетическое обследование плода еще на ранних сроках беременности. Также важно знать анамнез не только родителей будущего ребенка, но и других членов семьи. Во время беременности нужно избегать вредного воздействия окружающей среды и психоэмоциональных стрессов.

Если малыш с такой аномалией уже родился, то важно выполнять все назначения врача, защитить ребенка от инфекционных агентов. При слабом иммунитете и нарушенном физическом развитии необходимо своевременно диагностировать синдром Луи-Бар. Фото детей с данным заболеванием можно увидеть в специальной медицинской литературе.

fb.ru

Синдром Гийена-Барре - причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

• классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
• аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
• синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

www.krasotaimedicina.ru

причины, симптомы, лечение и реабилитация

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Разрушение оболочки нервного волокна

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

• черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
• вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
• наследственность;
• вакцинация;
• аллергия;
• оперативное вмешательство;
• химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

• прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
• плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
• обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

• пневмония;
• тромбоэмболия;
• остановка сердца;
• сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Восстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

liqmed.ru

Диагностика БАР - Терапия биполярного аффективного расстройства

Учитывая сказанное, важность своевременной диагностики этого заболевания и адекватной терапии для жизни пациентов не вызывает сомнений. При этом сложности диагностики приводят к тому, что правильный диагноз БАР устанавливается в среднем лишь через 10 лет после начала заболевания(Hirschfeld R., 2003). Диагностическая неопределенность неизбежно ведет к необоснованным или неадекватным назначениям (в частности, антидепрессантов и классических нейролептиков), что, как правило, приводит к утяжелению течения основного заболевания. По данным Lish J. D. с соавт. (1994), 73% пациентов с БАР первоначально ставится ошибочный диагноз, и в дальнейшем правильный диагноз устанавливается лишь спустя, в среднем, 8 лет после обследования тремя разными врачами; 59 % пациентов переживают первый эпизод в детстве или подростковом возрасте, при этом более половины из них не получают лечения в течение последующих пяти и более лет. Женщины, заболевшие в возрасте 25 лет, в отсутствие адекватного лечения в среднем могут потерять 5 лет жизни, 12 лет нормального здоровья и 14 лет нормального социального функционирования (Medical Practice Project, 1979).

За последнее десятилетие произошли серьезные изменения в концептуальных подходах к диагностике и терапии БАР. Постановка диагноза на основе операциональных критериев является несомненно важным, хотя и спорным достижением в психиатрии последнего столетия. Наиболее структурированные критерии предлагаются в Американских диагностических критериях (DSM-IV). В отличие от МКБ-10, в которой БАР определяется единой рубрикой F31, в DSM-IV закреплена дифференцировка на БАР I типа и БАР II типа. В МКБ-10 БАР II лишь включено в подрубрику „Другие биполярные аффективные нарушения» (F31.8) наряду с рекуррентными маниакальными эпизодами, и для него не указываются даже диагностические критерии, хотя исследования феноменологии, наследственности и течения БАР II определяют его как самостоятельное заболевание с крайне низкой вероятностью трансформации в БАР I (Coryell W., с соавт., 1995). БАР II характеризуется эпизодами гипомании и развернутой депрессии. При использовании современных дефиниций (DSM-IV) распространенность БАР II выше по сравнению с БАР1 (Angst J., 1998). В то же время БАР II часто остается нераспознанным, прежде всего, из-за сложности выявления гипоманиакальных состояний.

Для описания вариантов течения заболевания, отличных от критериев, имеющихся в современных диагностических руководствах, часто используется концепция расстройств биполярного спектра.

Многие из симптомов расстройств биполярного спектра могут встречаться при других заболеваниях, включая тревожные расстройства, психотические расстройства, расстройства личности и пр. Единичные черты из спектра „мягких биполярных расстройств» сами по себе не могут являться диагнозом, но в совокупности они указывают на большую вероятность принадлежности к биполярному спектру, чем к униполярной депрессии или другому заболеванию.

БАР является сложным заболеванием, в структуре которого в разные периоды времени встречаются различные психопатологические симптомокомплексы. Это и аффективные фазы разного полюса (мании и депрессии), различной степени выраженности и типологии, и смешанные состояния, и аффективно-бредовые образования. Наряду с нарушениями настроения и поведения, нередко наблюдаются расстройства и других сфер психической деятельности (например, когнитивной, восприятия), а также — нейровегетативные симптомы (нарушения сна, аппетита, циркадианной ритмики, энергетического баланса и т. д.). В разные периоды заболевания наличие и выраженность этих симптомов может в значительной степени изменяться.

Фазы, как правило, развиваются аутохтонно и имеют тенденцию к такому же спонтанному, то есть без фармакотерапевтического вмешательства, разрешению. Интермиссия, наступающая вслед за завершением фазы, характеризуется эутимным настроением и формированием критичности к перенесенному болезненному эпизоду.

Исключением в плане формирования критичности является отношение к перенесенному гипоманиакальному состоянию, которое не только не воспринимается как болезненное, но, наоборот, переживается как ощущение сверхздоровья, энергичности, работоспособности, не приводя при этом, в отличие от развернутых маний, к нарушениям социального поведения, и, напротив, сопровождаясь повышенной продуктивностью, работоспособностью. Больные, единожды пережившие гипоманию, часто „стремятся» к ней, идентифицируя с этим состоянием периоды нормального самочувствия.

Со времен Крепелина известно, что болезнь нередко носит фазновозвратный характер и имеет тенденцию к прогрессированию, т. е. увеличению частоты обострений. Современный патоморфоз психических заболеваний привел к значительному увеличению числа таких случаев. В последние годы все чаще стали наблюдаться больные с быстроциклическим течением, т. е. перенесшие более 4 эпизодов за год (Dunner D., 1977; Wever R. А., 1979 и др.), и в литературе описаны случаи даже с 48-часовым циклом (Jenner Е А. с соавт., 1968 и др.). Считается, что свою роль в этом сыграло неоправданно широкое применение антидепрессантов (Tondo L. с соавт., 1981; Wehr Т. А., с соавт., 1985 и др.). Быстроциклическое течение встречается приблизительно у 1 из 4 больных БАР (Kukopulos А. с соавт., 1980; Coryell W. с соавт., 1992 и др.) и отличается неблагоприятным прогнозом и резистентностью к терапии (Tondo L. с соавт., 1998; Bauer M.S., 1999).

Частота обострений БАР зависит не столько от возраста больных, сколько от длительности заболевания, а, главное, от количества ранее перенесенных фаз (Пападопулос Т. Ф., 1975; Coryell W. и соавт., 1995; GillinJ.C. и соавт., 1979, Мосолов С.Н., 1992 и др.). Интермиссия после первой фазы обычно является самой длительной и в среднем составляет 4,5 года. В течение последующих 3-5 фаз длительность светлых промежутков сокращается, а затем она стабилизируется и составляет в среднем 1 год (Angst J., 1981; Roy-Byrne Р.Р. и соавт., 1985). У многих больных в период ремиссии может сохраняться резидуальная (субсиндромальная) аффективная симптоматика. По данным Т. Suppes и соавт. (2001) у 70% больных БАР имеет место та или иная психопатологическая симптоматика в межприступный период.

Наиболее часто на первом этапе заболевания БАР ошибочно диагностируется как шизофрения и/или алкогольная или лекарственная зависимость, но чаще всего как рекуррентная депрессия. У 5-20 % больных первоначально поставленный диагноз рекуррентной депрессии в последствии меняется на диагноз БАР (Bebbington Р. с соавт., 1995). Особенно это характерно для БАР II, протекающего без развернутых маниакальных эпизодов. У 10,7-27,4% больных, перенесших два или несколько эпизодов депрессии, ошибочно диагностируется рекуррентное депрессивное расстройство, в то время как на самом деле эти эпизоды являются начальным этапом БАР (Akiskal Н., 1999). Для таких пациентов предложен подход „более вероятного» диагноза, представленный в таблице 1.

Частое развитие при БАР психотических симптомов обусловливает необходимость дифференциальной диагностики БАР с приступом шизофрении и шизоаффективного расстройства.

Существующие диагностические системы DSM-IV и МКБ-10 пытаются разделить шизофрению и БАР в категориальном плане, ставя на первый план наличие или отсутствие симптомов, необходимых для постановки диагноза. В действительности же у множества больных шизофренией наблюдаются симптомы депрессии и мании, а у больных БАР нередко отмечаются Шнайдеровские симптомы первого ранга, как, например, бред и галлюцинации при депрессии. Сосуществование ряда симптомов у больных шизофренией и аффективными психозами начали признавать с 1970-х, когда потерпели крах попытки R. Е. Kendell и J. Gourlay (1970) найти границу между этими двумя заболеваниями. Определенным компромиссом явилось внедрение в современные диагностические системы шизоаффективного расстройства (ШАР) в качестве самостоятельной диагностической категории.

В соответствии с МКБ-10 в случаях, когда симптоматика отвечает критериям аффективного эпизода (депрессивного F30.- или маниакального F 32.-) диагноз шизофрении может быть поставлен только в тех случаях, когда критерии шизофрении F20 G1. и G2. выявляются до развития расстройств настроения. По DSM-IV в аналогичной клинической ситуации диагноз шизофрении правомерен либо в случае, когда аффективные симптомы развиваются позднее, чем симптоматика острой фазы шизофрении, либо когда они появляются в период острой фазы и их продолжительность не превышает длительности острой фазы или длительности резидуального периода после приступа шизофрении.

Таблица 1. „Вероятностные» рекомендации для диагностики БД I у пациента с депрессивным эпизодом, не имеющего предшествующих маниакальных фаз (Mitchell с соавт., 2008)

Критерии МКБ-10 и DSM-IV позволяют также разграничить ШАР и аффективную фазу БАР с психотическими чертами. При этом европейская и американская диагностические системы имеют некоторые различия. Так, в американской классификации для постановки диагноза ШАР предполагается сосуществование симптомов шизофрении и расстройств настроения с персистированием психотической симптоматики в течение не менее 2 недель после исчезновения аффективных симптомов. В отличие от МКБ-10, временной критерий, использованный в DSM-IV, позволяет четко отграничить ШАР от эпизода БАР с психотическими симптомами.

По МКБ-10 допускается выделение 2 подтипов ШАР: F25x0 -только одновременное развитие шизофренической и аффективной симптоматики и F25xl — одновременное развитие шизофренических и аффективных симптомов с последующим сохранением шизофренической симптоматики вне периодов аффективной симптоматики. Основным дифференциально диагностическим признаком ШАР и острого аффективного эпизода с неконгруентной психотической симптоматикой в структуре БАР является содержание бреда, которое не должно соответствовать критериям, перечисленным для шизофрении, т. е. при БАР бред не должен являться совершенно невероятным по содержанию или культурально неадекватным, а вербальные галлюцинации не должны иметь комментирующего характера.

В последние годы в России все больше внимания уделяется гипердиагностике шизофрении и, в частности, расширению этого диагноза за счет аффективных расстройств. Единичные систематизированные исследования по этому вопросу показывают, что диагностика всей группы аффективной патологии составляет ничтожно малые величины и относится к шизофрении в кратности 1:100. Это совершенно не соответствует данным зарубежных генетико-эпидемиологических исследований, в соответствии с которыми соотношение этих заболеваний составляет как 2:1. В другом российском исследовании показатель учтенной болезненности аффективными расстройствами оказался равным 0,22 на 1000 населения, а при пересмотре исходного материала (1600 амбулаторных карт) и коррекции диагностики в соответствии с критериями МКБ -10 этот показатель повысился более чем в 2 раза и составил 0,53 на 1000 населения. (Корнетов Н. А., 1999).

Такая ситуация объясняется отчасти тем, что в нашей стране, несмотря на официальное введение МКБ-10 в 1999 году, практическими врачами до настоящего времени продолжает использоваться адаптированная для России версия этого руководства. В ней наряду с критериями МКБ-10, используются диагностические указания, которые применялись в адаптированной для СССР версии МКБ-9. Очевидно, что МКБ-10 в сравнении с используемой ранее в России МКБ-9 существенно ограничивает возможность постановки диагноза шизофрении в случаях, когда течение заболевания характеризуется эпизодическим развитием аффективных расстройств в сочетании с психотической симптоматикой. Это имеет важное практическое значение с точки зрения ограничения гипердиагностики шизофрении и неадекватного использования нейролептиков при аффективных расстройствах.

Так, в соответствии с критериями МКБ-10 рекуррентная и шубообразная шизофрения (по МКБ-9) попадают в диагностическую рубрику шизоаффективного расстройства, циркулярная, в зависимости от структуры синдрома (преобладание аффективной или галлюцинаторно-бредовой симптоматики), может рассматриваться либо в рамках БАР, либо в рамках шизоаффективного расстройства.

С нашей точки зрения, преобладающий в МКБ-10 синдромологический подход к постановке диагноза и формализованные операциональные критерии, с одной стороны, ограничивают возможность прогноза течения заболевания по сравнению с классическим категориальным подходом, использовавшимся в МКБ-9, с другой — существенно упрощают практическую задачу выбора стратегии терапии в зависимости от установленного диагноза и позволяют привести отечественные клинические рекомендации в соответствие с международными стандартами, разработанными с учетом данных, полученных в рандомизированных контролируемых исследованиях (РКИ).

Существенно затруднена диагностика БАР у больных с коморбидными тревожными расстройствами или алкоголизмом, которые могут маскировать наличие аффективных фаз. По данным, основанным на обследовании 261 больного БАР, у 65% диагностируются коморбидные заболевания (чаще всего злоупотребление психоактивными веществами или тревожные расстройства) (Suppes Т. с соавт. (2001). По данным J. Angst (2003), паническая симптоматика при БАР наблюдается чаще, чем при рекуррентной депрессии, и может существенно затягивать фазу. Риск развития алкогольной зависимости при БАР в 6-7 раз выше, чем в общей популяции (Kessler R. С. и соавт., 1994), при этом у мужчин этот риск выше в 3 раза, а у женщин в 7 раз (Frye М. А. и соавт., 2003).

Не менее часто наблюдается коморбидность с соматическими заболеваниями (наиболее часто встречаются сердечно-сосудистая патология, диабет, ожирение и тиреоидная дисфункция). У таких больных нередко отмечается также недостаток волевых усилий и мотивации для борьбы с соматическими факторами риска, что в конечном итоге приводит к повышению общей болезненности и смертности в популяции больных БАР (Kupfer D.J., Frank Е., 2005).

Своевременная диагностика БАР является важной клинической задачей. Она определяет долговременную стратегию и сиюминутную тактику терапии у этих больных, поскольку адекватное фармакотерапевтическое вмешательство является определяющим фактором для сохранения социальной адаптации и сокращения суицидального риска. Учитывая хронический характер БАР с формированием различных психопатологических образований в разные периоды болезни, очевидно, что только комплексная фармакотерапия с гибким динамичным подходом к выбору терапевтической тактики в зависимости от существующей на том или ином этапе болезни клинической картины может обеспечить стабилизацию состояния и сохранение социальной адаптации этого контингента больных.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

auno.kz

Вирус Эпштейна-Барр - что это такое, симптомы и лечение

Вирус Эпштейн-Барра, или ВЭБ, включен в категорию герпесвирусов (герпес четвертого типа). Он представляет собой наиболее распространенную вирусную инфекцию, на опасность которой указывал даже Эйнштейн. По результатам статистических исследований до 60% детей и практически 100% взрослых столкнулись с представленным вирусом.

Каковы пути передачи вируса и источники заражения

Вирус Эпштейн-Барр у ребенка или взрослого будет передаваться, прежде всего, воздушно-капельным путем (например, при осуществлении поцелуев). Кроме того, путем передачи ВЭБ могут оказаться общие предметы обихода, что представляет собой контактно-бытовой путь передачи. Не следует забывать о трансмиссивном варианте – через кровь, а также от матери к ее будущему ребенка (вертикальный путь). Ведь так тоже может сформироваться болезнь у ребенка.

Источником представленной вирусной инфекции может быть исключительно человек. В подавляющем большинстве случаев речь идет о больных со скрытой формой или бессимптомной. Вирус Эпштейна-Барр проникает в человеческий организм посредством верхних дыхательных путей. Оттуда он попадает непосредственно в лимфоидную ткань, провоцируя различные поражения. В результате ВЭБ пораженными оказываются лимфатические узлы, миндалины, область печени и селезенка – как у взрослого, так и у ребенка. Прежде чем начать лечение, рекомендуется провести ряд анализов для подтверждения болезни, чтобы вирусный недуг не продолжался дальше.

Классификация вируса

Единой классификации вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) не существует. К применению в области практической медицины в связи с болезнью предлагают следующую градацию:

• по временному отрезку инфицирования, например, врожденная или приобретенная форма вне зависимости от причин;
• по форме болезни – типичная (мононуклеоз инфекционного типа) и атипичная: стертая, асимптомная, поражение внутренних органов;
• в связи с особенностями течения – легкая, средней степени или усугубленная.

Вирус Эпштейн-Барр можно классифицировать по длительности течения, фазе активности, а также наличию или отсутствию осложнения.

Не следует забывать о том, что ВЭБ у ребенка и взрослого может относиться к смешанной (микст) инфекции. Подобного рода поражение в подавляющем большинстве случаев идентифицируется в сочетании с цитомегаловирусным заражением. Прежде чем начать лечение и сдавать анализы, настоятельно рекомендуется обратить внимание на симптомы болезни у взрослого и ребенка. Предлагаем ознакомиться с тем, как выглядит генитальный герпес здесь.

Симптомы патологического состояния у взрослых

Отмечая признаки вируса Эпштейн-Барра, настоятельно рекомендуется обратить внимание на четыре ведущих симптома. Первым из них является утомляемость, далее следует увеличение температурных показателей тела, а также болезненные ощущения в области горла и изменение региональных (чаще всего именно шейных) лимфоузлов. Для их проверки понадобятся определенные анализы.

Обычно болезнь начинается с ощущения целостного недомогания. Оно может продолжаться не меньше семи дней, после чего увеличивается температура тела — до 38-39 градусов. Идентифицируется изменение размеров лимфатических узлов до двух-трех см.

Примечательно, что по мере развития вируса Эпштейн-Барра всегда начинается поражение печени – будь то взрослый или ребенок.

Оно может ассоциироваться с ощущением тяжести в области правого подреберья или потемнением мочи, говоря про Штейнбар. Помимо этого, диагностируется поражение селезенки, которая будет увеличиваться в размерах.

На фото симптомы вируса Эпштейна-Барр

Болезнь будет продолжаться не дольше одной-двух недель, после чего намечается планомерное выздоровление. Изменение размера лимфатических узлов и тотальная слабость могут сохраняться на протяжении трех недель. Отдельного внимания заслуживают симптомы ВЭБ у ребенка.

Проявления у детей

Чаще всего дети жалуются на самые разные расстройства, лечение которых может оказаться затруднительным. В частности, это может быть увеличение лимфатических узлов или, например, психические нарушения. Рассказывая более подробно про вирус Эпштейн-Барра у ребенка, настоятельно рекомендуется обратить внимание на то, что:

1. у ребенка младшего возраста столкновение с вирусом Эпштейна-Барр будет гораздо более сильным и разнообразным, чем у детей постарше;
2. особенную угрозу представленной болезни идентифицируют вследствие непредвиденности удара, который может быть причинен;
3. ВЭБ может провоцировать продолжительные процессы в области почек, печени.

У ребенка это может сочетаться даже с симптомами хронического течения инфекционного мононуклеоза. Идентифицируются температурные показатели в пределах 37,5 градусов (на протяжении многих месяцев). Не следует забывать о том, что симптомы могут сопровождаться учащенными грибковыми заболеваниями, патологиями нервной и пищеварительной системы. Именно поэтому лечение вируса Эпштейн-Барра рекомендуется начинать как можно раньше. Перед этим потребуется сдать определенные анализы, чтобы точно определить, как именно лечить синдром.

Всем необходимо прочитать про опоясывающий герпес и заразен ли он далее.

Диагностика вируса у взрослых и детей

Диагноз при подозрении на присоединение острой или хронической инфекции вируса Эпштейна-Барр может быть поставлен на основании жалоб. Также должны учитываться клинические проявления и лабораторные данные, полученные в результате анализов. Исключительно после этого можно будет начинать лечение у ребенка и взрослого.

Говоря непосредственно о диагностике, обращают внимание на осуществление общего анализа крови и биохимического анализа, чтобы идентифицировать антитело. Помимо этого, диагностика, о которой говорил Эйнштейн, должна включать в себя иммунологическое исследование, в рамках которого идентифицируется состояние системы интерферонов и даже иммуноглобулина. Также диагностические анализы должны включать в себя серологические реакции и ДНК-тестирование. Исключительно после этого может проводиться корректное лечение такой болезни, как ВЭБ у взрослого и ребенка.

Как осуществляется лечение

Специализированного лечения вируса Эпштейна-Барр не предусматривается. Терапия проводится врачом-инфекционистом при условии присоединения острой или хронической патологии. Восстановительный курс может проводить даже врач-онколог, в частности при формировании опухолей и других новообразований. Все пациента, в особенности с ВЭБ инфекционного типа, должны быть госпитализированы. Взрослым настоятельно рекомендуется определенная диета при формировании гепатита и, конечно же, абсолютный покой. Необходимо обратить внимание на то, что:

• в рамках лечения может понадобиться повторная сдача анализов;
• активно используют различные категории противовирусных составов, однако важно применять их исключительно в связи с рекомендациями лечащего врача;
• при необходимости в лечение взрослых от болезни ВЭБ включают антибиотические компоненты.

Терапия может осуществляться за счет тетрациклина, цефазолина и других компонентов. Например, это необходимо, если вирус Эпштейн-Барра сочетается с ангиной с обширными налетами. В таком случае лечение по результатам анализов осуществляется целостным курсом и составляет от семи до 10 суток. В этой статье все о том, чем помазать герпес на губе.

Особенности терапии у детей

У каждого ребенка терапия в отношении болезни должна осуществляться не так, как у взрослых. В частности, рекомендуется применение иммуноглобулина внутривенно и комплексных витаминов. Ребенку могут быть назначены антиаллергические препараты, чтобы справиться с ВЭБ на начальной стадии. Корректировка симптоматики и иммунитета осуществляется за счет назначения иммуномодуляторов, цитокинов и даже биологических стимуляторов.

Важным этапом восстановительного курса следует считать облегчение самых разных симптомов патологического состояния. Говоря об этом, обращают внимание на использование жаропонижающего компонента при увеличении температурных показателей.

Совет: При кашле у ребенка в обязательном порядке должны применяться составы против данного процесса, например, Мукалтин.

Помимо этого, лечение вируса Эпштейн-Барра при трудностях с дыханием посредством носа должно подразумевать использование капель.

Прогноз и осложнения вируса Эпштейн-Барра

Осложнения при наличии вируса Эпштейна-Барр могут заключаться в развитии отита, перитонзиллита, а также респираторной недостаточности. Речь идет об отеке в области миндалин и мягких тканей ротоглотки. Осложнения ВЭБ у ребенка или взрослого могут заключаться в развитии гепатита, разрыва селезенки, а также гемолитической анемии.

Помимо этого, если болезнь долго не подвергалась лечению или анализам, может усугубляться тромбоцитопенической пурпурой, печеночной недостаточностью. Настоятельно рекомендуется обратить внимание на то, что:

1. не менее вероятными вариантами усугубления состояния можно считать панкреатит и миокардит;
2. прогноз при вирусе Эпштейна-Барр, в целом, можно оценить как благоприятный;
3. в остальных ситуациях он будет зависеть от степени тяжести и продолжительности болезни.

Не следует забывать о вероятности присоединения осложнений и формирования различных новообразований. В этом тексте самое главное в связи с тем, что делать, если образовался герпес у мужчин на головке.

Частые вопросы

Какие заболевания провоцирует вирус Эпштейн-Барра?

Заболевания, ассоциируемые с вирусом Эпштейна-Барр, являются следующими: мононуклеоз инфекционного типа, болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз), полиадентопатия. Не следует забывать о вероятности развития синдрома хронической усталости, злокачественных формирований в области носоглотки. Специалисты обращают внимание на то, что вирус Эпштейн-Барра у ребенка и взрослого может провоцировать лимфомы и даже общую иммунную недостаточность. Для того чтобы избежать всего этого, настоятельно рекомендуется вовремя сдавать все требуемые анализы и осуществлять лечение.

Каким является инкубационный период при болезни Эпштейн-Барра?

Инкубационный период представленной болезни, в среднем, будет составлять от 30 до 50 суток. В зависимости от особенностей состояния больного вероятными являются колебания в пределах от четырех дней до двух месяцев. Далее только самое нужное про герпес на коже тела.

Как долго длится лечение вируса?

Продолжительность лечения находится в прямой зависимости от тяжести течения и формы (острая или хроническая) болезни. Восстановительный курс ВЭБ может составлять от двух-трех недель до нескольких месяцев.

Рекомендуем прочитать

 

 

furunkul.com

---

• 
  Ттг гормон понижен симптомы
• 
  Жизнь после обрезания
• 
  Тестостерон понижен симптомы у женщин
• 
  На груди появились прыщи на
• 
  Чем чипсы вредны для здоровья
• 
  Закрытый перелом со смещением руки
• 
  Черная глина обертывание от целлюлита
• 
  Как можно спать во время беременности на ранних сроках
• 
  Что организму дает рыбий жир
• 
  Овсяная маска для лица в домашних условиях рецепты
• 
  Маска для волос желток касторовое масло мед